Ovarian androblastoma

• ICD-10
• C56 Malignant neoplasm of ovary

 Андробластома яичника. Редкая гормонпродуцирующая опухоль яичника. Диагностируется преимущественно в молодом возрасте. Проявляется возникновением акне, исчезновением менструаций, изменением фигуры по мужскому типу, гирсутизмом, огрублением голоса и увеличением клитора. Реже наблюдается преждевременное изосексуальное развитие (у подростков) или появление кровянистых выделений из влагалища (у женщин климактерического возраста). Андробластома яичника чаще бывает высокодифференцированной и протекает доброкачественно. В отдельных случаях возможно злокачественное течение. Диагноз выставляют на основании жалоб, данных общего и гинекологического осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение оперативное.

 Андробластома яичника - опухоль яичника, выделяющая мужские половые гормоны. По различным данным, составляет 0,2-0,4% от общего количества опухолей овариальной ткани. Обычно встречается у девушек-подростков и молодых женщин. Может быть высокодифференцированной, промежуточной или низкодифференцированной. Чаще выявляются высокодифференцированные андробластомы яичника с относительно доброкачественным течением. Реже, обычно в старшем возрасте или при низком уровне дифференцировки клеток, наблюдается злокачественное течение. После удаления андробластомы яичника избыточный рост волос на теле прекращается, овуляторный цикл восстанавливается, фигура снова приобретает женские очертания. При высокодифференцированных опухолях прогноз благоприятный. Диагностику и лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гинекологии.
 Причины развития андробластомы яичника неизвестны. Считается, что такие опухоли образуются из эмбриональных остатков мужской части гонады под влиянием определенных изменений гипоталамо-гипофизарной системы или в связи с особенностями взаимодействия лютеинезирующего гормона с соответствующими рецепторами в яичниках, однако, какие именно изменения вызывают рост подобных новообразований - пока установить не удалось. Наследственной предрасположенности не выявлено.
 Андробластома яичника относится к группе вирилизирующих опухолей, развивающихся из ткани мезенхимы. Обычно бывает одиночной и односторонней, двухсторонние опухоли встречаются менее чем в 1% случаев. С учетом уровня дифференцировки клеток выделяют три варианта андробластом яичника: высокодифференцированные, промежуточные и низкодифференцированные. Существует четыре вида высокодифференцированных андробластом: тубулярная аденома, андробластома с накоплением липидов, лейдигома, опухоль из клеток Лейдига и Сертоли. Тубулярная аденома и андробластома яичника с накоплением липидов состоят из клеток Сертоли. Эффект вирилизации в большей степени обеспечивается клетками Лейдига, эффект феминизации (при преждевременном изосексуальном развитии) - клетками Сертоли.

 Болезнь обычно диагностируется в возрасте до 40 лет, пик заболеваемости приходится на третье десятилетие жизни. В отдельных случаях страдают дети. Развитие андробластомы яичника сопровождается появлением признаков мускулинизации. В 2/3 случаев возникает гирсутизм, в 1/3 случаев - аменорея. Примерно в течение полугода у пациентки становятся скудными, а затем прекращаются менструации, меняется фигура, возникают акне и избыточное оволосение.
 Обычно заболевание протекает в две стадии. На первой стадии андробластомы яичника (стадии дефеминизации) развивается олигоменорея, а затем аменорея. Атрофируются молочные железы, исчезают жировые отложения, придающие фигуре женщины характерную округлость и мягкость. На второй стадии андробластомы яичника (стадии маскулинизации) увеличивается клитор, возникает избыточное оволосение. Голос становится более грубым. У некоторых больных появляются залысины в теменной и лобных областях.
 Ассоциированные симптомы: Боль в придатках. Выделения из влагалища (бели). Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кровянистые выделения из влагалища. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Редкие месячные. Скудные месячные. Общая слабость.

 Диагноз андробластома яичника устанавливается на основании жалоб, анамнеза, данных внешнего и гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Обычно больные обращаются к гинекологу или эндокринологу с жалобами на отсутствие менструаций, избыточное оволосение и изменение внешности. При общем осмотре пациенток с андробластомой яичника обнаруживается атрофия молочных желез, гирсутизм и изменение фигуры по мужскому типу. При гинекологическом осмотре выявляется гипертрофия клитора и безболезненное, подвижное, гладкое опухолевидное образование плотной консистенции, расположенное справа или слева от матки.
 УЗИ половых органов свидетельствует о наличии опухолевидного образования кистозного, солидного или кистозно-солидного типа с четко выраженной капсулой и неоднородным внутренним строением, характеризующегося чередованием гипер- и гипоэхогенных участков. При проведении анализов крови на гормоны у больных с андробластомой яичника выявляется повышение уровня тестостерона, снижение уровня лютеинезирующего и фолликулстимулирующего гормона. Уровень дегидроэпиандростерона в норме или незначительно повышен.

 Лечение хирургическое. Объем оперативного вмешательства определяется с учетом возраста больной. Пациенткам репродуктивного возраста, страдающим андробластомой яичника, обычно выполняют одностороннюю аднексэктомию. В процессе операции обязательно проводят ревизию второго яичника. При увеличении размера яичника рассекают орган, выполняют интраоперационное гистологическое исследование для исключения второй опухоли. В постклимактерическом возрасте обычно проводят пангистерэктомию - гистерэктомию с удалением придатков.
 При злокачественном течении, низком уровне дифференцировки и разрыве капсулы андробластомы яичника средней степени дифференцировки радикальное хирургическое вмешательство с удалением матки показано вне зависимости от возраста больной. В послеоперационном периоде назначают химиотерапию и лучевую терапию, однако эффективность комбинированной терапии при злокачественных андробластомах яичника пока трудно оценить из-за небольшого количества наблюдений.

 Прогноз обычно благоприятный. 90-95% пациенток с высокодифференцированной андробластомой яичника преодолевают десятилетний порог выживаемости. При злокачественной опухоли, диагностированной на I стадии, и использовании лучевой терапии в послеоперационном периоде пятилетняя выживаемость по некоторым данным составляет 75%. При начале лечения на II и III стадиях отмечается снижение пятилетней выживаемости до 50%. Характерной особенностью андробластомы яичника является раннее рецидивирование. 60% рецидивов выявляются в течение первого года после хирургического вмешательства. Признаки вирилизации исчезают в течение 1-1,5 года после операции. Гипертрофия клитора сохраняется в течение всей жизни.

• Пограничные опухоли яичников
• Неэпителиальные опухоли яичников
• Рак яичников, рак маточной трубы, первичный рак брюшины

• Стандарт медицинской помощи больным злокачественным новообразованием яичника, яичка
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при преждевременном половом созревании
• Стандарт медицинской помощи взрослым при пограничных опухолях яичников
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях яичников (герминогенные опухоли яичников, гранулезостромальные опухоли) II-IV стадии (дистанционная лучевая терапия на остаточную опухоль)
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях яичников I-IV стадии (обследование в целях установления диагноза заболевания и подготовки к противоопухолевому лечению)
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях яичников 0-IV стадии (обследование при проведении диспансерного наблюдения)