Другие названия и синонимы
Malignant arterial hypertension.
МКБ-10 коды
Описание
Злокачественная артериальная гипертензия. Это длительное чрезмерное повышение артериального давления выше 170/120 В сочетании с поражением органов-мишеней (сетчатки, почек, сердца и головного мозга). Это может быть осложнено потерей зрения, инсультом, инфарктом или почкой. Клинические проявления часто неспецифичны, включая головокружение, тошноту, рвоту и головную боль. Диагностическая программа состоит из мониторинга артериального давления, лабораторных методов, УЗИ и КТ. Комплексное лечение, основанное на сочетании немедикаментозного и наркотического воздействия. При необходимости проводится операция.
Дополнительные факты
Злокачественная артериальная гипертензия была впервые описана в 1914 году как редкая, но тяжелая патология с быстрым ухудшением. До открытия высокоэффективных препаратов, снижающих артериальное давление, у четверти пациентов продолжительность жизни с момента появления первых симптомов составляла около года, и только у 1% - более 5 лет. В настоящее время в первый год страдают 90% пациентов, пятилетняя выживаемость достигает 80%. Из всех описанных эпизодов злокачественной гипертонии 96% являются симптоматическими или вторичными. Чаще болеют молодые пациенты (15-35 лет) или люди старше 60 лет, в основном мужчины. Заболевание характеризуется высокой устойчивостью к проводимой терапии, значительным риском осложнений.
Причины
В подавляющем большинстве наблюдений можно установить конкретную причину злокачественного варианта артериальной гипертонии. Это критический момент, позволяющий выбрать правильную этиологическую терапию и улучшить прогноз пациента. Если причина остается неопределенной, состояние считается первичным, вероятно, возникающим в контексте генетической предрасположенности. В большинстве случаев постоянное высокое давление развивается в присутствии следующих этиофакторов:
• Хроническая болезнь почек. Артериальная гипертензия формируется в результате длительного воспаления клубочковой системы (хронический гломерулонефрит) или пиелокалицеальной системы (хронический пиелонефрит), а также при сахарном диабете, нефропатии и поликистозе, туберкулезном поражении почек, аутоиммунных процессах с повреждением тканей почек ,.
• Повреждение почечных сосудов. Ухудшение кровотока приводит к гипоксии и повреждению тканей, что стимулирует выделение биологически активных веществ, провоцирующих развитие гипертонии. Причинами могут быть артериосклероз артерий, фибромышечная дисплазия, эндотелиальное воспаление, гематомы и опухоли, которые сдавливают сосудистую систему.
• Эндокринные расстройства. Высокое давление выявляется на фоне повышенной выработки минеральных кортикоидов (идиопатический и семейный гиперальдостеронизм) или глюкокортикоидов (синдром Иценко-Кушинга, феохромоцитома). Гипертиреоз и гиперпаратиреоз могут стать этологическими факторами. Отдельно можно выделить опухоли гипофиза, основной регулятор функций эндокринных желез.
• Патология нервной системы. Злокачественный тип артериальной гипертонии возникает с повреждением центральной нервной системы. Причинами являются новообразования, последствия травм, энцефалита, полиомиелита, инсульта, отравления свинцом и глистных инвазий. Дисфункция центральной нервной системы также отмечается при тяжелых нарушениях обмена веществ (ацидоз, гипергликемия).
• Хроническая болезнь почек. Артериальная гипертензия формируется в результате длительного воспаления клубочковой системы (хронический гломерулонефрит) или пиелокалицеальной системы (хронический пиелонефрит), а также при сахарном диабете, нефропатии и поликистозе, туберкулезном поражении почек, аутоиммунных процессах с повреждением тканей почек ,.
• Повреждение почечных сосудов. Ухудшение кровотока приводит к гипоксии и повреждению тканей, что стимулирует выделение биологически активных веществ, провоцирующих развитие гипертонии. Причинами могут быть артериосклероз артерий, фибромышечная дисплазия, эндотелиальное воспаление, гематомы и опухоли, которые сдавливают сосудистую систему.
• Эндокринные расстройства. Высокое давление выявляется на фоне повышенной выработки минеральных кортикоидов (идиопатический и семейный гиперальдостеронизм) или глюкокортикоидов (синдром Иценко-Кушинга, феохромоцитома). Гипертиреоз и гиперпаратиреоз могут стать этологическими факторами. Отдельно можно выделить опухоли гипофиза, основной регулятор функций эндокринных желез.
