Ovarian carcinoid

• ICD-10
• D27 Benign neoplasm of ovary
• C56 Malignant neoplasm of ovary

 Это опухоль женских половых желез, склонная к выработке гормонов и гормоноподобных веществ. Именно его синтез определяет различные синдромы (обычно карциноиды), которые обычно являются единственными внешними проявлениями заболевания. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, результатов методов радиационной визуализации, лабораторных анализов (морфологические, иммуногистохимические, маркеры крови и мочи). Основное лечение карциноида - хирургическое. В зависимости от типа рака, его гормональной активности, фармакотерапия может быть использована.

 Карциноид яичника представляет собой доброкачественное или злокачественное новообразование яичника, связанное с нейроэндокринными опухолями (NEO). Заболевание регистрируется у пациентов в возрасте от 14 до 80 лет, чаще всего встречается в возрасте пери- и постменопаузы. Первичный карциноид яичника представляет собой редкое, обычно одностороннее образование, до 1,7% в структуре эндокринных опухолей. Среди всех новообразований гонад процент карциноидов составляет менее 0,1%. Локализация яичников наиболее распространена среди ОСЗ женских половых органов.

 Этиология карциноида яичников еще не выяснена. У большинства пациентов невозможно определить типичные причины, которые приводят к развитию рака. Была установлена связь отдельных случаев карциноида с генетическими факторами - мутациями, унаследованными или возникающими впервые. Факторы риска включают в себя:
 • Множественная эндокринная неоплазия (MEN). Карциноид яичника обнаружен при синдроме MEN-1 (первый тип), связанном с мутацией гена-супрессора MEN1. Синдром характеризуется наличием околощитовидных желез NEO, желудочно-кишечного тракта, фиброаденомы. В группу риска входят женщины с установленными мужчинами-1, их дочери, матери и сестры.
 • Изолированный карциноид яичника у родственников женщин. По мнению некоторых авторов, существует умеренная связь между возникновением карциноидной болезни яичников и наличием подобной опухоли у близких родственников. Мутация, ответственная за рост опухоли, неизвестна, так как является признаком наследования.

 Яичниковые ОСО являются новообразованиями различных тканей тератомы яичника (дермоидная киста). Размер их варьирует от микроскопических до 15-20 Механизм развития карциноидов неизвестен. Общей чертой, объединяющей эти опухоли, является способность синтезировать биологически активные соединения, избыток которых в крови приводит к развитию определенных симптомов различных органов и систем.
 В настоящее время известно более 30 соединений, продуцируемых различными типами NEO (включая серотонин, тахикинины, гистамин). Функциональная активность (выработка гормонов, гормоноподобных веществ) новообразований может значительно варьироваться в каждом случае. Клиническая картина заболевания, прогноз лечения и результаты зависят от происхождения карциноида.

 В зависимости от степени злокачественности, существует 3 класса карциноидов: класс I, II - высокодифференцированные относительно доброкачественные опухоли, III - злокачественные, со слабой дифференцировкой. По микроскопической структуре, характеристикам секреции, выделяются следующие виды яичниковых карциноидов:
 Наиболее распространенный тип карциноидов. Неоплазия развивается из эпителия дыхательной системы, из пищеварительного тракта как часть зрелых тератом яичников. У него благоприятный прогноз, в трети случаев он сопровождается карциноидным синдромом (при опухолях размером более 7 см он наблюдается у 66% пациентов).
 Очень дифференцированный НЭО яичников, редко сопровождающийся карциноидным синдромом. Течение заболевания, как правило, носит легкий характер с благоприятным прогнозом (метастазы очень редки).
 • Струмаль (зоб яичника, зоб яичника). Неоплазия содержит включения ткани щитовидной железы, имеет специфические симптомы, вызванные повышенным синтезом гормонов щитовидной железы. У него относительно благоприятный прогноз (особенно на ранних стадиях), злокачественный в 10-20% случаев.
 Редкий тип яичникового карциноида (1,5% в структуре NEO женской репродуктивной сферы). Его клетки содержат муцин и нейроэндокринные гранулы. Эта опухоль более агрессивна, чем перечисленные выше, она склонна к лимфогенным и гематогенным метастазам.
 Смешанные карциноиды состоят из двух или более компонентов (обычно аденокарциномы и плоскоклеточный рак). К ним относятся мелкоклеточный рак легких, мелкоклеточный нейроэндокринный рак. Их отличают высокая степень злокачественности, агрессивность, плохой прогноз (часто независимо от стадии заболевания).

