ICD-10 codes
- ICD-10
- G35 Multiple sclerosis
Description
Рассеянный склероз у детей. Это хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание центральной нервной системы, при котором образуются множественные очаги демиелинизации. Патология возникает при сочетании генетических и экзогенных факторов. Симптомы разнообразны и могут включать церебральные проявления, хроническую усталость, нарушения двигательных и сенсорных функций центральной нервной системы. Диагностика включает полную оценку анамнеза, симптомов, данных МРТ, по показаниям, вызванных потенциалов и спинномозговой жидкости. Лечение рассеянного склероза состоит из длительной иммунотерапии и симптоматической терапии, а при обострениях используются кортикостероиды.
Additional facts
Рассеянный склероз (РС) ранее описывался как заболевание только у взрослых, но в возрасте от 50 до 60 лет. В 20 веке были выявлены первые пациенты в педиатрической практике. Сейчас дебют патологии у детей диагностируется гораздо чаще и составляет 2,2-10% всех случаев рассеянного склероза. Самый ранний клинический дебют, подтвержденный клиническими и инструментальными данными, был зарегистрирован у 10-месячного младенца. Диагностика в детстве затруднена из-за разнообразия клинических симптомов и необычного течения.
Reasons
Детские неврологи придерживаются многофакторной теории РС, согласно которой для возникновения демиелинизирующих изменений требуется сочетание генетической предрасположенности и внешних факторов. Генетические заболевания - это мутации главного комплекса гистосовместимости (HLA), расположенного на хромосоме 6. В этом случае генетический риск развития рассеянного склероза составляет 30%. Основными провоцирующими факторами являются:
• Инфекции. У детей симптомы в основном спровоцированы вирусными заболеваниями: корью, краснухой, паротитом. Значительную роль играет оппортунистический вирус Эпштейна-Барра. Обсуждавшаяся ранее связь между вакцинацией против гепатита В и возникновением рассеянного склероза отвергается ВОЗ как теория, не получившая научного подтверждения.
• Географические особенности. По заболеваемости рассеянным склерозом мир разделен на 3 зоны, а Россия находится в зоне повышенного риска, где заболеваемость составляет более 50 случаев на 100 000 жителей. Ученые связывают эту эпидемиологию с климатическими и экологическими условиями жизни.
Несмотря на важность генетических мутаций в развитии заболевания, рассеянный склероз не считается по-настоящему наследственной патологией. Для появления симптомов необходимы триггеры, которые запускают аномальный иммунный ответ и активируют врожденные проблемы с HLA. В дополнение к этому, хронический стресс, чрезмерное солнечное излучение, воздействие бытовых или промышленных токсинов иногда называют провоцирующими факторами у детей.
• Инфекции. У детей симптомы в основном спровоцированы вирусными заболеваниями: корью, краснухой, паротитом. Значительную роль играет оппортунистический вирус Эпштейна-Барра. Обсуждавшаяся ранее связь между вакцинацией против гепатита В и возникновением рассеянного склероза отвергается ВОЗ как теория, не получившая научного подтверждения.
• Географические особенности. По заболеваемости рассеянным склерозом мир разделен на 3 зоны, а Россия находится в зоне повышенного риска, где заболеваемость составляет более 50 случаев на 100 000 жителей. Ученые связывают эту эпидемиологию с климатическими и экологическими условиями жизни.
Несмотря на важность генетических мутаций в развитии заболевания, рассеянный склероз не считается по-настоящему наследственной патологией. Для появления симптомов необходимы триггеры, которые запускают аномальный иммунный ответ и активируют врожденные проблемы с HLA. В дополнение к этому, хронический стресс, чрезмерное солнечное излучение, воздействие бытовых или промышленных токсинов иногда называют провоцирующими факторами у детей.
Pathogenesis
В механизме развития основная роль отводится патологическим иммунным ответам на антигены миелиновой оболочки. Эти процессы вызваны повышенной выработкой активирующих цитокинов Т-хелперами (лимфотоксином, фактором некроза опухоли, гамма-интерфероном). Активация провоспалительных и ингибирование противовоспалительных молекул вызывает сильное воспаление в центральной нервной системе.
