Фульминантный гепатит

• МКБ-10
• K72.0 Острая и подострая печеночная недостаточность
• B16.0 Острый гепатит B с дельта-агентом (коинфекция) и печеночной комой
• B15.0 Гепатит A с печеночной комой
• B19.0 Неуточненный вирусный гепатит с комой

 Молниеносный гепатит. Это чрезвычайно сложный вариант некротически-воспалительного поражения печени, возникновение которого обычно не связано с предшествующим заболеванием печени. Интоксикация, боли в эпигастрии и в правом подреберье, энцефалопатия, диспепсия, желтуха проявляются. Диагностируется с помощью общих и биохимических анализов крови, коагуляции, серологических методов и УЗИ печени. Для лечения проводится детоксикация, гепатозащитная, инфузионная терапия. В самых тяжелых случаях показана экстренная пересадка печени.

 Характерной особенностью молниеносного или злокачественного гепатита является быстрое развитие печеночной комы в течение 7-14 дней после появления первых симптомов. В литературе болезнь также упоминается как молниеносный гепатит, гепатодистрофия, гепататаргия и токсическая дистрофия печени. При более медленном нарастании симптомов и появлении печеночной комы через 3-8 недель патологического процесса они говорят о субфульминантном течении. Актуальность своевременной диагностики заболевания обусловлена высокими показателями смертности, особенно среди молодых пациентов.

 Возникновение молниеносного гепатита связано с действием инфекционных и неинфекционных факторов с выраженным гепатотоксическим действием. В случае вирусного повреждения гепатоцитов играет роль генетически детерминированный гиперглицкий иммунный ответ на вирусные антигены. По мнению специалистов в области гастроэнтерологии и гепатологии, причинами молниеносного воспаления печени являются:
 • Инфекционные заболевания. У 30-80% больных заболевание осложняет течение вирусного гепатита. В большинстве случаев молниеносное повреждение паренхимы печени наблюдается после заражения сочетанием вирусов в и D, реже - при заражении вирусами D, E и A. Развитие цитомегаловируса и молниеносной патологии возможно. герпетические инфекции, риккетсиоз и другие инфекционные заболевания.
 • Токсичные эффекты. В 30-50% случаев острая воспалительная дистрофия печени обусловлена применением химикатов и медикаментов. Наиболее гепатотоксичными соединениями являются фосфор, спирты и галогенаты. Из фармацевтических препаратов особенно опасны тетрациклины, ингибиторы МАО и НПВП. У 5% пациентов критическое разрушение гепатоцитов происходит в результате отравления ядами, в том числе грибами.
 • Ишемические и гипоксические процессы. В 5% случаев наблюдается разрушение печени с развитием молниеносного воспаления с обструкцией печеночной артерии и воротной вены, другими неотложными состояниями (инфаркт миокарда, сепсис, токсический токсический шок). Разрушение клеток печени вследствие ишемии наблюдается при застойной сердечной недостаточности и экссудативном перикардите.
 • Проблемы с обменом. У 5-10% пациентов патология имеет дисметаболическое происхождение. Молниеносный вариант гепатита - это острая жировая дистрофия печени у беременных. Заболевание может возникать у пациентов с синдромом Рейе, болезнью Вильсона-Коновалова. Факторами риска являются галактоземия, наследственная непереносимость фруктозы, тирозинемия.

 Механизм развития молниеносного гепатита основан на критическом повреждении гепатоцитов с нарушенной функцией детоксикации печени. Из-за воздействия вирусных и других токсических факторов в сочетании с гиперергическим иммунным ответом апоптоз клеток печени ускоряется, в тяжелых случаях возникает паренхиматозный некроз. Разрушение мембран лизосом и митохондрий, клеточных мембран улучшает воспаление за счет высвобождения активных ферментов и провоспалительных цитокинов. Наблюдается торможение регенеративных процессов.
 Значительное уменьшение объема активной паренхимы печени сопровождается нарушением практически всех видов обмена веществ. Нейротоксичные азотные соединения накапливаются в организме, вызывая отек и дисфункцию астроглии, которые изменяют чувствительность постсинаптических рецепторов и проницаемость гематоэнцефалического барьера. Повреждение мозга проявляется в виде печеночной энцефалопатии. Ситуация усугубляется усилением коагулопатии, нарушениями обмена веществ, системной гипотонией и острой почечной недостаточностью.