 Карциноид яичника не имеет специфических симптомов, он может существовать бессимптомно в течение 10-15 лет, его внешние проявления часто сходны с симптомами других заболеваний. Часто заболевание дебютирует задолго до того, как опухоль обнаруживается по ряду признаков различных синдромов, связанных с опухолью (эндокринные, ревматологические, общие паранеопластические симптомы). Менопауза часто является кульминацией.
 Чаще всего карциноидный синдром регистрируется. Его проявлениями являются диарея, «приливы» (эпизоды интенсивного покраснения лица, верхней части тела с ощущением жара, слабости), начало телеангиэктазий на лице, цианоз конечностей. Иногда наблюдается синдром Мейгса (увеличение живота из-за асцита, гидроторакса, сопровождающееся одышкой, одышкой). Активно функционирующий зоб яичников приводит к синдрому тиреотоксикоза.
 Для злокачественных форм вначале характерны общие проявления паранеопластического синдрома - повышение температуры тела, ночные поты, потеря веса. Иногда отмечаются симптомы ревматологической патологии (склеродермия, красная волчанка, дерматомиозит). По мере роста опухоли, независимо от степени ее злокачественности, развиваются нарушения менструального цикла (альгодисменорея, менометроррагия), эпигастральный дискомфорт и неопределенная тазовая боль.
 Ассоциированные симптомы: Высокая температура тела. Ночная потливость у женщин. Одышка. Потливость. Приливы жара. Приливы у женщин. Общая слабость. Субфебрильная температура. Увеличение объема живота.

 Любой карциноид может быть осложнен перекрутом ног от опухоли или яичника. Кульминацией карциноидного синдрома, тиреотоксикоза, может быть карциноид или тиреотоксикоз. Перечисленные условия опасны для жизни. Злокачественный зоб яичников часто вызывает патологические переломы вследствие множественных метастазов в кости. Смешанный карциноидный рак часто сопровождается метастатическим поражением костей, печени и лимфатических узлов.

 Диагностика карциноида яичников затруднена из-за продолжительного бессимптомного течения, отсутствия патогномоничных симптомов и разнообразия признаков, которые «маскируют» себя под заболевания, которые явно не связаны с патологией гонад. В современной гинекологической онкологии используются следующие обязательные методы:
 • Клинические испытания. Карциноид можно заподозрить на основании жалоб, информации о наличии заболевания у близких родственников. Общий осмотр позволяет выявить симптомы тиреотоксикоза, асцит. Гинекологическое обследование выявляет наличие объемного образования.
 • Инструментальные исследования. С помощью УЗИ яичников можно определить даже небольшие опухоли женских половых желез, можно предположить их природу. Для уточнения диагноза используются КТ, МРТ органов малого таза.
 • Анализ мочи и крови. Назначают для биохимической идентификации опухоли. Сывороточные или плазменные маркеры (хромогранин А, нейрон-специфическая енолаза, соматостатин) были протестированы и определены уровни серотонина и метанефрина в суточной моче.
 • Прокол пространства Дугласа. сulodocentesis с ректальным отбором матки, цитопротезирование является единственным методом проверки диагноза на дооперационном этапе. Его главная ценность - способность отличать доброкачественные новообразования от злокачественных.
 Окончательный диагноз - поле действия, согласно результатам гистологических и иммуногистохимических исследований опухолей. Карциноид яичника отличается от:
 • метастатическая опухоль (рак щитовидной железы, желудочно-кишечный карциноид);
 • другие виды рака яичников (слизистая киста, лейдигома, опухоль Бреннера);
 • заболевание щитовидной железы.