На ранних стадиях через гематоэнцефалический барьер проходит небольшое количество активированных лимфоцитов, которые начинают продуцировать цитокины и, таким образом, привлекают в фокус новые иммунные клетки. Когда миелин разрушается, образуются молекулы, которые усиливают иммунный ответ, повышая чувствительность окружающих клеток к антигенам нервной ткани. По мере повреждения олигодендроцитов процесс ремиелинизации замирает, и образуются необратимые повреждения.
Морфологические особенности МС включают очаги демиелинизации в спинном и головном мозге. Выделяют несколько типов бляшек: острые с активным патологическим процессом, хронические с признаками краевого разрушения миелина и старые неактивные участки, ткани которых необратимо повреждены. Типичная локализация очагов: перивентрикулярное пространство, ствол мозга и мозжечок, перекрест зрительных нервов.
На ранних стадиях через гематоэнцефалический барьер проходит небольшое количество активированных лимфоцитов, которые начинают продуцировать цитокины и, таким образом, привлекают в фокус новые иммунные клетки. Когда миелин разрушается, образуются молекулы, которые усиливают иммунный ответ, повышая чувствительность окружающих клеток к антигенам нервной ткани. По мере повреждения олигодендроцитов процесс ремиелинизации замирает, и образуются необратимые повреждения.
Морфологические особенности МС включают очаги демиелинизации в спинном и головном мозге. Выделяют несколько типов бляшек: острые с активным патологическим процессом, хронические с признаками краевого разрушения миелина и старые неактивные участки, ткани которых необратимо повреждены. Типичная локализация очагов: перивентрикулярное пространство, ствол мозга и мозжечок, перекрест зрительных нервов.
Classification
Раньше для систематизации МС использовалось разделение по локализации поражения на оптическую, цереброспинальную и мозжечковую формы, но в современной неврологии такой подход практически не используется. Основная классификация болезни основана на типе течения и включает следующие формы:
• Ремиттирующий рассеянный склероз (RMS). Для него характерны эпизодические обострения, между которыми происходит полное или частичное восстановление неврологических функций. Самый распространенный вариант, на который приходится 67% всех зарегистрированных случаев РС у детей.
• Вторичный прогрессирующий рассеянный склероз (ВПМС). Проявляется постоянными симптомами с периодами обострения или без них, постепенным нарастанием тяжести состояния. Формируется у детей, ранее имевших РРС, встречается в 31%.
• Первичный прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС). Симптомы непрерывно прогрессируют с момента проявления, ремиссий не бывает. ППРС диагностируется у 2% педиатрических больных.
• Прогрессирующий рецидивирующий рассеянный склероз (PRMS). Самый редкий вид заболевания в детском возрасте, который проявляется постоянным первичным обострением симптомов с периодическими обострениями.
• Ремиттирующий рассеянный склероз (RMS). Для него характерны эпизодические обострения, между которыми происходит полное или частичное восстановление неврологических функций. Самый распространенный вариант, на который приходится 67% всех зарегистрированных случаев РС у детей.
• Вторичный прогрессирующий рассеянный склероз (ВПМС). Проявляется постоянными симптомами с периодами обострения или без них, постепенным нарастанием тяжести состояния. Формируется у детей, ранее имевших РРС, встречается в 31%.
• Первичный прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС). Симптомы непрерывно прогрессируют с момента проявления, ремиссий не бывает. ППРС диагностируется у 2% педиатрических больных.
• Прогрессирующий рецидивирующий рассеянный склероз (PRMS). Самый редкий вид заболевания в детском возрасте, который проявляется постоянным первичным обострением симптомов с периодическими обострениями.
Symptoms
Клиническая картина рассеянного склероза у детей отличается вариабельностью и атипичностью. Примерно у 31% пациентов симптомы появляются внезапно, чтобы родители или ребенок могли точно определить, когда начинается заболевание. У остальных развивается подострый дебют с минимальными неврологическими симптомами. В 67% случаев у детей наблюдается полисимптоматическое проявление рассеянного склероза; у 33% пациентов вначале возникает только один клинически значимый симптом.
