ICD-10 codes
- ICD-10
- O14.2 HELLP syndrome
Description
Синдром АД. Серьезное осложнение беременности, которое характеризуется триадой признаков - гемолизом, поражением паренхимы печени и тромбоцитопенией. Клинически проявляется симптомами быстрого роста - болями в области печени и живота, тошнотой, рвотой, отеками, желтоватостью кожи, усилением кровотечения, снижением сознания до комы. Диагноз ставится на основании общего анализа крови, исследования активности ферментов и состояния гемостаза. Лечение включает экстренные роды, показание к активной плазмозаместительной терапии, гепатостабилизирующим и гепатопротекторным, препаратам, нормализующим гемостаз.
Additional facts
Хотя в последние годы HELLP-синдром наблюдается редко, в 4-12% случаев он осложняет течение тяжелого гестоза и при отсутствии адекватного лечения имеет высокие показатели материнской и младенческой смертности. Синдром как отдельная патологическая форма впервые был описан в 1954 году. Название расстройства образовано первыми буквами терминов, определяющих ключевые проявления заболевания: H - гемолиз (гемолиз), EL - повышение ферментов печени (повышенная активность ферментов печени), ЛП - низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопения).
Синдром HELLP обычно возникает в 3 триместре беременности на 33-35 неделе. В 30% случаев развивается через 1-3 дня после родов. По результатам наблюдений в группу риска входят светлокожие беременные старше 25 лет с тяжелыми соматическими жалобами. С каждой последующей беременностью вероятность развития заболевания увеличивается, особенно если речь идет о вынашивании двух и более плодов.
Синдром HELLP обычно возникает в 3 триместре беременности на 33-35 неделе. В 30% случаев развивается через 1-3 дня после родов. По результатам наблюдений в группу риска входят светлокожие беременные старше 25 лет с тяжелыми соматическими жалобами. С каждой последующей беременностью вероятность развития заболевания увеличивается, особенно если речь идет о вынашивании двух и более плодов.
Reasons
На сегодняшний день этиология заболевания окончательно не установлена. Специалисты в области акушерства и гинекологии предложили более 30 теорий этой острой акушерской патологии. Скорее всего, он развивается при сочетании ряда факторов, усугубленных течением гестоза. Некоторые авторы рассматривают беременность как один из вариантов аллотрансплантации, а синдром HELLP как аутоиммунный процесс. Среди наиболее частых причин заболевания называют:
• Иммунные и аутоиммунные нарушения. В крови больных отмечается угнетение В- и Т-лимфоцитов, определяются антитела к тромбоцитам и эндотелию сосудов. Соотношение пары простациклин / тромбоксан снижено. Иногда заболевание осложняет течение другой аутоиммунной патологии - антифосфолипидного синдрома.
• Генетические аномалии. Основой развития синдрома может быть врожденный сбой ферментных систем печени, повышающий чувствительность гепатоцитов к действию повреждающих факторов, возникающих в результате аутоиммунного ответа. У ряда беременных также есть врожденные нарушения свертывающей системы.
• Неконтролируемый прием некоторых лекарств. Вероятность развития патологии увеличивается при применении фармакологических препаратов, обладающих гепатотоксическим действием. В первую очередь, речь идет о тетрациклине и левомицетине, вредное действие которых усиливается по мере незрелости ферментных систем.
• Иммунные и аутоиммунные нарушения. В крови больных отмечается угнетение В- и Т-лимфоцитов, определяются антитела к тромбоцитам и эндотелию сосудов. Соотношение пары простациклин / тромбоксан снижено. Иногда заболевание осложняет течение другой аутоиммунной патологии - антифосфолипидного синдрома.
• Генетические аномалии. Основой развития синдрома может быть врожденный сбой ферментных систем печени, повышающий чувствительность гепатоцитов к действию повреждающих факторов, возникающих в результате аутоиммунного ответа. У ряда беременных также есть врожденные нарушения свертывающей системы.