• Патология нервной системы. Злокачественный тип артериальной гипертонии возникает с повреждением центральной нервной системы. Причинами являются новообразования, последствия травм, энцефалита, полиомиелита, инсульта, отравления свинцом и глистных инвазий. Дисфункция центральной нервной системы также отмечается при тяжелых нарушениях обмена веществ (ацидоз, гипергликемия).
Патогенез
Патологические механизмы, лежащие в основе формирования злокачественной гипертонии, во многом зависят от причины, вызвавшей ее. При длительном заболевании почек значительную роль играет почечный прессорный механизм, сопровождающийся вторичным гиперальдостеронизмом, задержкой ионов и воды в организме и повышенным общим периферическим сопротивлением сосудистой системы. В то же время влияние депрессивных факторов уменьшается.
При вазоренальных причинах высокого сосудистого давления наблюдается сужение просвета или спазм почечной артерии. Ткани страдают от гипоксии, что приводит к активации компенсаторных механизмов, в частности системы ренин-ангиотензин-альдостерон. Повышается реабсорбция жидкости в канальцах, повышается тонус кровеносных сосудов по всему организму. Эти явления также наблюдаются при увеличении производства минеральных кортикоидов. В случае гиперсекреции гормонов коры, например, с гиперплазией аденоматозных клеток или ростом гормон-продуцирующей опухоли, стимулирующий эффект также проявляется на гладкомышечных волокнах артерий.
При вазоренальных причинах высокого сосудистого давления наблюдается сужение просвета или спазм почечной артерии. Ткани страдают от гипоксии, что приводит к активации компенсаторных механизмов, в частности системы ренин-ангиотензин-альдостерон. Повышается реабсорбция жидкости в канальцах, повышается тонус кровеносных сосудов по всему организму. Эти явления также наблюдаются при увеличении производства минеральных кортикоидов. В случае гиперсекреции гормонов коры, например, с гиперплазией аденоматозных клеток или ростом гормон-продуцирующей опухоли, стимулирующий эффект также проявляется на гладкомышечных волокнах артерий.
Классификация
В настоящее время отсутствует общепринятая номенклатура данной патологии, что связано с редким возникновением заболевания, однако определение типа заболевания позволяет выбрать правильную тактику ведения пациента и улучшить результаты лечения. Как правило, клинические формы различают две формы злокачественной гипертонии:
Самостоятельный патологический процесс, опосредованный генетикой или образом жизни. Гипертония такого типа встречается крайне редко, в среднем 2-4% всех случаев злокачественных заболеваний.
Повышение артериального давления становится проявлением другого заболевания. Чаще всего развитие патологии происходит на фоне эндокринных нарушений, поражения сосудов, особенно поражения почек, нарушения центральной регуляции тонуса сосудов, длительного применения определенных препаратов.
Самостоятельный патологический процесс, опосредованный генетикой или образом жизни. Гипертония такого типа встречается крайне редко, в среднем 2-4% всех случаев злокачественных заболеваний.
Повышение артериального давления становится проявлением другого заболевания. Чаще всего развитие патологии происходит на фоне эндокринных нарушений, поражения сосудов, особенно поражения почек, нарушения центральной регуляции тонуса сосудов, длительного применения определенных препаратов.
Клиническая картина
Болезнь изначально в основном скрыта. Со временем механизмы компенсации исчерпаны, развивается клиническая картина, которая может значительно различаться из-за разной этиологии, но всегда содержит определенные общие симптомы. Злокачественная артериальная гипертензия проявляется внезапным появлением головной боли, головокружения, тошноты, рвоты и нарушений зрения. Потеря сознания возможна, если цифры слишком велики. Гипертония не может исчезнуть во время сна. В дальнейшем будут выявлены нарушения памяти и внимания, пациент почувствует удушающую боль в груди. Отмечается нарастающая слабость, припухлость (особенно на лице), снижение температуры и массы тела.