Основная жалоба - повышенная утомляемость, не связанная с внешними причинами (большая нагрузка в школе, занятия спортом или стрессовые факторы). Ребенок чувствует себя уставшим и разбитым даже после длительного отдыха, он теряет интерес к своему хобби, хуже учится в школе. Типичные симптомы включают снижение зрения и дискомфорт при движении глазами, что связано с развитием неврита зрительного нерва.
У детей больше шансов получить острое начало, чем у взрослых. В этом случае беспокоят сильные головные боли, тошнота и рвота, повышение температуры тела. Реже встречаются головокружение, судорожный синдром и различные формы нарушения сознания. Когда в процесс вовлекается ствол мозга, изменяется дыхание и частота сердечных сокращений. Поскольку эта клиника напоминает менингоэнцефалит, это часто приводит к ошибочной диагностике.
По мере прогрессирования рассеянного склероза объединяются полиморфные симптомы: нарушения двигательных функций, нарушения поверхностной и глубокой чувствительности, дисфункция органов тазовых органов. Интеллектуальные и бытовые расстройства считаются типичным симптомом, который у детей проявляется в виде снижения памяти, замедления и обеднения мыслительных процессов, утраты приобретенных навыков.
Ассоциированные симптомы: Рассеянность. Судороги.
Основная жалоба - повышенная утомляемость, не связанная с внешними причинами (большая нагрузка в школе, занятия спортом или стрессовые факторы). Ребенок чувствует себя уставшим и разбитым даже после длительного отдыха, он теряет интерес к своему хобби, хуже учится в школе. Типичные симптомы включают снижение зрения и дискомфорт при движении глазами, что связано с развитием неврита зрительного нерва.
У детей больше шансов получить острое начало, чем у взрослых. В этом случае беспокоят сильные головные боли, тошнота и рвота, повышение температуры тела. Реже встречаются головокружение, судорожный синдром и различные формы нарушения сознания. Когда в процесс вовлекается ствол мозга, изменяется дыхание и частота сердечных сокращений. Поскольку эта клиника напоминает менингоэнцефалит, это часто приводит к ошибочной диагностике.
По мере прогрессирования рассеянного склероза объединяются полиморфные симптомы: нарушения двигательных функций, нарушения поверхностной и глубокой чувствительности, дисфункция органов тазовых органов. Интеллектуальные и бытовые расстройства считаются типичным симптомом, который у детей проявляется в виде снижения памяти, замедления и обеднения мыслительных процессов, утраты приобретенных навыков.
Ассоциированные симптомы: Рассеянность. Судороги.
Possible complications
Рассеянный склероз относится к неизлечимым хроническим состояниям, поэтому со временем состояние ухудшается, особенно если вовремя не начать лечение. РС вызывает множественные необратимые повреждения нервной системы; на более поздних стадиях болезни ребенок становится физически и умственно недееспособным. Степень инвалидности зависит от формы заболевания и целесообразности назначенного патогенного лечения.
В течение 10 лет после запуска у 30-37% пациентов развиваются тяжелые двигательные расстройства, а у 50% значительно снижается интеллект. Через 15 лет после начала рассеянного склероза только половина больных детей способна к самообслуживанию и самостоятельному передвижению. В контексте рассеянного склероза могут возникнуть нарушения дыхания и кровообращения, если поражение затрагивает жизненно важные центры туловища.
В течение 10 лет после запуска у 30-37% пациентов развиваются тяжелые двигательные расстройства, а у 50% значительно снижается интеллект. Через 15 лет после начала рассеянного склероза только половина больных детей способна к самообслуживанию и самостоятельному передвижению. В контексте рассеянного склероза могут возникнуть нарушения дыхания и кровообращения, если поражение затрагивает жизненно важные центры туловища.
