Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Саркома Юинга

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Метотрексат
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Клиническая картина
  4. Причины
  5. Лечение
  6. Похожие заболевания
  7. Связанные клинические рекомендации
  8. Связанные стандарты мед. помощи
  9. Основные медицинские услуги
  10. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Ewing 's sarcoma.
Саркома Юинга

МКБ-10 коды

Описание

 Саркома Юинга (лат. endothelial myeloma) - злокачественная опухоль костного скелета. Саркома Юинга, как правило, поражает нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник и ключицу.
 Саркома Юинга была открыта Джеймсом Юингом (1866-1943) в 1921 году. Ученый охарактеризовал её как опухоль, поражающую в основном длинные трубчатые кости.
 Саркома Юинга является одной из самых агрессивных злокачественных опухолей. До применения системной терапии почти у 90% больных развивались метастазы. Наиболее частая локализация метастазов на момент первичной диагностики - легкие, кости, костный мозг. 14%- 50% пациентов к моменту установления диагноза уже имеют метастазы, выявляемые рутинными методами исследования, и гораздо больше больных имеют микрометастазы. Лимфогенное распространение метастазов встречается редко и всегда связано с плохим прогнозом. Редко также имеет место ретроперитонеальное и медиастинальное распространение метастазов. 2,2% пациентов имеют метастазы в ЦНС при первичной диагностике, и почти все - при генерализации процесса.
Саркома Юинга

Клиническая картина

 • Боль.
 Первым признаком является боль, которая, в отличие от воспалительного процесса, не стихает в покое (усиление по ночам, отсутствие облегчения при фиксации конечностей).
 По мере роста опухоли начинает страдать функция близлежащего сустава, и затем развивается прощупываемая опухоль, нередко с патологическим переломом (поздний признак).
 На третьем - четвёртом месяце от начала заболевания из-за боли сначала нарушается, а затем прекращается движение в ближайшем суставе.
 • Повышение температуры тела больного.
 • Наличие опухолевого образования.
 В области растущей опухоли появляется припухлость, покраснение, расширенные подкожные вены и местное повышение температуры.
 • Возможны нарушения функций пораженной конечности.
 • Иногда возникает лихорадка.
 Примерно у 50 % больных, по данным литературы, симптомы болезни отмечались в течение более чем 3 месяцев до установления правильного диагноза.
 Наиболее частая локализация саркомы Юинга - кости таза, бедро, большеберцовая кость, малоберцовая кость, ребра, лопатка, позвонки, плечевая кость. В противоположность остеогенной саркоме, саркома Юинга чаще всего поражает плоские кости. В трубчатых костях опухоль локализуется преимущественно в диафизе и имеет тенденцию к распространению к эпифизам кости. В 91% случаев опухоль располагается интрамедуллярно, причем распространение по костномозговому каналу часто больше, чем по кости.
 Ассоциированные симптомы: Боль в бедре. Боль в костях таза. Боль в ребрах. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кровохарканье. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость. Хромота.

Причины

 Для костных сарком характерен быстрый рост и раннее метастазирование. Саркома Юинга является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей - составляет 10-15 %. Эта опухоль редко встречается у детей моложе 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Пик заболеваемости приходится на 10−15 лет.
 Причина появления злокачественных опухолей костей пока не известна, однако доказано, что в 40 % возникновение костной саркомы провоцирует травма.
 Существует некоторая связь между возникновением саркомы Юинга и наличием скелетных аномалий (энхондрома, аневризмальная костная киста ) и аномалиями мочеполовой системы (гипоспадии, редупликация почечной системы). В отличие от остеосаркомы, ионизирующая иррадиация не ассоциируется с возникновением саркомы Юинга.
 Цитогенетический анализ показывает в 85% случаев хромосомную транслокацию t(11,22) (q24, q12) в большинстве клеток, выделенных из этой опухоли. Аналогичные изменения выявляются в другой мелкоклеточной опухоли - PNET (примитивной нейроэктодермальной опухоли). И хотя саркома Юинга не имеет анатомической связи со структурами ЦНС или автономной симпатической нервной системы, эти цитогенетические изменения доказывают нейроэктодермальную природу опухоли. Кроме того, в большинстве случаев в клетках опухоли выявляется экспрессия РАХ3 протеина, который в норме определяется в период эмбрионального развития нейроэктодермальной ткани. При саркоме Юинга часто можно определить и другой опухолевый маркер - NSE (сывороточная нейрон-специфичная энолаза).
 Саркома Юинга состоит из мелких круглых клеток со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. В отличие от остеосаркомы, она не продуцирует остеоид.
 Идея эндотелиальной природы опухоли Юинга превалировала до 1980 года. Исследования, проведенные в последние годы, показали нейрогенную природу опухоли Юинга. Хотя чаще саркома Юинга является недифференцированной опухолью костей, имеются данные о поражении мягких тканей (экстраоссальная саркома Юинга). В специальной литературе появился термин «семейство опухолей типа саркомы Юинга».
 Факторы риска развития саркомы Юинга.
 В настоящее время известно несколько факторов риска, связанных с возникновением саркомы Юинга.
 Пол. Саркома Юинга несколько чаще встречается среди мальчиков по сравнению с девочками.
 Возраст. В 64% случаев саркома Юинга встречается в возрасте от 10 до 20 лет.
 Раса. Наиболее часто саркома Юинга наблюдается у белого населения.