 Карциноид яичника является редкой опухолью, его научили диагностировать сравнительно недавно, поэтому единые протоколы лечения еще не разработаны. Консервативная терапия направлена на устранение остатков опухолевой ткани, метастазирование, облегчение общего состояния пациентов и включает в себя:
 Адъювантная химиотерапия (этопозид в сочетании с препаратами платины, противоопухолевыми антибиотиками, циклофосфамидом) показана пациентам со злокачественным течением ОСО яичника. Если есть утечка в брюшной и плевральной полостях, химиотерапия выполняется перед операцией.
 Это метод лучевой терапии (радионуклид), предназначенный для лечения злокачественной стомы яичников. Радиоактивный йод принимается перорально. Использование радиойодтерапии спасает яичник без изменений, но требует предварительной тиреоидэктомии.
 Симптоматическое лечение. Назначается для улучшения качества жизни, предотвращения осложнений при синдромах, связанных с различными типами НЭО. При лечении карциноидного синдрома используются синтетические аналоги соматостатина. Чтобы временно устранить симптомы тиреотоксикоза, используются тиреостатические препараты.
 Различные виды яичниковых карциноидов существенно различаются по морфологическому строению, течению, степени злокачественности. Объем и тип операции подбираются индивидуально и зависят от особенностей опухоли, возраста пациента. К основным видам хирургических операций при ОСО яичников относятся:
 Вмешательство включает удаление пораженного яичника и резекцию большого сальника. Рекомендуется для односторонних карциноидов яичников с доброкачественным течением у молодых пациентов, которые хотят сохранить менструальную и репродуктивную функцию. Для исключения карциномы во время операции проводится срочное гистологическое исследование опухоли.
 • Полная циторедуктивная. Во время операции удаляются матка, оба яичника, большой сальник. Лечение назначают пациентам в пери- и постменопаузе с карциноидами любого класса злокачественности и женщинам репродуктивного возраста при раке яичников. При мелко-крупноклеточном раке дополнительно проводится полная тазовая лимфаденэктомия.

Лечение карциноида яичника.

 NEO лечение яичников проводится под руководством врача-онкогинеколога с привлечением эндокринолога, эндокринного хирурга и рентгенолога, если это необходимо. Основным методом является операция, в некоторых случаях химиотерапия проводится до или после операции. При необходимости назначается фармакотерапия синдромов.

 1. Клинико-морфологическая характеристика нейроэндокринных опухолей яичника/ Никогосян С.О., Секерская М.Н., Тагибова Т.Ш., Анурова О.А. Опухоли женской репродуктивной системы - 2019 - том 15 - №1.
 2. Рак щитовидной железы из струмы яичника и метастазы аналогичного рака в яичники: трудности диагностики и единой лечебной тактики/ Гарбузов П.И., Родичев А.А, Тимохина О.В., Бородавина Е.В. Вестник хирургии - 2015 - том 174 - №3.
 3. Биохимические маркеры нейроэндокринных опухолей: общие представления и клиническое значение/ Любимова Н.В., Чурикова , Томс М.Г. Кушлинский Н.Е. Вестник Тамбовского университета. Серия Естественные и технические науки. Медицина - 2016 - Т. 21 - №2.

• Пограничные опухоли яичников
• Неэпителиальные опухоли яичников
• Рак яичников, рак маточной трубы, первичный рак брюшины

• Стандарт специализированной медицинской помощи при доброкачественных новообразованиях яичников
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при преждевременном половом созревании
• Стандарт медицинской помощи беременным с доброкачественными новообразованиями яичника
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при преждевременном половом созревании, в том числе вторичного генеза
• Стандарт медицинской помощи больным злокачественным новообразованием яичника, яичка
• Стандарт медицинской помощи взрослым при пограничных опухолях яичников
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях яичников (герминогенные опухоли яичников, гранулезостромальные опухоли) II-IV стадии (дистанционная лучевая терапия на остаточную опухоль)