Diagnostics
Подтвердить диагноз у детей сложно, поскольку симптомы неспецифичны, а специализированные педиатрические шкалы для рассеянного склероза еще не предложены. На первичной консультации детский невролог оценивает нарушения, двигательные и сенсорные расстройства, выясняет семейный анамнез и наличие провоцирующих факторов. В диагностических целях назначают:
• РМ. Основной метод инструментальной диагностики. Изображения показывают воспалительную псевдоопухолевую демиелинизацию, усиление сигнала МРТ в режиме T2, «черные дыры» на T1-взвешенных изображениях.
• Вызванные потенциалы. Исследование более чувствительно, чем клинические признаки, для оценки различных функций нервной системы. Чаще всего оцениваются зрительные вызванные потенциалы, реже соматосенсорные и акустические потенциалы.
• Анализ спинномозговой жидкости. Вспомогательный метод определения специфических олигоклональных иммуноглобулинов в спинномозговой жидкости. Рекомендуется в сомнительных случаях, в том числе для дифференциальной диагностики с болезнью Лайма и другими инфекционными поражениями центральной нервной системы.
Для постановки диагноза используйте шкалу Макдональда (2001), которая используется для взрослых пациентов. На ваш взгляд, по результатам опроса возможны следующие варианты:
• От 2 приступов рассеянного склероза, 2 и более очагов демиелинизации на МРТ - достоверный диагноз, не требующий дополнительного подтверждения;
• 2 и более клинических проявления + 1 очаг - требуется дополнительное исследование спинномозговой жидкости или повторная МРТ;
• 1 симптом + из 2-х зон демиелинизации - диагноз ставится после того, как распространение очагов вовремя распознано при следующей МРТ или повторной атаке;
• Моносимптомное начало и 1 очаг по данным МРТ - измерения, как в предыдущем случае, с дополнительным анализом спинномозговой жидкости;
• Прогрессирующие симптомы без приступов, 1 пораженный участок на томограмме - требуется обнаружение олигоклональных антител в спинномозговой жидкости, целевое МРТ-исследование всех отделов центральной нервной системы.
• РМ. Основной метод инструментальной диагностики. Изображения показывают воспалительную псевдоопухолевую демиелинизацию, усиление сигнала МРТ в режиме T2, «черные дыры» на T1-взвешенных изображениях.
• Вызванные потенциалы. Исследование более чувствительно, чем клинические признаки, для оценки различных функций нервной системы. Чаще всего оцениваются зрительные вызванные потенциалы, реже соматосенсорные и акустические потенциалы.
• Анализ спинномозговой жидкости. Вспомогательный метод определения специфических олигоклональных иммуноглобулинов в спинномозговой жидкости. Рекомендуется в сомнительных случаях, в том числе для дифференциальной диагностики с болезнью Лайма и другими инфекционными поражениями центральной нервной системы.
Для постановки диагноза используйте шкалу Макдональда (2001), которая используется для взрослых пациентов. На ваш взгляд, по результатам опроса возможны следующие варианты:
• От 2 приступов рассеянного склероза, 2 и более очагов демиелинизации на МРТ - достоверный диагноз, не требующий дополнительного подтверждения;
• 2 и более клинических проявления + 1 очаг - требуется дополнительное исследование спинномозговой жидкости или повторная МРТ;
• 1 симптом + из 2-х зон демиелинизации - диагноз ставится после того, как распространение очагов вовремя распознано при следующей МРТ или повторной атаке;
• Моносимптомное начало и 1 очаг по данным МРТ - измерения, как в предыдущем случае, с дополнительным анализом спинномозговой жидкости;
• Прогрессирующие симптомы без приступов, 1 пораженный участок на томограмме - требуется обнаружение олигоклональных антител в спинномозговой жидкости, целевое МРТ-исследование всех отделов центральной нервной системы.
Treatment
В основе лечения лежат патогенетические препараты, предотвращающие дальнейшее разрушение миелиновых оболочек и замедляющие прогрессирование рассеянного склероза у детей. Чем раньше начато лечение, тем больше у ребенка шансов на продление жизни и нормальную физическую активность. В схемах лечения рассеянного склероза используются:
• Глюкокортикоиды. Препараты первого ряда, которые помогают быстро купировать клинические симптомы в период рецидива. Используется для пульс-терапии, чтобы быстро добиться эффекта и не вызвать побочных реакций у детей.