Лечение

 • Многокомпонентная химиотерапия (используются препараты - винкристин, адриамицин, ифосфамид, циклофосфан, актиномицин, вепезид в комбинации). В современных программах лечения применяется предоперационная и послеоперационная полихимиотерапия, при этом учитывается также гистологический ответ опухоли на лечение. Хорошим ответом опухоли на химиотерапию считается наличие менее 5 % живых опухолевых клеток.
 • Лучевая терапия на очаг в высоких дозах. При развитии метастазов в легкие проводится лучевая терапия на легкие.
 • Если возможно, радикальное удаление опухоли (включая кость и мягкотканный компонент). Радикальная резекция возможна при очаге в малоберцовой кости, костях предплечья, ребрах, ключице, лопатке.
 Операция улучшает локальный контроль опухоли. В сочетании с интенсивной химиотерапией и лучевой терапией значительно снижается риск местного рецидива. Уменьшение частоты местного рецидива отмечается даже после нерадикальных операций. Современная хирургическая техника позволяет проводить органосохраняющие операции при поражении бедренной, плечевой костей, а также резекцию костей таза.
 Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющих выживаемость менее 10 %, в последнее время назначают более интенсивное лечение - химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30 % больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли удается достичь ещё более высоких результатов лечения (7-летняя выживаемость составляет около 50 %).
 Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющих выживаемость менее 10%, в последнее время применяется более интенсивное лечение - химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30% больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли к ХТ удается достичь еще более высоких результатов лечения (7-летняя выживаемость составляет около 50%).

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Анализы

    • Проба Реберга
    • ЛДГ крови
    • Креатинин крови
    • АСТ крови
    • АЛТ крови
    • Диагностика

    • Электрокардиография (ЭКГ)
    • УЗИ сердца
    • УЗИ органов брюшной полости
    • УЗИ лимфатических узлов
    • Сцинтиграфия костей скелета

Клиники с лучшими ценами (по 14 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 2130 в 119 городах
Клиника Евроонко на Межевом Канале - Санкт-Петербург (м. Нарвская) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
рейтинг: 4.5
48430₽
ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (м. Ростокино) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 727-00-03
+7(499) 187-08-17
рейтинг: 4.4
69202₽
Европейский МЦ на Щепкина - Москва (м. Проспект Мира) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 933-66-55
рейтинг: 4.5
89643₽
Европейский МЦ в Орловском переулке - Москва (м. Проспект Мира) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 933-66-55
рейтинг: 4.5
113311₽
Европейский МЦ в Спиридоньевском переулке - Москва (м. Баррикадная) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 933-66-55
рейтинг: 4.6
114739₽
ЛРЦ Минздрава России - Москва (м. Щукинская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-98-89
+7(499) 193-13-92
+7(495) 942-40-20
рейтинг: 4.6
223900₽
ОрКли на Среднем проспекте В.О. - Санкт-Петербург (м. Василеостровская) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
рейтинг: 4.5
24800₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
Поликлиника №2 ФГБУ ФКЦ ВМТ ФМБА России - Москва (м. Фили) +7(495..показать+7(495) 749-95-37
28200₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова - Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) +7(812..показать+7(812) 292-34-35
+7(812) 292-32-86
31090₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
Федеральный Клинический Центр в Химках на Ивановской - Химки (м. Ховрино) +7(495..показать+7(495) 575-61-01
+7(495) 575-62-74
+7(495) 575-60-36
+7(495) 575-60-52
32000₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.