Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона)

Добавь
  1. МКБ-10 коды
  2. Приказ Минздрава РФ
  3. Описание
  4. Примечания
  5. Связанные заболевания
  6. Связанные клинические рекомендации
  7. Связанные стандарты мед. помощи

МКБ-10 коды

Приказ Минздрава РФ

 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ.
 ПРИКАЗ.
 От 24 декабря 2012 года N 1555н.
 Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона).
 В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-Ф3 Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2012, N 26, 3442, 3446).
 Приказываю:
 Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) согласно приложению.
 Министр.
 В.И. Скворцова.
 Зарегистрировано.
 В Министерстве юстиции.
 Российской Федерации.
 13 февраля 2013 года,.
 Регистрационный N 27062.
 Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 года N 1555н.

Описание

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона).

 Категория возрастная. Дети.
 Пол: любой.
 Фаза. Любая.
 Стадия. Любая.
 Осложнения. Вне зависимости от осложнений.
 Вид медицинской помощи. Специализированная медицинская помощь.
 Условия оказания медицинской помощи. Стационарно.
 Форма оказания медицинской помощи. Плановая.
 Средние сроки лечения (количество дней): 21.
Код по МКБ X *
________________ * Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
Нозологические единицы Е83.0 Нарушения обмена меди

1 Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния.

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
________________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
B01.003.001 Осмотр (консультация) врачом- анестезиологом-реаниматологом первичный 0,7 1
B01.004.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 1 1
B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,4 1
B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,6 1
B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 1 1
B01.034.001 Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный 0,1 1
Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A08.14.001 Морфологическое исследование препарата тканей печени 0,6 1
A08.14.004 Гистологическое исследование препарата пункционной биопсии печени 0,6 1
A09.05.004 Исследование уровня альфа- липопротеинов (высокой плотности) в крови 0,5 1
A09.05.007 Исследование уровня железа сыворотки крови 1 1
A09.05.008 Исследование уровня трансферрина сыворотки крови 0,8 1
A09.05.016 Исследование уровня аммиака в крови 0,3 1
A09.05.018 Исследование уровня мочевой кислоты в крови 0,1 1
A09.05.028 Исследование уровня липопротеинов низкой плотности 0,5 1
A09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 1 1
A09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови 0,1 1
A09.05.039 Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови 1 1
A09.05.043 Исследование уровня креатинкиназы в крови 1 1
A09.05.045 Исследование уровня амилазы в крови 1 1
A09.05.649 Исследование уровня факторов свертывания в крови 0,1 1
A09.05.050 Исследование уровня фибриногена в крови 1 1
A09.05.054 Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови 1 1
A09.05.063 Исследование уровня свободного тироксина (Т4) сыворотки крови 0,5 1
A09.05.065 Исследование тиреотропина сыворотки крови 0,5 1
A09.05.073 Исследование уровня альфа-1- антитрипсина в крови 1 1
A09.05.076 Исследование уровня ферритина в крови 0,8 1
A09.05.077 Исследование уровня церулоплазмина в крови 1 1
A09.05.089 Исследование уровня альфа- фетопротеина в сыворотке крови 0,4 1
A09.05.273 Исследование уровня меди в крови 0,8 1
A09.05.195 Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови 0,4 1
A09.28.003.002 Определение белка в суточной моче 0,3 1
A09.28.010 Исследование уровня мочевой кислоты в моче 0,1 1
A09.28.012 Исследование уровня кальция в моче 0,1 1
A09.28.078 Исследование уровня меди в моче 1 1
A09.30.010 Определение международного нормализованного отношения (MHO) 1 1
A12.05.005 Определение основных групп крови (А, В, 0) 1 1
A12.05.006 Определение резус-принадлежности 1 1
A12.05.007 Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, Е, Kell, Duffy 0,3 1
A12.05.008 Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) 0,6 1
A12.05.009 Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) 0,6 1
A12.05.011 Исследование железосвязывающей способности сыворотки 1 1
A12.05.015 Исследование времени кровотечения 1 1
A12.05.019 Исследование насыщения трансферрина железом 0,8 1
A12.05.027 Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме 1 1
A12.05.028 Определение тромбинового времени в крови 1 1
A27.05.009 Определение мутации с282Y (замена цистеина на тирозин в позиции 282) в гене гемохроматоза (HLA-H, HFE) 0,01 1
A27.05.010 Определение мутации H63D (замена гистидина на аспарагиновую кислоту в позиции 63) в гене гемохроматоза (HLA-H, HFE) 0,01 1
A12.06.011 Проведение реакции Вассермана (RW) 1 1
A26.05.017 Молекулярно-биологическое исследование крови на цитомегаловирус (Cytomegalovirus) 0,5 1
A26.05.019 Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит С (Hepatitis С virus) 0,5 1
A26.05.020 Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит В (Hepatitis В virus) 0,5 1
A26.06.022 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови 1 1
A26.06.028 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein - вarr virus) в крови 1 1
A26.06.036 Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови 1 1
A26.06.041 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови 1 1
A26.06.045 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus 1, 2) в крови 1 1
A26.06.048 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1)в крови 1 1
A09.05.054 Определение иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG) в крови 1 1
B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 1
B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1
B03.016.006 Анализ мочи общий 1 1
B03.016.009 Комплекс исследований для оценки холестатического синдрома 1 1
B03.016.010 Копрологическое исследование 0,4 1
Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 0,6 1
A04.10.002 Эхокардиография 1 1
A04.12.012 Дуплексное сканирование сосудов печени 1 1
A04.22.001 Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез 0,6 1
A04.30.004 Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости 1 1
A05.10.002 Проведение электрокардиографических исследований 0,7 1
A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 0,7 1
A05.30.005 Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости 0,5 1
A05.14.002 Магнитно-резонансная холангиография 0,5 1
A05.23.001 Электроэнцефалография 0,3 1
A05.23.001.001 Электроэнцефалография с нагрузочными пробами 0,3 1
A05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,3 1
A05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,5 1
A05.30.005 Магнитно-резонансная томография брюшной полости 0,5 1
A05.30.005.001 Магнитно-резонансная томография брюшной полости с внутривенным контрастированием 0,1 1
A06.03.032 Рентгенография кисти руки 0,5 1
A06.03.061.001 Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника 0,5 1
A06.09.007 Рентгенография легких 0,6 1
A06.30.005 Компьютерная томография органов брюшной полости 0,5 1
A06.30.005.001 Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства 0,5 1
A06.30.005.002 Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием 0,5 1
A07.14.001 Сцинтиграфия печени 0,4 1
A07.14.002.001 Сцинтиграфия печени и желчевыводяших путей динамическая 0,1 1
A07.30.015 Проведение радиоизотопных исследований 0,4 1
B03.003.001 Комплекс исследований предоперационный для проведения планового оперативного вмешательства 0,7 1
B03.052.001 Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов 1 1