 Клиническая картина заболевания аналогична другим некротическим воспалительным поражениям печени, но характеризуется быстрым ухудшением состояния пациента. Характерным симптомом молниеносного гепатита является легкая боль в эпигастрии, правом подреберье, боль при пальпации в печени. Окраска кожной желтухи, слизистых оболочек обычно выявляется после появления интоксикации. У пациентов наблюдаются диспепсические расстройства: тошнота и рвота, не связанные с питанием, нарушение моторной функции кишечника (чередование поносов и запоров).
 Важным признаком молниеносной формы заболевания является наличие печеночного (сладкого) запаха изо рта. О тяжелом течении молниеносного гепатита свидетельствует повышение температуры тела более чем на 39 ° с, значительное увеличение частоты сердечных сокращений и падение артериального давления. Обязательным критерием молниеносного варианта воспаления печени является вовлечение в процесс мозга с наступлением бессонницы, эмоциональной лабильности, периодических сокращений определенных групп мышц, быстрое нарушение сознания и ухудшение состояния. психического состояния.
 Ассоциированные симптомы: Гипераммониемия. Горький привкус во рту. Жажда. Замирание сердца. Запор. Лейкоцитоз. Лихорадка. Недомогание. Понос (диарея). Потеря веса. Привкус ацетона во рту. Рвота. Общая слабость. Тошнота. Эмоциональная лабильность.

 В условиях массивной интоксикации и прогрессирующей гипоксии у пациентов с молниеносным гепатитом может возникнуть отек мозга, на фоне которого образуется печеночная кома. Из-за недостаточного синтеза факторов свертывания существует риск обильного желудочно-кишечного кровотечения. Сужение мелких сосудов и уменьшение кровотока в почках при гепатите приводят к тяжелой почечной недостаточности и азотемическому синдрому. При снижении иммунитета возможно развитие генерализованной бактериальной инфекции. Смертность достигает от 60 до 70%.

 Диагноз молниеносного гепатита при наличии типичной клинической картины не представляет трудностей. О возможном молниеносном некрозе печени свидетельствует чрезвычайно быстрое нарастание симптомов до критического состояния. Диагностическое исследование проводится гастроэнтерологом и гепатологом, включает в себя полное лабораторное и инструментальное обследование для проверки первопричины заболевания. Наиболее информативно:
 • Биохимический анализ крови. Исследование позволяет выявить синдром цитолиза - увеличение концентрации АЛТ и АСТ в 3 раза и более. Кроме того, молниеносное течение заболевания характеризуется резким увеличением уровня общего билирубина за счет двух фракций. Увеличение мочевины и креатинина указывает на добавление почечной недостаточности.
 • Серологические реакции. Специальные исследования (ELISA, RNGA) проводятся для обнаружения антител или антигенов к вирусам гепатита в и D в крови, которые обычно являются причиной тяжелого течения заболевания. Молниеносный вариант характеризуется быстрым (в течение 6-10 дней) исчезновением HBsAg и появлением антител к HBs.
 Ультразвуковое сканирование - это быстрый неинвазивный метод диагностики, который рекомендуется для визуализации структуры паренхимы печени. Для молниеносной формы гепатита характерны уменьшение размеров органа, чередование областей гиперэхогенности и гипоэхогенности. По возможности проводится фиброэластометрия.
 Он проводится для оценки способности коагуляции крови, которая напрямую зависит от степени сохранения функции синтеза белка в печени. Молниеносное течение гепатита подтверждается удлинением времени тромбина, снижением концентрации фибриногена ниже 2 г / л и нарушением путей активации тромбокиназы.
 При общем анализе крови возможны повышенный лейкоцитоз, повышение СОЭ и признаки гипохромной анемии (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина). При нормальных уровнях свертывания крови, биопсия выполняется для изучения распространенности некроза с морфологическим исследованием образцов биопсии из паренхимы. Для оценки неврологического состояния рекомендуется выполнить ЭЭГ, которая позволяет обнаружить увеличение амплитуды и расширение зубов, появление медленных волн.
 В большинстве случаев дифференциальный диагноз молниеносного течения гепатита следует ставить при остром отравлении. Основными диагностическими критериями являются отсутствие типичной профессиональной или эпидемиологической истории, выделение специфических маркеров для HBs и HDs из крови. В пользу молниеносного гепатита также свидетельствует быстрое ухудшение неврологического состояния до комы. При выявлении соответствующих симптомов пациенту рекомендуется обратиться к неврологу.

