Консультация гематолога

 Гематолог. Это врач, который занимается диагностикой и лечением различных заболеваний крови, в том числе, злокачественных новообразований кроветворной и лимфатической системы. Врач-гематолог производит оценку и интерпретацию результатов гистологических исследований лимфатических узлов и костного мозга, иммуногистохимических анализов и иммунофенотипирования клеток крови. Также гематолог владеет техникой выполнения стернальной пункции (прокола грудины) и трепанобиопсии (пункции подвздошной кости) для взятия образцов костного мозга. Гематолог может иметь дополнительную специальность онколога (гематоонколог), трансфузиолога, иммунолога.

 Очный осмотр гематолога необходим для первичной диагностики при подозрении на заболевание крови ‒ в таких случаях пациент обычно попадает к гематологу по направлению участкового терапевта, или контроля эффективности лечения уже диагностированной патологии. Предрасположенность к некоторым гематологическим болезням может передаваться по наследству. В первую очередь это касается онкогематологических заболеваний (лейкозов, лимфом) и генетических расстройств (наследственных тромбофилий, гемофилии, серповидно-клеточных и сфероцитарных анемий). Поэтому людям, имеющим близкого родственника с каким-либо из перечисленных заболеваний, желательно пройти обследование у гематолога. Причины для обращения к гематологу могут быть следующими:
 • Симптомы и жалобы. Признаками заболевания крови могут быть длительная необъяснимая лихорадка, спонтанное появление синяков без предшествующих травм, головокружения, обморочные состояния, обильные носовые и маточные кровотечения. Поводом для посещения гематолога также является наличие в анамнезе венозных или артериальных тромбозов и часто повторяющихся инфекций (пневмония, пиелонефрит, кандидоз), имеющих тяжелое течение.
 • Изменения в анализахЛабораторные изменения, требующие консультации гематолога. Выраженные стойкие отклонения значений основных показателей в общем анализе крови (эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов ), как в сторону увеличения, так и в сторону понижения, повышение гамма-глобулинов в крови, присутствие в моче гемоглобина или уробилина. В отношении злокачественного онкологического заболевания стоит насторожиться в случае присутствия незрелых форм лейкоцитов в крови или базофильно-эозинофильной ассоциации (одновременного увеличения эозинофилов и базофилов).
 • Патологические изменения органов. Пациента могут направить к гематологу, если при проведении физикального или инструментального исследования (УЗИ, рентгенографии, компьютерной томографии) были обнаружены увеличение селезенки (спленомегалия), лимфатических узлов (лимфаденопатия) или очаги деструкции в костях.

Что лечит гематолог?.

 В круг заболеваний, которыми занимается гематолог, входит достаточно большое количество нозологических единиц. Этот спектр включает как доброкачественные патологии (например, анемии), так и тяжелые нарушения свертывающей системы крови, а также миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания, требующие массивной химиотерапии. Болезни, находящиеся в компетенции врача-гематолога:
 • Анемии. К ним относятся железодефицитные, мегалобластные (вследствие недостатка витамина В12 или фолиевой кислоты) и апластические (при угнетении кроветворной функции костного мозга) анемии. Также в эту группу входят гемолитические анемии, вызванные иммунными механизмами или нарушением структуры клеточной мембраны эритроцитов (серповидно-клеточная, сфероцитарная анемии, талассемии).
 • Геморрагические диатезы. Данная категория состоит из заболеваний, сопровождающихся кровотечениями по причине низкой активности факторов свертывания крови (гемофилии, болезнь Виллебранда), патологии тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии) или повреждения стенок кровеносных сосудов (геморрагический васкулит Шенляйн-Геноха, наследственная геморрагическая телеангиэктазия).
 • Тромбофилии. Это состояния, сопровождающиеся склонностью к образованию артериальных или венозных тромбозов – первичный и вторичный антифосфолипидный синдром, тромботические микроангиопатии (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром). К тромбозам может привести и недостаточность физиологических антикоагулянтов (протеина С и S, антитромбина-III).
 • Гемобластозы. Наиболее тяжелые заболевания крови. Они включают опухоли кроветворной системы с поражением костного мозга (острые и хронические лейкозы, истинную полицитемию). Также к гемобластозам относят внекостномозговые опухоли (неходжкинские лимфомы, лимфогранулематоз, множественную миелому).
 • Нарушения метаболизма. Эту группу составляют генетические расстройства, в основе которых лежит повышенное образование или сниженная утилизация различных продуктов метаболизма (липидов, протеинов, порфиринов), что оказывает повреждающее действие на органы и системы – порфирии, гемохроматоз, амилоидоз. Очень редкими (орфанными) болезнями накопления являются болезнь Гоше, болезнь Фабри и болезнь Нимана-Пика.