2 Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением.

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A13.29.006 Психологическое консультирование 0,3 1
B01.004.003 Ежедневный осмотр врачом- гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 1 20
B01.020.001 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,3 1
B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,3 7
Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A09.05.004 Исследование уровня альфа- липопротеинов (высокой плотности) в крови 0,1 1
A09.05.007 Исследование уровня железа сыворотки крови 1 1
A09.05.016 Исследование уровня аммиака в крови 0,5 1
A09.05.018 Исследование уровня мочевой кислоты в крови 0,3 1
A09.05.028 Исследование уровня липопротеинов низкой плотности 0,1 1
A09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 1 3
A09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови 0,1 1
A09.05.039 Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови 0,3 2
A09.05.043 Исследование уровня креатинкиназы в крови 0,3 2
A09.05.045 Исследование уровня амилазы в крови 1 2
A09.05.649 Исследование уровня факторов свертывания в крови 0,1 2
A09.05.050 Исследование уровня фибриногена в крови 1 3
A09.05.054 Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови 0,8 1
A09.05.077 Исследование уровня церулоплазмина в крови 1 1
A09.05.089 Исследование уровня альфа- фетопротеина в сыворотке крови 0,1 1
A09.05.273 Исследование уровня меди в крови 0,2 1
A09.05.195 Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови 0,1 1
A09.19.001 Исследование кала на скрытую кровь 0,2 1
A09.28.078 Исследование уровня меди в моче 1 1
A09.30.010 Определение международного нормализованного отношения (MHO) 1 3
A12.05.015 Исследование времени кровотечения 0,2 1
A12.05.027 Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме 1 3
A12.05.028 Определение тромбинового времени в крови 1 3
B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 3
B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 3
B03.016.006 Анализ мочи общий 1 3
B03.016.009 Комплекс исследований для оценки холестатического синдрома 1 3
B03.016.010 Копрологическое исследование 0,5 1
Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,3 1
A04.30.004 Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости 0,1 2
A05.23.001 Электроэнцефалография 0,3 1
Иные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
B03.057.006 Комплекс исследований для оценки возможности прижизненного родственного донорства фрагмента печени 0,05 1
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A11.14.001 Чрескожная биопсия печени 0,1 1
A11.14.001.001 Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования 0,55 1
A11.14.003 Биопсия печени при помощи лапароскопии 0,05 1
B01.003.004 Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) 0,7 1
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A18.05.001 Плазмаферез 0,001 1
A18.05.002 Гемодиализ 0,001 1
A18.05.021 Альбуминовый гемодиализ 0,001 1
A18.05.003 Гемофильтрация крови 0,001 1
A18.05.004 Ультрафильтрация крови 0,001 1
A18.05.005 Ультрафиолетовое облучение крови 0,001 1
A18.05.006 Гемосорбция 0,001 1
A18.05.012 Гемотрансфузия 0,2 3
A19.14.001 Лечебная физкультура при заболеваниях печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей 0,3 10
A19.23.001 Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики 0,3 10
A19.23.002 Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,3 10
A19.23.002.003 Лечебная физкультура при афазии, дизартрии 0,2 10
A19.23.002.009 Лечебная физкультура при дисфагии 0,2 10
A19.23.002.012 Процедуры, направленные на уменьшение спастики 0,3 15
A20.14.001 воздействие минеральными водами при заболеваниях печени и желчевыводящих путей 0,8 14
A21.01.001 Общий массаж 0,3 14

3 Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз.