• Неконтролируемый прием некоторых лекарств. Вероятность развития патологии увеличивается при применении фармакологических препаратов, обладающих гепатотоксическим действием. В первую очередь, речь идет о тетрациклине и левомицетине, вредное действие которых усиливается по мере незрелости ферментных систем.
Pathogenesis
Отправной точкой для развития HELLP-синдрома является снижение выработки простациклина на фоне аутоиммунной реакции, возникающей в результате действия антител на клеточные элементы крови и эндотелий. Это приводит к микроангиопатическим изменениям в сосудистой оболочке и выбросу плацентарного тромбопластина, который попадает в кровоток матери. Параллельно с повреждением эндотелия возникает спазм сосудов, вызывающий ишемию плаценты. Следующим этапом патогенеза HELLP-синдрома является механическое и гипоксическое разрушение эритроцитов, которые проходят через судорожное сосудистое русло и активно атакуются антителами.
На фоне гемолиза увеличивается адгезия и агрегация тромбоцитов, снижается их общий уровень, сгущается кровь, возникает множественный микротромбоз с последующим фибринолизом, развивается ДВС-синдром. Нарушение перфузии в печени приводит к формированию гепатоза с некрозом паренхимы, образованию субкапсулярных гематом и повышению уровня ферментов в крови. Повышается артериальное давление из-за спазма сосудов. По мере вовлечения в патологический процесс других систем признаки полиорганной недостаточности усиливаются.
На фоне гемолиза увеличивается адгезия и агрегация тромбоцитов, снижается их общий уровень, сгущается кровь, возникает множественный микротромбоз с последующим фибринолизом, развивается ДВС-синдром. Нарушение перфузии в печени приводит к формированию гепатоза с некрозом паренхимы, образованию субкапсулярных гематом и повышению уровня ферментов в крови. Повышается артериальное давление из-за спазма сосудов. По мере вовлечения в патологический процесс других систем признаки полиорганной недостаточности усиливаются.
Classification
Единой систематизации форм HELLP-синдрома до сих пор нет. Некоторые зарубежные авторы предлагают учитывать данные лабораторных исследований при определении варианта патологического состояния. В одной из существующих классификаций выделяют три категории лабораторных показателей, которые соответствуют скрытым, предполагаемым и явным признакам внутрисосудистой коагуляции. Более точным считается вариант, основанный на определении концентрации тромбоцитов. По этому критерию выделяют три класса синдрома:
• 1-й сорт. Уровень тромбоцитопении менее 50 × 109 / л. Клиника отличается тяжелым течением и тяжелым прогнозом.
• 2-й класс. Количество тромбоцитов в крови колеблется от 50 до 100 × 109 / л. Течение синдрома и прогноз более благоприятные.
• 3 класс. Отмечаются умеренные проявления тромбоцитопении (от 100 до 150 × 109 / л). Наблюдаются первые клинические признаки.
• 1-й сорт. Уровень тромбоцитопении менее 50 × 109 / л. Клиника отличается тяжелым течением и тяжелым прогнозом.
• 2-й класс. Количество тромбоцитов в крови колеблется от 50 до 100 × 109 / л. Течение синдрома и прогноз более благоприятные.
• 3 класс. Отмечаются умеренные проявления тромбоцитопении (от 100 до 150 × 109 / л). Наблюдаются первые клинические признаки.
Symptoms
Начальные проявления болезни неспецифичны. Беременная или рожающая женщина жалуется на боли в эпигастрии, правом подреберье и брюшной полости, головную боль, головокружение, тяжесть в голове, боли в мышцах шеи и плечевого пояса. Усиливаются слабость и утомляемость, ухудшается зрение, возникают тошнота, рвота и отеки.
Клинические симптомы очень быстро прогрессируют. По мере ухудшения состояния в местах инъекций и на слизистых оболочках образуются участки кровоизлияний, кожа становится желтухой. Наблюдается вялость, спутанность сознания. При тяжелом течении болезни возможны судорожные припадки, появление крови при рвоте. В терминальных стадиях развивается кома.