Пациенты, у которых патология развилась из-за повреждения почек, также могут наблюдать нарушения мочеиспускания, боли в поясничной области, вплоть до невыносимых ощущений с ишемическим некрозом, чрезмерного удлинения почечной капсулы или мочеточника. Если у пациента наблюдается нарушение производства минералокортикоидов, парестезии, судороги присоединяются к общему ряду симптомов. С развитием на фоне синдрома Иценко-Кушинга гипертония характеризуется диспластическим ожирением, трофическими изменениями кожи, кардиомиопатией, вторичным иммунодефицитом и эмоционально-психическими расстройствами.
Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль в затылке. Боль в сердце. Рвота. Судороги. Судороги в ногах. Тонико-клонические судороги. Тошнота. Цилиндрурия.
Пациенты, у которых патология развилась из-за повреждения почек, также могут наблюдать нарушения мочеиспускания, боли в поясничной области, вплоть до невыносимых ощущений с ишемическим некрозом, чрезмерного удлинения почечной капсулы или мочеточника. Если у пациента наблюдается нарушение производства минералокортикоидов, парестезии, судороги присоединяются к общему ряду симптомов. С развитием на фоне синдрома Иценко-Кушинга гипертония характеризуется диспластическим ожирением, трофическими изменениями кожи, кардиомиопатией, вторичным иммунодефицитом и эмоционально-психическими расстройствами.
Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль в затылке. Боль в сердце. Рвота. Судороги. Судороги в ногах. Тонико-клонические судороги. Тошнота. Цилиндрурия.
Возможные осложнения
Постоянное высокое сосудистое давление повреждает органы-мишени необратимым изменениям. Наиболее распространенными осложнениями этой формы артериальной гипертонии являются цереброваскулярные травмы, например, инсульт, в основном геморрагический. Это патологическое явление может привести к смерти или инвалидности пациентов. Гипертония оказывает неблагоприятное воздействие на зрительный нерв, вызывая кровотечение из сетчатки, которое может вызвать слепоту и сердечно-сосудистую систему, что приводит к ишемической болезни сердца, стенокардии, инфаркту миокарда, сердечной недостаточности и аритмии.
Диагностика
В зависимости от распространенности какого-либо из симптомов пациент сначала обращается к офтальмологу, кардиологу, нефрологу или другому специалисту. Врач собирает историю болезни пациента, выясняет наличие наследственной предрасположенности, хронических заболеваний и факторов риска. Во время медицинского осмотра врач обращает внимание на цвет кожи, отечность, вес пациента, выполняет аускультацию, измеряет давление на обе руки. Для полной оценки состояния организма требуется полное обследование с использованием дополнительных методов. В медицинской практике применяются:
• Контроль артериального давления. Самый точный способ диагностики гипертонии. Установка индикаторов в течение 24 часов гораздо более информативна, чем точечные изменения, так как позволяет оценить максимальные и минимальные значения, определить средние значения. Для проверки диагноза может быть важно определить взаимосвязь между гипертонией и различными уровнями активности, например, во время сна и бодрствования.
• Лабораторные методы. В общем анализе крови оценивают уровень лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов, которая увеличивается с воспалительной реакцией. В биохимическом анализе крови наиболее значимы уровни сахара, мочевой кислоты, калия и гормонов (альдостерон, ренин). При анализе мочи внимание уделяется объему, удельному весу, количеству белка, сахара и лейкоцитов. При нефросклерозе часто наблюдается протеинурия, при воспалении почечной ткани - лейкоцитурия, при феохромоцитоме - высокий уровень катехоламинов и метанефринов.
• Ультразвук. При проведении УЗИ сердца визуализируются последствия злокачественной гипертонии - увеличение левого предсердия, нарушения расслабления мышечных волокон этой камеры. УЗИ щитовидной железы выявляет патологию строения органа, наличие опухолевых образований. С помощью УЗИ почек и надпочечников диагностируются почечные, врожденные аномалии, кисты, воспалительные процессы и новообразования (преимущественно феохромоцитома). УЗИ сосудов, включая почки, подтверждает или опровергает наличие сужающихся и атеросклеротических бляшек.
• Компьютерная томография. Позволяет получить максимально точное изображение изучаемого органа (почка, надпочечник, щитовидная железа, сердце). Используется для выявления опухолевых образований малых и средних размеров, областей сужения просвета кровеносных сосудов, аномального строения органов. Это особенно важно для диагностики феохромоцитомы, альдостеромы и новообразований гипофиза.