Код Анатомо- терапевтическо- химическая классификация Наименование лекарственного препарата** Усреднен- ный показатель частоты предоста- вления Единицы измерения ССД*** СКД****
________________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза.
А02ВС Ингибиторы протонового насоса 0,5
Лансопразол мг 60 420
Омепразол мг 40 280
Пантопразол мг 20 280
Рабепразол мг 20 280
Эзомепразол мг 20 280
А02ВХ Другие препараты для лечения язвенной болезни желудка и двенадцатипер- стной кишки и гастроэзофага- льной рефлюксной болезни 0,2
Висмута трикалия дицитрат мг 240 2400
Сукральфат мг 500 5000
А03АА Синтетические антихолинерги- ческие средства, эфиры с третичной аминогруппой 0,01
Мебеверин мг 400 4000
А03АХ Другие препараты для лечения функциональ- ных нарушений кишечника 0,01
Симетикон мг 240 1680
А05АА Препараты желчных кислот 1
Урсодезоксихолевая кислота мг 250 5250
А05АХ Другие препараты для лечения заболеваний желчевыводя- щих путей 0,3
Артишока листьев экстракт мг 1200 25200
А05С Препараты для лечения заболеваний желчевыводящих путей и липотропные средства в комбинации 0
Метионин+Фосфолипиды мг 100+300 2100+ 6300
Поливитамины+ Фосфолипиды мг 100+300 2100+ 6300
A06AD Осмотические слабительные средства 0,2
Лактулоза мл 10 210
A09AA Ферментные препараты 0,5
Панкреатин ЕД 15000 315000
А11НА Другие витаминные препараты 1
Витамин Е мг 200 2000
Пиридоксин мг 25 525
A12CB Препараты цинка 0,5
Цинка сульфат мг 100 2100
A16AA Аминокислоты и их производные 0,4
Адеметионин мг 400 4800
в02AA Аминокислоты 0,05
Аминокапроновая кислота мл 200 400
в02BA Витамин К 0,2
Менадиона натрия бисульфит мг 30 300
в02BX Другие системные гемостатики 0,2
Этамзилат мг 500 5000
с03CA Сульфонамиды 0,01
Фуросемид мг 50 500
с03DA Антагонисты альдостерона 0,01
Спиронолактон мг 50 1000
J01CA Пенициллины широкого спектра действия 0,5
Амоксицилин мг 2000 14000
J01FA Макролиды 0,5
Кларитромицин мг 1000 7000
M01AE Производные пропионовой кислоты 0,4
Кетопрофен мг 200 200
Ибупрофен г 0,5 3
M01CC Пеницилламин и подобные препараты 0,8
Пеницилламин мг 1000 21000
M03AB Производные холина 0,6
Суксаметония хлорид мг 100 100
N01AX Другие препараты для общей анестезии 0,6
Пропофол г 2 2
N02AX Анальгетики со смешанным механизмом действия 0,6
Трамадол мг 100 100
N02BB Пиразолоны 0,1
Метамизол натрия мл 1 3
N02BE Анилиды 0,1
Парацетамол г 0,5 3
N04BA Допа и ее производные 0,2
Леводопа+ [Карбидопа] мг 250+25 5250+ 525
N05CB Барбитураты в комбинации с другими средствами 0,01
Диазепам+ Циклобарбитал мг 5+50 10+100
N05CD Производные бензодиазепина 0,6
Мидазолам мг 10 10
R05CB Муколитические препараты 0,2
Ацетилцистеин г 0,6 8,4

4 Кровь и ее компоненты.

Наименование компонента крови Усредненный показатель частоты предоставления Еди- ницы изме- рения ССД**** СКД*****
________________ *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза.
Отмытые эритроциты 0,01 мл 200 200
Свежезамороженная плазма 0,05 мл 200 1000
Свежезамороженная плазма, полученная методом афереза, карантинизированная 0,05 мл 200 1000
тромбоцитарный концентрат, полученный методом афереза, вирусинактивированный 0,01 Е 5 5
эритроцитарная взвесь размороженная и отмытая 0,01 мл 200 200
Эритроциты с удаленным лейкотромбоцитарным слоем 0,01 мл 200 200

5 Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания.

Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставления Количество
Диетическая терапия при заболеваниях печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы (стол 5а, 5щ, 5л/ж, 5п) 0,6 20
Вариант диеты с механическим и химическим щажением 0,4 20

Примечания

 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, 6724; 25.06.2012, N 26, 3442)).
 Электронный текст документа.
 Подготовлен ЗАО Кодекс и сверен по:
 Официальный сайт Минюста России.
 Www.minjust.ru (сканер-копия).
 По состоянию на 21.02.2013.

Связанные заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.