Ассоциированные симптомы: Головная боль. Отеки при беременности. Привкус ацетона во рту. Рвота. Рвота беременных. Судороги. Тошнота. Тошнота при беременности.
Клинические симптомы очень быстро прогрессируют. По мере ухудшения состояния в местах инъекций и на слизистых оболочках образуются участки кровоизлияний, кожа становится желтухой. Наблюдается вялость, спутанность сознания. При тяжелом течении болезни возможны судорожные припадки, появление крови при рвоте. В терминальных стадиях развивается кома.
Ассоциированные симптомы: Головная боль. Отеки при беременности. Привкус ацетона во рту. Рвота. Рвота беременных. Судороги. Тошнота. Тошнота при беременности.
Possible complications
Для синдрома HELLP характерны множественные органические нарушения с декомпенсацией основных жизненно важных функций организма. Почти в половине случаев заболевание осложняется синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания, у каждого третьего пациента наблюдаются признаки острой почечной недостаточности, у десятой - отек мозга или легких. У некоторых пациентов развивается экссудативный плеврит и легочный дистресс-синдром.
В послеродовом периоде возможно обильное маточное кровотечение с геморрагическим шоком. В редких случаях у женщин с синдромом HELLP происходит отслаивание волокна, возникает геморрагический инсульт. У 1,8% пациентов выявляются субкапсулярные гематомы печени, разрыв которых обычно приводит к массивному внутрибрюшному кровотечению и смерти беременной или роженицы.
Синдром HELLP опасен не только для матери, но и для ребенка. Если заболевание развивается у беременной женщины, увеличивается вероятность преждевременных родов или отслойки плаценты с коагулопатическим кровотечением. В 7,4-34,0% случаев плод погибает в утробе матери. Тромбоцитопения наблюдается почти у трети новорожденных, что приводит к кровотечению в ткани мозга и последующим неврологическим расстройствам.
Некоторые дети рождаются в состоянии асфиксии или респираторного дистресс-синдрома. Некроз кишечника - серьезное, хотя и нечастое осложнение заболевания, выявляемое у 6,2% младенцев.
В послеродовом периоде возможно обильное маточное кровотечение с геморрагическим шоком. В редких случаях у женщин с синдромом HELLP происходит отслаивание волокна, возникает геморрагический инсульт. У 1,8% пациентов выявляются субкапсулярные гематомы печени, разрыв которых обычно приводит к массивному внутрибрюшному кровотечению и смерти беременной или роженицы.
Синдром HELLP опасен не только для матери, но и для ребенка. Если заболевание развивается у беременной женщины, увеличивается вероятность преждевременных родов или отслойки плаценты с коагулопатическим кровотечением. В 7,4-34,0% случаев плод погибает в утробе матери. Тромбоцитопения наблюдается почти у трети новорожденных, что приводит к кровотечению в ткани мозга и последующим неврологическим расстройствам.
Некоторые дети рождаются в состоянии асфиксии или респираторного дистресс-синдрома. Некроз кишечника - серьезное, хотя и нечастое осложнение заболевания, выявляемое у 6,2% младенцев.
Diagnostics
Подозрение на развитие у пациента HELLP-синдрома является основанием для срочных лабораторных исследований, подтверждающих поражение системы гемостаза и паренхимы печени. Дополнительно обеспечивается контроль основных жизненно важных параметров (частота дыхания, пульсовая температура, артериальное давление, которое повышено у 85% пациентов). Наиболее ценными диагностическими тестами являются следующие виды обследований:
• Общий анализ крови. Определяется уменьшение количества эритроцитов и их полихромазия, деформированные или разрушенные эритроциты. Тромбоцитопения менее 100 × 109 / л считается одним из диагностически надежных критериев. Количество лейкоцитов и лимфоцитов обычно не изменяется, наблюдается незначительное снижение СОЭ. Падает уровень гемоглобина.
