Bekhterev 's disease

• ICD-10
• M45 Ankylosing spondylitis

 Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) - хроническое системное заболевание с преимущественным поражением суставов позвоночного столба воспалительного характера, приводящее к анкилозу.

 В этиологии болезни Бехтерева играют роль наследственные (наличие антигена HLA-B 27 у 90-97% больных), инфекционно-аллергические факторы, травма, охлаждение. Развитее заболевания протекает по типу аутоиммунного процесса.

 Заболевают в подавляющем большинстве случаев лица мужского пола в возрасте 15-30 лет. Различают следующие формы болезни Бехтерева:
 - центральная форма - поражается только позвоночный столб (кифозный и ригидный вид);
 - ризомелиническая форма - помимо позвоночного столба, поражаются тазобедренные и плечевые суставы;
 - периферическая форма - кроме позвоночного столба, поражаются коленные, локтевые и голеностопные суставы;
 - скандинавская форма - в процесс вовлекаются мелкие суставы кистей;
 - висцеральная форма - поражаются внутренние органы: сердце, аорта, почки, легкие, а также глаза.
 Ведущим в клинической картине заболевания является поражение позвоночного столба и кресцово-подвздошных суставов. Вначале заболевание протекает по типу пояснично-кресцового радикулита или ишиаса. Постепенно появляется умеренная периодическая боль в поясничной области, в области копчика, чувство тяжести и скованности. Боль беспричинная, усиливается особенно во второй половине ночи, при длительном нахождении в одном положении, исчезает или уменьшается после ходьбы, физических упражнений.
 При активном течении заболевании наблюдается быстрое исхудание и астенизация. Объективными симптомами является напряжение длиннейших мышц спины и ограничение подвижности в боковом и заднем направлениях. Характерны поражения грудино-ключичных суставов, клинические и рентгенологические признаки сакроилеита, а также поражение периферических суставов, преимущественно нижних конечностей.
 В поздней стадии возникают типичные изменения. Больных беспокоит боль вдоль всего позвоночного столба, особенно в грудном и шейном отделах, меньше - в поясничном (в результате наступления анкилоза). Развивается резкое ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки (в норме 8-10 см), тип дыхания становится брюшным, уменьшается ЖЕЛ. Изменяется осанка, чаще возникает кифоз грудного отдела, гиперлордоз шейного и сглаженность лордоза поясничного отделов позвоночного столба. Резко выражена атрофия длиннейших мышц спины. При ригидном поражении отмечается уплощение грудной клетки, позвоночный столб приобретает вид бамбуковой трости. Резко ограничивается подвижность в шейном отделе(в норме при максимальном сгибании расстояние между подбородком и рукояткой грудины 0-2 а при максимальном разгибании - 16-22 см). При поражении грудного отдела появляется положительный симптом Отта: от VII шейного позвонка отмеряют вниз 30 см и повторно измеряют это расстояние при максимальном сгибании. У здоровых людей это расстояние увеличивается на 4-5 а при болезни Бехтерева не изменяется. Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночного столба выявляется симптомом Шобера: от V поясничного позвонка отмеряют 10 см вверх и делают отметку. При максимальном сгибании у здоровых лиц это расстояние увеличивается до 14-15 а при болезни Бехтерева - не изменяется. При ограничении дыхательной экскурсии выявляется симптом «нитки»: в положении выдоха нитку затягивают вокруг грудной клетки; во время вдоха при хорошей дыхательной экскурсии грудной клетки нитка обрывается (отрицательный симптом), при резком ограничении дыхательной экскурсии она не разрывается (положительный симптом).
 Болезненность в кресцово-подвздошных суставах выявляют при пальпации, а также симптомами Кушелевского: 1) надавливание рывком на подвздошные гребни в положении больного на спине или на жесткой кушетке; 2) то же в положении на боку; 3) в положении больного на спине, нога согнута в коленном суставе и отведена в сторону, опираясь на этот сустав, надавливают на противоположную подвздошную кость.
 Для висцеральных проявлений характерны поражения сердечно-сосудистой системы (недостаточность клапана аорты, аортит, реже - перикардит, нарушение проводимости), пищеварительной системы (от функциональных диспептических расстройств до развернутой картины язвенного колита)), почек (амилоидоз), легких (верхушечный или верхнедолевой фиброз вплоть до образования полостей), глаз (ирит, который имеет решающее значение при диагностике, часто встречается у подростков, иридоциклит, эписклерит).
 Ассоциированные симптомы: Боль в голеностопе. Боль в крестце. Боль в позвоночнике. Боль в спине между лопатками. Боль в шее. Боль в шее сбоку. Боль в шее спереди. Боль в шейном отделе позвоночника. Боль в ягодицах. Боль под левой лопаткой. Боль под правой лопаткой. Деформация суставов. Лейкоцитоз. Ломота в суставах. Ломота в теле. Моноцитопения. Нейтрофилез. Раздражительность. Увеличение СОЭ.