 Перед посещением гематолога больному необходимо сдать клинический и биохимический анализ крови, коагулограмму, общий анализ мочи, выполнить электрокардиограмму, рентгенографию грудной клетки, ультразвуковое исследование ОБП. На консультацию к гематологу желательно принести амбулаторную карту с результатами предыдущих лабораторных и инструментальных исследований, заключениями других специалистов. Если пациент проходил стационарное лечение по поводу какого-либо заболевания, то желательно взять с собой выписной эпикриз. Все эти данные могут послужить подспорьем для постановки диагноза. В случае самостоятельного первичного обращения к врачу-гематологу и отсутствия результатов исследований на руках пациент должен приходить на консультацию натощак на случай сдачи анализов в день визита. Перед приемом следует принять душ и надеть чистое белье.

 Продолжительность приема гематолога в среднем составляет около 30-40 минут. Алгоритм обследования больного следующий – проведение опроса, общего осмотра, изучение результатов предыдущих исследований, назначение дополнительных диагностических процедур и лечения. Опрос и физикальное обследование пациента включают:
 • Сбор жалоб. Гематолог расспрашивает о наличии симптомов, характерных для анемичного синдрома – головокружения, склонности к обморокам, мелькания мушек перед глазами. Уточняет, беспокоят ли пациента боли в костях, боли или тяжесть в левом подреберье, имеется ли кровоточивость десен, носовые кровотечения. У женщин выясняется объем кровопотери при менструациях. О гематологической патологии свидетельствуют такие симптомы, как длительная лихорадка, потливость в ночное время и похудание.
 • Сбор анамнеза. Врач интересуется, как давно пациента беспокоят его симптомы, к каким специалистам он обращался, какое лечение проводилось. Также необходимо знать, перенес ли больной какие-либо оперативные вмешательства, какие у него имеются сопутствующие заболевания, страдает ли кто-нибудь из его близких родственников гематологическим заболеванием.
 • Общий осмотр. Осматриваются кожные покровы на предмет высыпаний, петехий (мелких точечных кровоизлияний) или синяков, при этом оценивается цвет кожи и слизистых оболочек (при гематологических заболеваниях окраска может быть бледной, желтушной или полнокровной). При осмотре полости рта можно выявить гипертрофию десен, признаки стоматита, язвенно-некротические изменения языка или миндалин. Пальпаторно исследуются лимфатические узлы, определяется их размер, форма и болезненность. Затем пальпируются печень и селезенка.
 На основании жалоб пациента, анамнеза и данных физикального обследования гематолог выставляет предварительный диагноз. Для дальнейшего диагностического поиска (подтверждения или исключения предварительного диагноза) назначается дополнительное обследование:
 • Анализы крови и мочи. Определяется уровень гемоглобина, эритроцитов, цветного показателя. Оценивается концентрация фетального гемоглобина (HbF), лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и осмотическая резистентность эритроцитов. Проверяется содержание ферритина, трансферрина и свободного железа в крови. Исследуется функция различных ферментов, присутствие в2-микроглобулина в крови. В моче измеряется содержание уробилина, гемоглобина и порфиринов. В случае подозрения на множественную миелому необходимы скрининг мочи на наличие белка Бенс-Джонсона и электрофорез белков сыворотки крови.
 • Оценка свертывающей и противосвертывающей систем. Для этого назначаются тромбоэластография и тромбодинамика. С этой же целью определяются показатели коагулограммы, количество тромбоцитов и Д-димера. Для диагностики гемофилий оценивают активность факторов свертывания и проводят тест агрегации тромбоцитов с адреналином и АДФ. Для подтверждения тромботических микроангиопатий обязателен анализ на ADAMTS - 13.
 • Иммунологические и генетические тесты. Выполняется иммунофенотипирование и иммуногистохимическое исследование клеток крови для обнаружения специфических опухолевых антигенов (CD-маркеров). Для поиска хромосомных аномалий назначается цитогенетическое исследование. С помощью генетических исследований на мутации также выявляются наследственные тромбофилии.
 • Гистологические исследования. Для диагностики многих гематологических заболеваний (особенно гемобластозов) необходимо изучение цитогистологической картины костного мозга и лимфатических узлов. Образцы костного мозга получают с помощью трепанобиопсии либо при стернальной пункции. Амилоидоз диагностируется путем биопсии слизистой десны, прямой кишки или подкожной жировой клетчатки с последующей окраской полученных гистологических препаратов на амилоид.
 После получения результатов исследований гематолог выставляет заключительный клинический диагноз и назначает лечение. В качестве немедикаментозной терапии применяются плазмаферез, переливания крови или отдельных ее компонентов (плазмы, эритроцитов, концентратов факторов свертывания). Для лечения некоторых заболеваний эффективными оказываются регулярные кровопускания. Из лекарственных средств в гематологии используются антикоагулянты, глюкокортикостероиды и ферментные препараты. Для лечения гемобластозов прибегают к различным комбинациям из нескольких химиотерапевтических средств. Хирургические методы лечения включают спленэктомию (удаление селезенки) и трансплантацию костного мозга.