• Печеночные пробы. Выявлены нарушения ферментативной системы, характерные для поражения печени: активность аминотрансфераз (АСТ, АЛТ) повышается в 12-15 раз (до 500 Ед / л). Активность щелочной фосфатазы увеличивается в 3 и более раза. Уровень билирубина в крови превышает 20 мкмоль / л. Снижены концентрации белка и гаптоглобина.
• Оценка системы гемостаза. Характерны лабораторные признаки чахоточной коагулопатии: снижается содержание факторов свертывания, синтезируемых в печени с участием витамина Снижается уровень антитромбина III. Увеличение тромбинового времени, снижение АЧТВ и снижение концентрации фибриногена также свидетельствуют о нарушении свертываемости крови.
Следует отметить, что типичные лабораторные признаки HELLP-синдрома могут неравномерно отклоняться от регуляторных показателей, в этих случаях говорят о вариантах заболевания - ELLP-синдроме (нет гемолиза эритроцитов) и HEL-синдроме (количество тромбоцитов не нарушается). Для экспресс-оценки состояния печени проводится ультразвуковое исследование.
Поскольку при тяжелых формах заболевания нарушается функция почек, прогностически неблагоприятным фактором считается снижение суточного количества мочи, появление протеинурии и повышение содержания азотистых веществ (мочевины, креатинина) в крови. С учетом патогенеза заболевания рекомендуется ЭКГ, УЗИ почек, исследование глазного дна. В пренатальном периоде проводится КТГ, УЗИ матки, допплерометрия для контроля состояния плода, гемодинамики плода и матери.
• Общий анализ крови. Определяется уменьшение количества эритроцитов и их полихромазия, деформированные или разрушенные эритроциты. Тромбоцитопения менее 100 × 109 / л считается одним из диагностически надежных критериев. Количество лейкоцитов и лимфоцитов обычно не изменяется, наблюдается незначительное снижение СОЭ. Падает уровень гемоглобина.
• Печеночные пробы. Выявлены нарушения ферментативной системы, характерные для поражения печени: активность аминотрансфераз (АСТ, АЛТ) повышается в 12-15 раз (до 500 Ед / л). Активность щелочной фосфатазы увеличивается в 3 и более раза. Уровень билирубина в крови превышает 20 мкмоль / л. Снижены концентрации белка и гаптоглобина.
• Оценка системы гемостаза. Характерны лабораторные признаки чахоточной коагулопатии: снижается содержание факторов свертывания, синтезируемых в печени с участием витамина Снижается уровень антитромбина III. Увеличение тромбинового времени, снижение АЧТВ и снижение концентрации фибриногена также свидетельствуют о нарушении свертываемости крови.
Следует отметить, что типичные лабораторные признаки HELLP-синдрома могут неравномерно отклоняться от регуляторных показателей, в этих случаях говорят о вариантах заболевания - ELLP-синдроме (нет гемолиза эритроцитов) и HEL-синдроме (количество тромбоцитов не нарушается). Для экспресс-оценки состояния печени проводится ультразвуковое исследование.
Поскольку при тяжелых формах заболевания нарушается функция почек, прогностически неблагоприятным фактором считается снижение суточного количества мочи, появление протеинурии и повышение содержания азотистых веществ (мочевины, креатинина) в крови. С учетом патогенеза заболевания рекомендуется ЭКГ, УЗИ почек, исследование глазного дна. В пренатальном периоде проводится КТГ, УЗИ матки, допплерометрия для контроля состояния плода, гемодинамики плода и матери.
Dif. diagnostics
HELLP-синдром необходимо дифференцировать от тяжелого течения гестоза, жирового гепатоза у беременных, вирусного и лекарственного гепатита, наследственной тромбоцитопенической пурпуры и гемолитико-уремического синдрома. Дифференциальный диагноз также ставится с внутрипеченочным холестазом, синдромами Дабина-Джонсона и синдромом Бадда-Киари, системной красной волчанкой, цитомегаловирусной инфекцией, инфекционным мононуклеозом и другими патологическими состояниями.