 При обследовании обнаруживают увеличенную СОЭ (у 50-60% больных), особенно при поражении периферических суставов, гипохромную анемию, изменение показателей воспалительного процесса, повышение уровня лизосомальных ферментов сыворотки крови и синовиальной жидкости.
 Решающее значение в диагностике болезни Бехтерева принадлежит рентгенографии, с помощью которой определяют признаки сакроилеита, поражение позвоночного столба, синдесмофит, изменения лобкового симфиза, седалищной, позвздошной и пяточной костей. Позвоночный столб приобретает вид бамбуковой трости. Абсолютную специфичность приобретает анкилоз кресцово-подвздошных суставов, затем присоединяются двусторонние субхондральные кисты, двусторонние эрозии, сужение суставной щели, очаги субхондрального остеосклероза. Сакроилеит выявляется рано, чаще бывает двусторонним. Синдесмофит обнаруживается в поздней стадии, в месте фиброзного кольца, часто двусторонний. При рентгенологическом исследовании периферических суставов отмечают отсутствие симметричности поражения и остеопороза; наличие небольших эрозий и особый краевой периостит.

 Первое, о чем необходимо вспомнить при болезни Бехтерева, это лечебная физкультура. Регулярные занятия ЛФК помогают сохранить подвижность позвоночника, снять напряжение околопозвоночных мышц и нормализовать диафрагмальное дыхание. С этой же целью полезны занятия по плаванию. Рекомендовано заменить мягкую постель на жесткий матрац.
 Для уменьшения болезненных ощущений следует назначать препараты группы НПВС, а при их низкой эффективности - корткостероиды. Глюкокрортикостероды рекомендовано вводить внутрисуставно или внутриартикулярно.
 Еще одна группа препаратов с доказанной эффективностью при болезни Бехтерева - ингибиторы фактора некроза опухоли. Лечение этими препаратами проводят в виде курсов инъекций.
 Сульфаниламидные препараты, в частности сульфасалазин, применяются как базисные. Лечение длительное, до 6 месяцев, с постепенным уменьшением дозы препарата.
 В поздних стадиях течения болезни Бехтерева возможно проведение симптоматической хирургической терапии. Оперативное вмешательство проходит в объеме синовэктомии, эндопротезирования и вертебротомии.

• Спондилоартроз
• Анкилозирующий спондилит
• Тяжелые кифотические и кифосколиотические деформации позвоночника

• Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями костно-мышечной системы и соединительной ткани (дорсопатии, спондилопатии, болезни мягких тканей, остеопатии и хондропатии)
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при анкилозирующем спондилите, псориатическом артрите, других спондилоартритах
• Стандарт медицинской помощи больным анкилозирующим спондилитом (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при анкилозирующем спондилите, псориатическом артрите, других спондилоартритах (поддерживающая терапия в дневном стационаре)
• Стандарт медицинской помощи больным со спондилопатиями