Пеницилламин

Иммунодепрессанты || Детоксицирующие средства, включая антидоты

 Penicillaminum ( Penicillamini).

 3-Меркапто-D-валин.

• M34.9 Системный склероз неуточненный
• M08 Юношеский [ювенильный] артрит
• M06.9 Ревматоидный артрит неуточненный
• L94.0 Локализованная склеродермия [morphea]
• E83.0 Нарушения обмена меди
• E72.0 Нарушения транспорта аминокислот
• T56.0 Токсическое действие свинца и его соединений
• T56.1 Токсическое действие ртути и ее соединений
• T56.4 Токсическое действие меди и ее соединений
• T56.5 Токсическое действие цинка и его соединений
• T56.8 Токсическое действие других металлов
• N22.8 Камни мочевых путей при других заболеваниях, классифицированных в других рубриках
• K70.3 Алкогольный цирроз печени

 52-67-5.

 Дезинтоксикационное, иммунодепрессивное, комплексообразующее.

 Продукт гидролиза пенициллина. Белый или почти белый кристаллический порошок. Легко растворим в воде, слабо растворим в спирте и нерастворим в эфире, ацетоне, бензоле, четыреххлористом углероде. Молекулярная масса 149,21.

 Связывает ионы меди, ртути, свинца, железа, кальция, кобальта. Эффективен при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона-Коновалова), усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При контакте с цисплатином превращается в дисульфид пеницилламин-цистеина, который в силу высокой растворимости легко экскретируется с мочой; этот эффект проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистинурии. Угнетает Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность, подавляет синтез коллагена и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя подавлению склерозирующего процесса в тканях. Снижает уровень патологических макроглобулинов, в тч ревматоидного фактора. Быстро, хотя и неполно (40-70%) всасывается из ЖКТ. maxC_max достигается через 1-3 В печени подвергается биотрансформации. Выводится в виде метаболитов почками.

 Болезнь Вильсона-Коновалова. ревматоидный артрит (в тч ювенильный). системная склеродермия. цистинурия. цистиновый нефролитиаз. отравление медью. неорганическими соединениями ртути. свинца. золота. цинка. железа.

 Противомалярийные и противоопухолевые средства, фенилбутазон, левамизол повышают риск побочных явлений. При одновременном приеме пеницилламина с препаратами золота и железа образуются хелатные комплексы. Несовместим с антибиотиками. Миелотоксичные ЛС усиливают проявление миелотоксичности пеницилламина.

 Внутрь, натощак. Режим дозирования устанавливается индивидуально, в зависимости от показаний и реакции пациента на лечение.

 Лечение проводится под строгим клинико-лабораторным контролем. В начале лечения проводятся развернутый клинический анализ крови (включая тромбоциты) и общий анализ мочи каждые 3 дня, затем 1 раз в неделю. Ежемесячно следует контролировать функцию печени, почек, проводить неврологическое обследование пациента. В случае развития на фоне лечения лихорадки, поражений легких, печени, выраженных гематологических и неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций и других тяжелых побочных эффектов препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикоиды. Пациентам с нарушением функции почек снижают дозу. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином можно продолжить.
 Ввиду влияния пеницилламина на коллагенообразование, хирургические вмешательства (включая стоматологические) следует проводить с особой осторожностью.
 Пациентам с болезнью Вильсона-Коновалова или цистинурией одновременно назначают препараты витамина в₆ (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися при этих заболеваниях). При развитии симптомов дефицита витамина в₆ на фоне длительного лечения пеницилламином, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки.
 В случае предыдущей неэффективности и отмены препаратов золота пеницилламин назначается не ранее чем через 6 мес.
 Если пациенту необходимо назначение препаратов железа на фоне терапии пеницилламином, следует соблюдать двухчасовой интервал между их приемом.

• 3798-3947₽ Купренил (2 фирмы)
• — Артамин
• — Бианодин
• — Пеницилламин-натив (2 фирмы)