Учитывая серьезность прогноза заболевания, недавно была отмечена его гипердиагностика. В сложных клинических случаях к диагностическим исследованиям привлекаются гепатолог, невропатолог, офтальмолог, инфекционист и другие специалисты.
Учитывая серьезность прогноза заболевания, недавно была отмечена его гипердиагностика. В сложных клинических случаях к диагностическим исследованиям привлекаются гепатолог, невропатолог, офтальмолог, инфекционист и другие специалисты.
Treatment
Лечебная тактика выявления заболевания у беременной - прерывание беременности в течение 24 часов с момента постановки диагноза. У пациенток со зрелой шейкой матки рекомендуются роды через естественные родовые пути, но чаще выполняется ургентное кесарево сечение под эндотрахеальным наркозом с использованием негепатотоксических анестетиков и длительной искусственной вентиляции легких. На этапе интенсивной предоперационной подготовки, благодаря введению свежезамороженной плазмы, кристаллоидных растворов, глюкокортикоидов, ингибиторов фибринолиза, состояние женщины максимально стабилизируется и по возможности компенсируются нарушенные полиорганные заболевания.
В послеоперационном периоде активно проводится комплексная медикаментозная терапия, направленная на устранение ангиопатий, микромбозов, гемолиза, влияние на различные звенья патогенеза, восстановление функции печени, других органов и систем. При лечении синдрома, профилактике или устранении его возможных последствий рекомендуется:
• Инфузии и заместительная терапия крови. Введение плазмы крови и ее заменителей, концентратов тромбоцитов, сложных солевых растворов позволяет восполнить поврежденные клетки крови и дефицит жидкости во внутрисосудистом русле. Дополнительным эффектом такой терапии является улучшение реологических показателей и стабилизация гемодинамики.
• Лекарства, стабилизирующие и защищающие печень. Для стабилизации цитолиза печени назначают парентеральные глюкокортикостероиды. Использование гепатопротекторов направлено на улучшение работы гепатоцитов, защиту их от токсичных метаболитов и стимуляцию восстановления поврежденных клеточных структур.
• Средства для нормализации гемостаза. Низкомолекулярные гепарины, другие антитромбоцитарные и антикоагулянтные препараты, а также вазоактивные препараты используются для улучшения показателей системы свертывания крови, уменьшения симптомов гемолиза и предотвращения микротромбоза. Назначение ингибиторов протеаз успешно.
С учетом показателей гемодинамики пациенты с HELLP-синдромом получают индивидуальную антигипертензивную терапию, дополненную спазмолитиками. Для предотвращения возможных инфекционных осложнений используются антибиотики, за исключением аминогликозидов, обладающих гепато- и нефротоксическим действием. В зависимости от показания назначают ноотропные и церебропротекторные препараты, витаминно-минеральные комплексы. При проявлениях острой почечной недостаточности проводят плазмаферез и гемодиализ в зависимости от тяжести заболеваний.
В послеоперационном периоде активно проводится комплексная медикаментозная терапия, направленная на устранение ангиопатий, микромбозов, гемолиза, влияние на различные звенья патогенеза, восстановление функции печени, других органов и систем. При лечении синдрома, профилактике или устранении его возможных последствий рекомендуется:
• Инфузии и заместительная терапия крови. Введение плазмы крови и ее заменителей, концентратов тромбоцитов, сложных солевых растворов позволяет восполнить поврежденные клетки крови и дефицит жидкости во внутрисосудистом русле. Дополнительным эффектом такой терапии является улучшение реологических показателей и стабилизация гемодинамики.
