Опухоли яичников у девочек

• МКБ-10
• D27 Доброкачественное новообразование яичника
• C56 Злокачественное новообразование яичника

 Опухоли яичников у девочек. Это объемные образования, происходящие из эпителиальной или неэпителиальной ткани яичника и параовариальных элементов, обнаруженные в детстве или в подростковом возрасте. Сопровождается болью в нижней части живота, нарушениями месячного цикла, увеличением окружности живота, у некоторых пациентов - ранним половым развитием или маскулинизацией. В 20% случаев они протекают бессимптомно. Диагностика ректоабдоминального обследования, УЗИ органов малого таза, определение опухолевых маркеров в лаборатории, лапароскопия. Для лечения используются гормонотерапия, сохранение органов и радикальные вмешательства, при необходимости дополняемые лучевой и химиотерапией.

 Опухолевидные образования и опухоли яичников составляют от 1,0 до 4,6% гинекологических заболеваний, выявленных в детском и пубертатном периоде. Заболеваемость постепенно увеличивается с младенчества до 11 лет, до 56% всех неоплазий яичников диагностируется в возрасте от 12 до 15 лет. В период новорожденности и в детском возрасте выявляются преимущественно герминогенные и фолликулярные опухоли, в пубертатном периоде до 33% составляют кисты и герминогенные новообразования, эпителиальные образования наблюдаются в три раза реже. В большинстве случаев процесс локализуется в правом яичнике. Основными особенностями детских опухолей яичников по сравнению с патологией репродуктивного возраста являются более быстрый рост, отсутствие воспалительных изменений и частое осложнение в виде перекрута ноги.

 Этиологические факторы, способствующие появлению объемных новообразований яичников у детей, разнообразны и недостаточно изучены. По мнению большинства специалистов в области детской и подростковой гинекологии, основную роль в развитии опухолей и опухолеподобных образований яичников у девочек играют нарушения гипоталамо-гипофизарно-яичниковой регуляции. , клеточная иммуносупрессия и частные острые респираторные инфекции. Скорее всего, эти опухолевые процессы имеют полиэтиологическую основу. Возможные предпосылки для новообразования:
 • Гонадотропная стимуляция яичников. Гормональная теория происхождения опухолей яичников подтверждается резким увеличением их числа в период полового созревания с максимальной заболеваемостью в возрасте 12-15 лет. У девочек первого года жизни развитие образования может быть вызвано гормонами, полученными маткой в утробе матери при патологии беременности.
 • Внутриматочные тератогенные эффекты. Роль дизонтогенеза подтверждается сочетанием некоторых видов рака (гонадобластома, опухоли полового отдела спинного мозга) с нарушениями в развитии яичников. Причинами дисгенеза гонад обычно являются негативные экзогенные факторы - инфекционные заболевания, воздействие определенных лекарств, психоактивных веществ и производственные риски.
 • Высокий уровень заражения (AI). Согласно некоторым наблюдениям, опухоли и опухолевидные образования яичников связаны с частыми острыми респираторными инфекциями, передаваемыми девочками. С одной стороны, высокий AI указывает на существующий иммунодефицит, с другой стороны, инфекционные агенты, особенно вирусы, сами могут подавлять иммунитет.
 Влияние материнского фактора на развитие опухолей яичников у детей не исключено. До 5% случаев рака яичников некоторые виды кист являются наследственными. Было также обнаружено, что объемные новообразования, происходящие из яичниковой и параовариальной ткани, чаще диагностируются у девочек, рожденных при патологической беременности.

 Механизм развития опухоли яичника у девочки зависит от типа неоплазии. Источником роста опухоли являются как первичные зародышевые, так и дифференцированные клетки яичника. Вероятно, стимулом для начала регенерации является сочетание нескольких провоцирующих факторов и предпосылок (дисгенез, гормональная стимуляция, иммунодефицит). Ведущие звенья патогенеза могут быть разными, у некоторых пациентов они сочетаются. Гиперплазия покровного зародышевого эпителия приводит к образованию настоящих доброкачественных опухолей (слизистых и серозных цистаденом), пролиферации стромальных элементов - к возникновению опухолей стромальных клеток.
 При повышенной секреторной активности клеточных элементов в полости тела накапливается жидкость, образуются кисты (фолликулярные, лютеиновые, параовариальные). Развитие эндометриоидных кист яичников в детском возрасте, вероятно, основано на метаплазии целомических клеток. В случаях нарушения миграции, пролиферации и дифференцировки плюрипотентных половых клеток образуются герминогенные опухоли, занимающие до 80-84% структуры злокачественных новообразований. Одним из звеньев канцерогенеза у детей является недостаточная элиминация мутантных клеток с нарушенным апоптозом Т-лимфоцитами.

