Антитела к десмосомам, непрямая иммунофлюоресценция

 Единицы измерения в Независимой лаборатории ИНВИТРО: титр (конечное разведение пробы, при котором результат остается положительным).
 Референсные значения: < 1:10 (отрицательно).
 Интерпретация.
 Положительно:
 • Пузырчатка и ее основные формы - вульгарная, листовидная и вегетирующая;
 • Приобретенный буллезный эпидермолиз.
 Отрицательно:
 • Норма или другое везикулярно-буллезное заболевание кожи;
 • Эффективная терапия с низким риском рецидива заболевания.

 Метод определения Непрямая иммунофлюоресценция.
 Исследуемый материал Сыворотка крови.
 Серологический тест для диагностики пузырчатки.
 Различают простую (вульгарную), вегетирующую, листовидную и эритематозную формы пузырчатки. В основе заболеваний этой группы лежит появление внутриэпидермальных пузырьков, причиной возникновения которых является антитело-опосредованное разрушение десмосом - внеклеточных надмолекулярных структур, которые объединяют между собой клетки кожи. Десмосомы представляют собой плотные межклеточные контакты, состоящие из множества белков, которые, пронизывая мембрану, объединяют две соседние клетки эпидермиса. Разрушение десмосом приводит к образованию интраэпителиальных полостей и отделению клеток друг от друга с образованием акантолитических клеток, которые представляют отдельные клетки или группы клеток внутри интраэпидермальных полостей. Особенностью аутоантител при пузырчатке является способность активировать систему комплемента, в результате чего антитела оказывают прямое цитотоксическое воздействие. Титры антител к десмосомам снижаются при эффективной терапии пузырчатки, что позволяет мониторировать активность заболевания и корректировать иммуносупрессивную терапию. При адекватной терапии титры аутоантител снижаются ниже детектируемых.
 Стандартным методов выявления аутоантител к антигенам десмосом является метод непрямой иммунофлюоресценции, который выявляет все разновидности аутоантител.
 Основными антигенами антител к десмосомам являются гликопротеины десмосом - десмоглеин 1 и десмоглеин 3.
 Пациенты с листовидной пузырчаткой имеют антитела против десмоглеина 1 (тест № 1298). При вульгарной пузырчатке и при ее гиперпролиферативном варианте (вегетирующая пузырчатка) отмечаются аутоантитела к десмоглеину 3 (тест № 1299).
 Отличия в патоморфологии высыпных элементов и клинической картине листовидной и вульгарной пузырчатки обусловлены различиями в экспрессии двух основных антигенов. Так, локализация интраэпидермальных полостей в нижних слоях эпидермиса при вульгарной пузырчатке обусловлена экспрессией десмоглеина 3. Десмоглеин 1 и Десмоглеин 3 синтезируются в верхних слоях эпидермиса, однако Десмоглеин 1 располагается ближе к поверхности кожного покрова и, кроме того, отсутствует в эпидермисе слизистых, что обусловливает расположение высыпаний на коже и их отсутствие на слизистых при листовидной пузырчатке.

 • Лапин С.В. Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний. Издательство «Человек», СПб - 2010.
 • Tietz сlinical guide to laboratory tests. 4-th ed. Ed. Wu A.N.B. USA,W. B Sounders сompany, 2006.
 • сonrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden - 2011.
 • сonrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden - 2007.
 • Gershvin ME, Meroni PL, Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed. Elsevier Science - 2006.
 • Shoenfeld Y., сervera R, Gershvin ME Diagnostic сriteria in Autoimmune Diseases / Humana Press - 2008.
 • Материалы фирм-производителей наборов реагентов.

 Предпочтительно выдержать 4 часа после последнего приема пищи, обязательных требований нет.

 • Диагностика и дифференциальная диагностика везикулярно-буллезных заболеваний кожи;
 • Диагностика основных форм пузырчатки.
 Источник: Invitro.