• Лекарства, стабилизирующие и защищающие печень. Для стабилизации цитолиза печени назначают парентеральные глюкокортикостероиды. Использование гепатопротекторов направлено на улучшение работы гепатоцитов, защиту их от токсичных метаболитов и стимуляцию восстановления поврежденных клеточных структур.
• Средства для нормализации гемостаза. Низкомолекулярные гепарины, другие антитромбоцитарные и антикоагулянтные препараты, а также вазоактивные препараты используются для улучшения показателей системы свертывания крови, уменьшения симптомов гемолиза и предотвращения микротромбоза. Назначение ингибиторов протеаз успешно.
С учетом показателей гемодинамики пациенты с HELLP-синдромом получают индивидуальную антигипертензивную терапию, дополненную спазмолитиками. Для предотвращения возможных инфекционных осложнений используются антибиотики, за исключением аминогликозидов, обладающих гепато- и нефротоксическим действием. В зависимости от показания назначают ноотропные и церебропротекторные препараты, витаминно-минеральные комплексы. При проявлениях острой почечной недостаточности проводят плазмаферез и гемодиализ в зависимости от тяжести заболеваний.
Forecast
Прогноз HELLP-синдрома всегда серьезный. В прошлом смертность от болезней достигала 75%. В настоящее время благодаря своевременной диагностике и патогенетическим методам терапии материнская смертность снижена до 25%. В профилактических целях повторнородящим женщинам с хроническими соматическими заболеваниями рекомендуется ранняя регистрация в дородовой поликлинике и постоянное наблюдение акушера-гинеколога.
При обнаружении признаков преэклампсии важно тщательно соблюдать предписания лечащего врача, нормализовать режим питания, соблюдать сон и отдых. Быстрое ухудшение состояния беременной с появлением симптомов тяжелой эклампсии и преэклампсии - показание к экстренной госпитализации в акушерский стационар.
При обнаружении признаков преэклампсии важно тщательно соблюдать предписания лечащего врача, нормализовать режим питания, соблюдать сон и отдых. Быстрое ухудшение состояния беременной с появлением симптомов тяжелой эклампсии и преэклампсии - показание к экстренной госпитализации в акушерский стационар.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Diagnostics
- Ultrasound of the pelvic organs in women
- Ultrasound of early pregnancy
- Thermometry
- SMAD to the child
- Rheoencephalography (REG)
- Reverse ophthalmoscopy
- Measurement of blood pressure
- Fetal echocardiography
- Fetal cardiotocography (CTG)
- Electroencephalography (EEG)
- Electrocardiography (ECG)
- Direct ophthalmoscopy
- Computer keratometry
- Cervical biopsy
Non-surgical treatment
- Membrane plasmapheresis
- Intravenous injection
- Cleansing enema
What to do to the doctor (examination)
- Examination on the chair
- Пальпация при патологии центральной нервной системы и головного мозга
- Визуальное исследование при патологии центральной нервной системы и головного мозга
- Сбор акушерско-гинекологического анамнеза и жалоб
- Измерение размеров таза
- Измерение частоты сердцебиения
- Суточное мониторирование артериального давления
- Офтальмоскопия
- Исследование сред глаза в проходящем свете
- Визуальное исследование глаз
- Пальпация плода
- Визуальный осмотр наружных половых органов
- Аускультация плода с помощью стетоскопа
- Измерение размеров матки
- Бимануальное влагалищное исследование
- Термометрия общая
- Измерение частоты дыхания
- Измерение массы тела
- Измерение роста
- Исследование пульса
- Измерение артериального давления на периферических артериях
- Осмотр шейки матки в зеркалах
Clinics with the best prices (of 45 selected medical services)
|
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
42900₽ | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.5
|
43150₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
43150₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (M. Китай-Город) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
rating: 4.3
|
43150₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
43150₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
43150₽ | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (M. Автозаводская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
43150₽ | |
| МЕДСИ на Дубининской - Москва (M. Павелецкая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
43150₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
43150₽ | |
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (M. Аэропорт) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
43150₽ | |