 Систематизация форм опухолей яичников, выявленных у девочек, осуществляется на основе особенностей их происхождения, гистологического строения, течения опухолевого процесса и гормональной активности. Такой подход позволяет выбрать оптимальный терапевтический режим, направленный на максимально возможное сохранение менструальных и репродуктивных функций. Поскольку дети имеют меньшее разнообразие гистологических форм опухолей яичников, наиболее удобной и клинически обоснованной является патогенетическая классификация, согласно которой они различают:
 • Остановить раковые образования (кисты). Наиболее распространенные объемные новообразования, вызванные накоплением жидкости в ткани яичника. Возникают в период полового созревания на фоне формирования гормональной регуляции гормональной функции яичников. Обычно кисты фолликулярные, реже паровые, лютеиновые. Большинство подростков-гинекологов включают эндометриоидные кисты в эту категорию, хотя метапластические процессы, которые могут вызывать злокачественные новообразования, играют роль в их патогенезе. Девочкам с диагностированными кистами при отсутствии осложнений может быть назначено консервативное лечение.
 • Реальные опухоли яичников. Развиваются вследствие гиперплазии нормальной или дегенерированной ткани яичника. Может быть доброкачественным (до 80-85%) и злокачественным (15-20%). Большинство этих новообразований имеют герминогенное происхождение. Гонадобластомы и мезенхимальные образования, которые часто связаны с пороками развития яичников, встречаются реже. В некоторых случаях настоящие новообразования проявляют гормональную активность, приводят к раннему половому созреванию или вирилизации. Обычно девушке с опухолью яичника показано хирургическое лечение с соответствующим объемом.

 Бессимптомное течение опухолевого процесса у детей встречается гораздо чаще, чем во взрослом возрасте. Около 20% новообразований возникает во время обычного обследования или диагностики другого заболевания. До 37% пациентов жалуются на боль или дискомфорт в нижней части живота, интенсивность боли, как правило, напрямую не связана с размером новообразования. У 35% женщин, страдающих менструацией, есть нарушения цикла яичников - аменорея (с гонадобластомами и дисгерминомами), нерегулярные периоды (с задержкой кист), дисменорея (с эндометриоидными поражениями яичников).
 В 3% случаев единственным симптомом, который привел пациента к врачу, является увеличение объема живота. При больших новообразованиях возможны дисфункции органов малого таза - метеоризм, запоры, задержка мочи или частое мочеиспускание. Изосексуальные опухоли, продуцирующие эстроген (фолликулома, текома), обычно вызывают преждевременное половое созревание. При маскулинизирующих образованиях (андробластомах, опухолях интерстициальных клеток), выявленных в 1-1,5% случаев, девочки жалуются на отсутствие менархе, гипертрофии клитора, углубления голоса, гирсутизма.
 Ассоциированные симптомы: Запор. Метеоризм. Увеличение объема живота.

 Опухоли яичников детского и юношеского возраста чаще всего осложняются частичным или полным перекрутом ног; до 15% случаев острого живота у девочек вызваны этой причиной. У большинства пациентов это осложнение развивается при тератоидных новообразованиях и крупных кистах. Другими острыми расстройствами, требующими немедленного хирургического лечения, являются разрывы и разрывы капсулы кисты, внутрибрюшинное кровотечение опухоли, нагноение кисты, стенки или ткани новообразования вследствие гематогенной или лимфогенной инфекции с разрывом мочевого пузыря, мочеточника и развитием перитонита.
 Отдаленными последствиями хирургических осложнений новообразований яичников являются имплантация опухолевых элементов в брюшину, образование свищевых путей, возникновение спаек. Опасным для жизни осложнением у девочки является злокачественная опухоль доброкачественной опухоли и метастазы злокачественного новообразования. Чаще всего серозно-папиллярные кисты являются злокачественными. В будущем у пациентов, которых наблюдают или которые лечат от массивных образований яичников, часто возникают дисфункциональные маточные кровотечения и другие нарушения менструального цикла.

 Своевременное выявление опухолей яичников у детей и подростков затруднено из-за отсутствия патогномоничных симптомов, клинического полиморфизма и частого бессимптомного течения. При подозрении на объемный процесс девушкам назначают обследование для выявления опухоли и определения ее гистологических особенностей. Наиболее информативными в плане диагностики являются:
 • Ректо-абдоминальное обследование. Во время пальпации первоначально оцениваются размер и текстура опухоли, особенности поверхности, подвижность и чувствительность. Опухоли располагаются в правой области, реже оставляются придатки, они имеют плотно-упругую или плотную структуру, гладкую или неровную на ощупь. Большие опухоли могут распространяться за пределы тазовой области.
 • УЗИ органов малого таза. Ультразвуковое гинекологическое исследование позволяет определить размеры опухоли, особенности ее поверхности и структуры, связь с другими органами. Информативность метода составляет от 68 до 86%. Для дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных новообразований ультразвуковое исследование дополняется цветным доплеровским картированием. В наиболее сложных случаях проводится томография (МРТ, КТ).
 • Определение опухолевых маркеров. Гликопротеин сA 125 обнаружен в большинстве случаев рака яичников. На наличие незрелых опухолей зародышевой линии (эмбриональный рак, незрелая тератома ) Указывает обнаружение альфа-фетопротеина (АФП). Дополнительными маркерами являются сA 15-3, сA 72-4, HE 4, сEA, повышенные уровни лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы и кальция в крови.
 • Диагностическая лапароскопия. Это используется в качестве заключительного исследования. При визуальном осмотре, локализации новообразования, характеристиках его наружной и внутренней оболочки, уточняется содержимое. Информативность лапароскопии достигает 100%. При необходимости с использованием лапароскопических инструментов для гистологического анализа проводится биопсия яичника.
 Для определения гормональной активности опухоли оцениваются уровни эстрадиола, общего тестостерона и ростендиона. Дифференциальный диагноз ставится между различными типами неоплазии, а также с другими заболеваниями - апоплексия яичника, внематочная беременность, новообразования матки, гематометр или гематоколез, вызванные нарушениями в развитии репродуктивных органов (аплазия влагалища , перегородки), дистопия или опухоль почки, острая дисменорея, серозоцеле на фоне послеоперационного или воспалительного спаечного процесса, тубо-яичниковый абсцесс. Помимо педиатра и детского гинеколога, в диагностике могут участвовать хирург, уролог, эндокринолог и онколог.