 Своевременное начало адекватной интенсивной терапии является важной предпосылкой для увеличения шансов пациента на выживание. Пациент срочно доставлен в отделение интенсивной терапии для проведения комплексного этиопатогенетического лечения и для поддержания основных жизненно важных функций. Если причины молниеносного гепатита известны, назначают противовирусную терапию (интерфероны, нуклеозиды), вводят антидоты и прекращают основную неотложную помощь. Рекомендуется активная детоксикация для снижения уровня аммиака и снижения его воздействия:
 • Входы с высоким сифоном. Они позволяют почти вдвое уменьшить азотистый кишечный субстрат благодаря его активному удалению из аппендикса, где аммиак интенсивно поглощается. Для большей эффективности в клизмах используют кислые среды (раствор уксусной кислоты, лактулоза).
 • Производные дезаминовалериановой кислоты. Препараты этой группы стимулируют биотрансформацию аммиака в менее токсичные глютамин и мочевину печени. Быстрое использование аммонийных групп позволяет снизить выраженность мозговых симптомов и улучшить прогноз молниеносного гепатита.
 • Антибактериальная терапия. Чаще всего используются аминогликозиды, полусинтетические пенициллины и нитроимидазолы. Исключение препарата из бактериальной флоры, которая производит уреазу и ряд других ферментов, предотвращает превращение метионина в токсичные меркаптаны.
 • Антагонисты бензодиазепиновых рецепторов. Увеличение уровня бензодиазепинов и гиперстимуляция ГАМК-рецепторов характерно для молниеносного повреждения печени. Фармакологическое воздействие на эту патогенетическую связь обеспечивает улучшение основных функций мозга пациента.
 • Аминокислоты с разветвленной цепью. Вливание аминокислотных составов с валином, лейцином и изолейцином предотвращает проникновение ложных нейротрансмиттеров в центральную нервную систему. В результате улучшается обмен веществ в мозге, уменьшается катаболизм белков в печени и мышцах.
 Растительные и синтетические протекторы печени используются для стабилизации мембран, повышения устойчивости гепатоцитов к вредному воздействию и улучшения регенерации. Детоксикация и гепатотропная терапия дополняются инфузиями кристаллоидных и коллоидных растворов, которые нормализуют водно-электролитный и кислотно-щелочной баланс. По показаниям, препараты назначают для поддержания давления и улучшения перфузии тканей. Тем не менее, лучшие показатели выживаемости выявляются у пациентов, перенесших экстренную пересадку печени.

 1. Печеночная недостаточность: современные методы лечения / Пасечник И.Н., Кутепов Д.Е. 2009.
 2. Курс клинической гепатологии: учебное пособие / Огурцов П.П., Мазурчик Н.В. 2008.
 3. Фульминантная печеночная недостаточность / Черний В.И., Тюменцева С.Г., Шраменко Е. 2010.
 4. Заболевания печени и желчных путей / Шерлок Ш., Дули Дж. 1999.

• Цирроз и фиброз печени
• Острый вирусный гепатит В (ВГВ) у детей
• Острый гепатит A (ГА) у взрослых
• Острый вирусный гепатит А (ВГА) у детей
• Острый гепатит В (ГВ) у взрослых

• Стандарт специализированной медицинской помощи при остром вирусном гепатите В легкой степени тяжести
• Стандарт специализированной медицинской помощи при остром вирусном гепатите В тяжелой степени тяжести
• Стандарт специализированной медицинской помощи при остром вирусном гепатите В средне-тяжелой степени тяжести
• Стандарт специализированной медицинской помощи при остром вирусном гепатите A средне-тяжелой степени тяжести