Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
/ Заболевания и синдромы /

Лимфогранулематоз

Добавить
в подбор
Аналоги
заболевания
Сравнить
болезнь
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Винбластин |
Винкристин |
Дакарбазин
Нитрозометилмочевина
Тиотепа
Хлорамбуцил | |
Циклофосфамид | |
Цитарабин
Метотрексат
Доксорубицин |
Митоксантрон
Эпирубицин | |
Бетаметазон
Гидрокортизон
Преднизолон
Триамцинолон
Дексаметазон | |
Метилпреднизолон
Преднизон
Прокарбазин
Цисплатин
Кармустин
Ломустин |
Тенипозид
Этопозид | | |
Блеомицин

    Содержание

  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Причины
  5. Классификация
  6. Клиническая картина
  7. Диагностика
  8. Лечение
  9. Прогноз
  10. Похожие заболевания
  11. Связанные клинические рекомендации
  12. Связанные стандарты мед. помощи
  13. Основные медицинские услуги
  14. Клиники для лечения
Лимфогранулематоз

МКБ-10 коды

Описание

 Лимфогранулематоз. Злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского - Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.
Лимфогранулематоз

Дополнительные факты

 Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и тд ). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. Населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Причины

 Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, ВИЧ.
 На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов - токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.
 Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически - из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Классификация

 В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.
 В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).
 На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:
 • лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание.
 • нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз.
 • смешанно-клеточную.
 • лимфоидное истощение.
 В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса. В соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:
 I стадия (локальная). Поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).
 II стадия (регионарная). Поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).
 III стадия (генерализованная). Пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).
 IV стадия (диссеминированная). Поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и тд ) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.
 Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Клиническая картина

 К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.
 Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже - подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.
 У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.
 Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.
 При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости. В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев. Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.
 Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль за грудиной. Высокая температура тела. Гиперкальциемия. Жажда. Зуд во влагалище. Зуд вульвы. Изменение аппетита. Изменение веса. Икота. Кашель. Кожный зуд. Лейкопения. Лимфоцитоз. Лимфоцитопения. Ломота в суставах. Ломота в теле. Моноцитоз. Лихорадка. Нейтрофилез. Ночная потливость у женщин. Ночная потливость у мужчин. Общая потливость. Одышка. Отсутствие аппетита. Пальцы - барабанные палочки. Потеря веса. Потливость. Разбитость. Общая слабость. Субфебрильная температура. Тяжесть в подреберье. Тяжесть во всем теле. Увеличение лимфоузлов. Увеличение подмышечных лимфоузлов. Увеличение подчелюстных лимфоузлов. Увеличение шейных лимфоузлов. Холодный пот. Эритропения.

Диагностика

 Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.
 Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики. С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга. Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения.
 В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы). При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия. При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и тд.
 В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.

Лечение

 Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.
 В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия. При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).
 Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.
 При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии - циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и тд ).
 Результатами проводимой терапии могут служить:
 • полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца).
 • частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца).
 • клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца).
 • отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).

Прогноз

 Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%. Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре; расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки; одновременное поражение 3-х и более групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и тд.
 Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги по стандартам лечения

Консультации врачей
Консультация терапевта
 
Коды: A01.30.012
Консультация эндокринолога
 
Консультация онколога
 
Консультация невролога
 
Консультация кардиолога
 
Консультация инфекциониста
 
Консультация гинеколога
 
Анализы
СОЭ
 
Общий белок крови
 
Общий анализ крови
 
Креатинин крови
 
Билирубин общий
 
АЛТ крови
 
Диагностика
Эхокардиография (ЭхоКГ)
 
Электрокардиография (ЭКГ)
 
УЗИ органов брюшной полости
 
УЗИ лимфатических узлов
 
Нехирургическое лечение
Химиотерапия опухолей
 
Локальное облучение лимфоузлов
 
Коды без услуг:
A06.11.003 Рентгенотерапия при новообразованиях средостения
Что сделать врачу (осмотр)
A01.30.011 Пальпация терапевтическая
A01.30.010 Визуальный осмотр терапевтический
A01.30.012 Аускультация терапевтическая
A02.06.001 Измерение объема лимфоузлов
A01.30.009 Сбор анамнеза и жалоб терапевтический

Клиники с лучшими ценами (по выбранным выше медуслугам)

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 2571 в 125 городах
Диалайн на бульваре Энгельса - Волгоград +7(499) 116-82-39
+7(844) 259-10-12
рейтинг: 4.2
12510₽
КБ №85 на Москворечье - Москва +7(499) 116-82-39
+7(499) 782-85-85
+7(926) 010-84-87
+7(499) 324-70-15
+7(499) 324-86-65
рейтинг: 4.3
13400₽
Поликлиника №3 Железнодорожной больницы на Театральной - Ростов-на-Дону +7(499) 116-82-39
+7(863) 259-44-53
рейтинг: 4.3
13840₽
Железнодорожная больница на Варфоломеева - Ростов-на-Дону +7(499) 116-82-39
+7(863) 238-36-86
+7(863) 255-70-55
рейтинг: 4.3
13840₽
Реавиз на Советской Армии - Самара (м. Российская) +7(499) 116-82-39
+7(846) 321-21-21
+7(846) 254-52-71
рейтинг: 4.4
15783₽
Лечебный Центр на Валовой - Москва (м. Павелецкая) +7(499) 116-82-39
+7(985) 032-65-57
+7(495) 786-45-20
+7(495) 786-45-25
рейтинг: 4.5
17305₽
Клиника Медпрактика на Красина - Новосибирск (м. Березовая роща) +7(499) 116-82-39
+7(383) 312-01-22
рейтинг: 4.4
17370₽
Лечебный Центр на Тимура Фрунзе - Москва (м. Парк Культуры) +7(499) 116-82-39
+7
рейтинг: 4.5
17480₽
Лечебный Центр на Зубовском бульваре - Москва (м. Парк Культуры) +7(499) 116-82-39
+7(915) 070-24-70
+7(495) 786-45-20
+7(495) 786-45-25
+7(495) 786-45-21
рейтинг: 4.5
17480₽
Лечебный Центр на Житной - Москва (м. Октябрьская) +7(499) 116-82-39
+7(985) 921-84-10
+7(495) 786-45-20
+7(495) 786-45-25
+7(495) 786-45-21
рейтинг: 4.5
17480₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.