• Контроль артериального давления. Самый точный способ диагностики гипертонии. Установка индикаторов в течение 24 часов гораздо более информативна, чем точечные изменения, так как позволяет оценить максимальные и минимальные значения, определить средние значения. Для проверки диагноза может быть важно определить взаимосвязь между гипертонией и различными уровнями активности, например, во время сна и бодрствования.
• Лабораторные методы. В общем анализе крови оценивают уровень лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов, которая увеличивается с воспалительной реакцией. В биохимическом анализе крови наиболее значимы уровни сахара, мочевой кислоты, калия и гормонов (альдостерон, ренин). При анализе мочи внимание уделяется объему, удельному весу, количеству белка, сахара и лейкоцитов. При нефросклерозе часто наблюдается протеинурия, при воспалении почечной ткани - лейкоцитурия, при феохромоцитоме - высокий уровень катехоламинов и метанефринов.
• Ультразвук. При проведении УЗИ сердца визуализируются последствия злокачественной гипертонии - увеличение левого предсердия, нарушения расслабления мышечных волокон этой камеры. УЗИ щитовидной железы выявляет патологию строения органа, наличие опухолевых образований. С помощью УЗИ почек и надпочечников диагностируются почечные, врожденные аномалии, кисты, воспалительные процессы и новообразования (преимущественно феохромоцитома). УЗИ сосудов, включая почки, подтверждает или опровергает наличие сужающихся и атеросклеротических бляшек.
• Компьютерная томография. Позволяет получить максимально точное изображение изучаемого органа (почка, надпочечник, щитовидная железа, сердце). Используется для выявления опухолевых образований малых и средних размеров, областей сужения просвета кровеносных сосудов, аномального строения органов. Это особенно важно для диагностики феохромоцитомы, альдостеромы и новообразований гипофиза.
Лечение
Терапию патологии следует начинать как можно раньше, поскольку механизмы компенсации организма быстро истощаются, что увеличивает риск развития потенциально смертельных осложнений. Основной целью лечения является максимально возможное устранение непосредственной причины патологии. В этом случае заболевание в основном считается неотложным. Основная цель - снизить артериальное давление на треть от исходного уровня в течение двух дней, а затем плавно скорректировать физиологическую норму через две недели. Равномерный эффект важен для предотвращения плохого кровоснабжения органов. Основными составляющими терапевтического эффекта являются:
• Немедикаментозное лечение. Основной метод, в сочетании с другими областями, необходим для повышения его эффективности. В его основные принципы входит коррекция массы тела, ограничение потребления алкоголя и отказ от курения. Пациентам назначают диету с низким содержанием хлорида натрия (не более 3 г в день) и жиров с достаточным количеством ионов, особенно калия, магния и кальция.
Медикаментозное лечение. На первой стадии, когда значения давления очень высоки, для внутривенного введения обычно используются антигипертензивные препараты короткого действия. К ним относятся бета-блокаторы, антагонисты кальциевых каналов, периферические вазодилататоры и блокаторы ганглиев. Если невозможно устранить непосредственную причину гипертонии с целью повышения эффективности терапии, пациент получает одновременно две или три фармакологические группы: ингибиторы АПФ, альфа, бета-адреноблокаторы, диуретики и агонисты имидазолиновых рецепторов.
• Инвазивные методы. Рекомендуется при опухолевых процессах различных локализаций, патологии сосудистого русла. При стенозе почечной артерии выполняются реконструктивные операции - стент, шунтирование. Вмешательство в отношении альдостеромы, феохромоцитомы, опухоли гипофиза и щитовидной железы в 70% случаев приводит к нормализации состояния пациентов. Односторонняя адреналэктомия проводится редко.
• Немедикаментозное лечение. Основной метод, в сочетании с другими областями, необходим для повышения его эффективности. В его основные принципы входит коррекция массы тела, ограничение потребления алкоголя и отказ от курения. Пациентам назначают диету с низким содержанием хлорида натрия (не более 3 г в день) и жиров с достаточным количеством ионов, особенно калия, магния и кальция.