 Выбор лечебной тактики определяется типом рака, динамикой его развития, вероятностью осложнений. У девочек с ретенционными кистами возможна консервативная терапия. При обнаружении бессимптомных кист размером до 80 мм рекомендуется динамический ультразвуковой мониторинг. Гормональная терапия используется, если у подростка имеется длительная или рецидивирующая функциональная киста яичника, которая сохраняется в фолликуле размером более 20 Менструирующими пациентами обычно являются прогестины, назначаемые во второй половине цикла. Поскольку функциональная киста может развиваться на фоне воспаления, экспериментальная противовоспалительная терапия разрешена. Эффективность медикаментозного лечения оценивается через 3-4 месяца после его начала, при отсутствии результатов выполняется лапароскопическая цистэктомия, реже - клиновидная резекция яичника.
 Выявление настоящей опухоли яичника у девочки является прямым показанием для немедленного проведения запланированной операции. Объем вмешательства зависит от особенностей ракового процесса. При доброкачественной неоплазии хирургическое лечение должно быть как можно более щадящим, а при раке важно обеспечить максимальное удаление тканей, участвующих в онкогенезе. Детям и подросткам с раком яичников выполняют следующие виды операций:
 • Органосохраняющие вмешательства. Лапароскопическое шелушение проводится с помощью гладкостенных серозных кист, кист кожи. Резекция клина показана для эндометриоза яичников и некоторых подтвержденных доброкачественных опухолей эпителиального происхождения. Рекомендуется проводить операции в специализированных больницах с быстрой гистологической диагностикой и переходом к радикальному вмешательству в случае появления симптомов злокачественности.
 • Радикальные операции. Односторонняя лапаротомная овариэктомия рекомендуется при опухолях факела, слизистых кистом и папиллярных кистозных серомах. При односторонних дисгерминомах, текомах, опухолях гранулезных клеток и муцинозных цистаденокарциномах объем операции увеличивается до односторонней аднексэктомии с резекцией большого сальника. Девочкам со злокачественным новообразованием выполняют суправагинальную ампутацию матки и конечностей с экстурпацией верхнего сальника.
 Объем неотложных мероприятий при перекруте ног, кровотечении и других осложнениях определяется индивидуально. Чаще всего пораженный яичник полностью удаляется. После операции по поводу доброкачественных новообразований пациентам рекомендуется проходить динамическое ультразвуковое наблюдение один раз в 3-6 месяцев. При злокачественном процессе в послеоперационном периоде проводится полихимиотерапия с частыми дисгерминомами - лучевая терапия с облучением органов малого таза и брюшной полости.

 1. Доброкачественные опухоли яичников в детском и подростковом возрасте/ Крент А.А. Актуальные проблемы современной медицины и фармации. Сборник материалов XXII Международной научно-практической конференции студентов и молодых ученых. 2018.
 2. Диагностика и лечение опухолевидных образований яичников у девочек/ Милюкова Л.П. Сибирский медицинский журнал. 2002.
 3. Выбор тактики лечения девочек и девушек-подростков при опухолях и опухолевидных образованиях яичников с целью сохранения репродуктивной функции/ Шевченко Н.Н., Ульянова И.Л., Зайцева Н.А. Тихоокеанский медицинский журнал. 2004.
 4. Доброкачественные опухоли и опухолевидные образования яичников у детей и подростков (обзор литературы)/ Адамян Л.В. Проблемы репродукции. 2016 - №2.

• Пограничные опухоли яичников
• Неэпителиальные опухоли яичников
• Рак яичников, рак маточной трубы, первичный рак брюшины

• Стандарт специализированной медицинской помощи при доброкачественных новообразованиях яичников
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при преждевременном половом созревании
• Стандарт медицинской помощи беременным с доброкачественными новообразованиями яичника
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при преждевременном половом созревании, в том числе вторичного генеза
• Стандарт медицинской помощи больным злокачественным новообразованием яичника, яичка
• Стандарт медицинской помощи взрослым при пограничных опухолях яичников
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях яичников (герминогенные опухоли яичников, гранулезостромальные опухоли) II-IV стадии (дистанционная лучевая терапия на остаточную опухоль)