• Иммуномодуляторы. С вспомогательной целью показаны препараты из группы бета-интерферонов, иммуноглобулинов. Лекарства снижают частоту и тяжесть обострений, замедляют снижение трудоспособности и предотвращают новые вспышки на МРТ.
• Иммунодепрессанты. Они относятся ко второй линии, реже используются в педиатрии, что связано с высоким риском побочных реакций. Из этой группы назначают моноклональные и цитостатические антитела.
Симптоматическое лечение рассеянного склероза проводится для улучшения качества жизни ребенка, устранения неприятных проявлений. В детской неврологии в основном используются антидепрессанты, адаптогены и ноотропы. При треморе и судорогах показаны противосудорожные препараты. Для улучшения функции органов малого таза рекомендуются холинолитики.
• Глюкокортикоиды. Препараты первого ряда, которые помогают быстро купировать клинические симптомы в период рецидива. Используется для пульс-терапии, чтобы быстро добиться эффекта и не вызвать побочных реакций у детей.
• Иммуномодуляторы. С вспомогательной целью показаны препараты из группы бета-интерферонов, иммуноглобулинов. Лекарства снижают частоту и тяжесть обострений, замедляют снижение трудоспособности и предотвращают новые вспышки на МРТ.
• Иммунодепрессанты. Они относятся ко второй линии, реже используются в педиатрии, что связано с высоким риском побочных реакций. Из этой группы назначают моноклональные и цитостатические антитела.
Симптоматическое лечение рассеянного склероза проводится для улучшения качества жизни ребенка, устранения неприятных проявлений. В детской неврологии в основном используются антидепрессанты, адаптогены и ноотропы. При треморе и судорогах показаны противосудорожные препараты. Для улучшения функции органов малого таза рекомендуются холинолитики.
Forecast
На сегодняшний день рассеянный склероз считается неизлечимым заболеванием, поэтому прогноз сомнительный. У большинства пациентов тяжелый неврологический дефицит развивается в течение 10-15 лет. Существующие методы лечения замедляют развитие и наступление инвалидности, поэтому его следует начинать как можно скорее после подтверждения диагноза. Конкретных мер профилактики патологий не разработано.
References
1. Рассеянный склероз у детей/ А.Н. Бараненко, И.П. Криничная, Ю.П. Тягло, И.В. Бачурина и // Украинский медицинский журнал. 2018.
2. Рассеянный склероз/ Н.С. Бофанова, А.И. Ермолаева, Г.А. Баранова. 2017.
3. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с рассеянным склерозом. 2013.
4. Рассеянный склероз у детей/ Р.Ц. Бембеева, С.В. Пилия, Э.Ю. Волкова, И.И. Нанкина// Лечащий врач. 2007.
2. Рассеянный склероз/ Н.С. Бофанова, А.И. Ермолаева, Г.А. Баранова. 2017.
3. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с рассеянным склерозом. 2013.
4. Рассеянный склероз у детей/ Р.Ц. Бембеева, С.В. Пилия, Э.Ю. Волкова, И.И. Нанкина// Лечащий врач. 2007.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт специализированной медицинской помощи при первом клиническом проявлении рассеянного склероза (клинически изолированном синдроме)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при донорстве аутологичного костного мозга
- Стандарт медицинской помощи больным с рассеянным склерозом
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при рассеянном склерозе в стадии ремиссии
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при рассеянном склерозе (диагностика)
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Non-surgical treatment
- Electrophoresis medicinal
Clinics with the best prices (of 20 selected medical services)
|
| ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (M. Ростокино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 727-00-03 +7(499) 187-08-17 |
rating: 4.4
|
10473₽ | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (M. Маяковская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
rating: 4.3
|
14370₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
14370₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (M. Китай-Город) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
rating: 4.3
|
14370₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (M. Шаболовская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
14370₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.3
|
14370₽ | |
| МЕДСИ на Дубининской - Москва (M. Павелецкая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
14370₽ | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.2
|
14370₽ | |
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (M. Аэропорт) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
14370₽ | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.5
|
14370₽ | |