Медикаментозное лечение. На первой стадии, когда значения давления очень высоки, для внутривенного введения обычно используются антигипертензивные препараты короткого действия. К ним относятся бета-блокаторы, антагонисты кальциевых каналов, периферические вазодилататоры и блокаторы ганглиев. Если невозможно устранить непосредственную причину гипертонии с целью повышения эффективности терапии, пациент получает одновременно две или три фармакологические группы: ингибиторы АПФ, альфа, бета-адреноблокаторы, диуретики и агонисты имидазолиновых рецепторов.
• Инвазивные методы. Рекомендуется при опухолевых процессах различных локализаций, патологии сосудистого русла. При стенозе почечной артерии выполняются реконструктивные операции - стент, шунтирование. Вмешательство в отношении альдостеромы, феохромоцитомы, опухоли гипофиза и щитовидной железы в 70% случаев приводит к нормализации состояния пациентов. Односторонняя адреналэктомия проводится редко.
Список литературы
1. Руководство по кардиологии/ под ред. Коваленко В.Н. 2008.
2. Рекомендации по лечению артериальной гипертонии ESN/ESC 2013// Российский кардиологический журнал - 2014 - №1.
3. Диагностика и лечение артериальной гипертонии. Клинические рекомендации/ Российское медицинское общество по артериальной гипертонии и профильная комиссия по кардиологии - 2013.
2. Рекомендации по лечению артериальной гипертонии ESN/ESC 2013// Российский кардиологический журнал - 2014 - №1.
3. Диагностика и лечение артериальной гипертонии. Клинические рекомендации/ Российское медицинское общество по артериальной гипертонии и профильная комиссия по кардиологии - 2013.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт медицинской помощи больным артериальной гипертонией
- Стандарт медицинской помощи взрослым при артериальной гипертензии
- Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями, характеризующимися повышенным кровяным давлением
- Стандарт скорой медицинской помощи при гипертензии
- Стандарт медицинской помощи больным с болезнями, характеризующимися повышенным кровяным давлением
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Диагностика
- Электрокардиография (ЭКГ)
Нехирургическое лечение
- Лекарственная ингаляция
- Внутривенная инъекция
Клиники с лучшими ценами (по 3 выбранным медуслугам)
|
| Центр медицины сна на Ефремова - Москва (м. Фрунзенская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 266-55-35 |
рейтинг: 4.6
|
37₽ | |
| МедИст на Дальней - Краснодар | +7(928..показать+7(499) 116-82-39 +7(928) 205-66-99 +7(800) 100-98-82 |
рейтинг: 4.3
|
50₽ | |
| Европейский МЦ в Орловском переулке - Москва (м. Проспект Мира) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 933-66-55 |
рейтинг: 4.5
|
89₽ | |
| Европейский МЦ в Спиридоньевском переулке - Москва (м. Баррикадная) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 933-66-55 |
рейтинг: 4.6
|
89₽ | |
| Европейский МЦ на Щепкина - Москва (м. Проспект Мира) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 933-66-55 |
рейтинг: 4.5
|
89₽ | |
| Поликлиника РЖД-Медицина на Гражданской - Екатеринбург (м. Динамо) | +7(343..показать+7(499) 116-82-39 +7(343) 204-95-05 +7(343) 358-34-16 +7(800) 234-34-34 |
рейтинг: 4.6
|
92₽ | |
| РЖД-Медицина на Байдукова - Екатеринбург (м. Уральская) | +7(343..показать+7(499) 116-82-39 +7(343) 204-95-05 +7(343) 322-16-92 +7(343) 322-16-74 +7(343) 322-17-70 |
рейтинг: 4.4
|
92₽ | |
| Поликлиника РЖД-Медицина на Надеждинской - Екатеринбург (м. Уральская) | +7(343..показать+7(499) 116-82-39 +7(343) 204-95-05 +7(343) 310-93-56 +7(343) 310-95-30 |
рейтинг: 4.3
|
92₽ | |
| Поликлиника №3 в Ермолаевском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 650-02-20 |
рейтинг: 4.6
|
100₽ | |
| Поликлиника больницы №12 на Лечебной - Казань (м. Авиастроительная) | +7(843..показать+7(499) 116-82-39 +7(843) 223-01-85 +7(843) 223-05-27 +7(843) 223-05-26 +7(843) 223-05-31 |
рейтинг: 4.6
|
100₽ | |