Другие названия и синонимы
Vulvar sarcoma.
МКБ-10 коды
Описание
Это злокачественное новообразование, которое возникает из предшественников зрелых клеток, которые образуют мягкие ткани. Патология проявляется в быстро растущем комке в толще женских наружных половых органов. Опухоли присущи гематогенному метастатическому пути с развитием вторичных очагов в легких и тенденцией рецидива локально. Гинекологические исследования, интроскопические методы (УЗИ, МРТ), морфологический анализ биопсии и кариотипирование опухолевых клеток используются для диагностики новообразований. Хирургическое лечение может быть дополнено радио и полихимиотерапией.
Дополнительные факты
Вульварные саркомы происходят в основном из мезенхимальных клеток и относятся к подгруппе злокачественных новообразований мягких тканей. Среди всех злокачественных новообразований наружных половых органов процент сарком составляет 1-2%. Возраст пациентов имеет широкий диапазон: от грудного периода до старости пик заболеваемости наблюдается через 20-50 лет. У детей в возрасте до 10 лет чаще всего наблюдается рабдомиосаркома, у взрослых - лейомиосаркома. Другие более изученные типы представлены эпителиоидом, альвеолярной саркомой, липосаркомой, отечностью дерматофибросаркомы.
Причины
В настоящее время предрасполагающие условия и факторы риска развития опухолей не изучены. Наблюдалось, что саркомы мягких тканей чаще встречаются у людей с генетической патологией: синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера, болезнь фон Реклингхаузена, синдром Горлина-Гольца, болезнь Борнвилля-Прингла, синдром Вернера. Увеличивает риск заболеваемости из-за длительного воздействия канцерогенов: асбеста, мышьяка и хлорвинила. Существует вероятность возникновения саркомы с герпесвирусом восьмого типа, что до сих пор было доказано только в отношении саркомы Капоши.
Патогенез
Обычно мезенхимальные клетки созревают, приобретая специализацию, характерную для определенного типа соединительной ткани. Развитие саркомы основано на ранее неизвестном механизме, который приводит к потере способности клеток-предшественников созревать и далее дифференцироваться, а также активировать их быстрое размножение, что приводит к росту злокачественной опухоли.
Новообразование расположено глубоко внутри или между мышцами. Первоначально саркома, расположенная в мышце, четко ограничена фасцией, а межмышечная неоплазия - псевдокапсулой, образованной соседними уплотненными тканями. По мере роста опухоли эти барьеры растут, разрушая близлежащие структуры. Саркомы отличаются многоцентровым ростом - одновременным образованием нескольких зачатков, что объясняет частоту рецидивов. Опухолевые клетки легко отделяются и распространяются по всему телу, образуя вторичные очаги (метастазы). Гематогенные метастазы характерны для вульварных сарком с поражением в основном легких. Лимфогенные метастазы наблюдаются в 20% случаев общего процесса, этот путь характерен для рабдомиосарком и кожных язв.
Новообразование расположено глубоко внутри или между мышцами. Первоначально саркома, расположенная в мышце, четко ограничена фасцией, а межмышечная неоплазия - псевдокапсулой, образованной соседними уплотненными тканями. По мере роста опухоли эти барьеры растут, разрушая близлежащие структуры. Саркомы отличаются многоцентровым ростом - одновременным образованием нескольких зачатков, что объясняет частоту рецидивов. Опухолевые клетки легко отделяются и распространяются по всему телу, образуя вторичные очаги (метастазы). Гематогенные метастазы характерны для вульварных сарком с поражением в основном легких. Лимфогенные метастазы наблюдаются в 20% случаев общего процесса, этот путь характерен для рабдомиосарком и кожных язв.
Классификация
Точное определение тяжести вульварной саркомы необходимо для выбора тактики лечения. В российской гинекологической онкологии принята международная классификация опухолей по системе TNM, где буква Т означает опухоль, N - регионарные лимфатические узлы, М - отдаленные метастазы. Кроме того, для определения стадии саркомы мягких тканей требуется информация о ее дифференцировке - этот параметр обозначается буквой G.
• Стадия IA (G1-2T1a-bN0M0). Поверхностная или глубокая опухоль менее пяти сантиметров в наибольшем измерении, сильно или умеренно разнообразная. Признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов и отдаленных органов нет.
• Стадия IIA (G2T2a-bN0M0). Глубокая или поверхностная фокусировка не менее пяти сантиметров; вариация умеренная. Метастазов не обнаружено.
• Этап IB (G3-4T1a-bN0M0). Глубина фокусировки необязательна, ее размер менее 5 разнообразие невелико. Метастазов не обнаружено.
• Стадия IIB (G3-4T2aN0M0). Поверхностная опухоль ≥ 5 низкая или недифференцированная. Нет метастазов.
• Стадия III (G3-4T2bN0M0). Глубокая фокусировка ≥ 5 уровень дифференцировки низкий. Метастазирования нет.
• Этап IV (любой, кто N1M0 или любой, кто M1). Опухоль любого размера и глубины при наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах и / или в отдаленных органах.
Поверхность относится к очагам над фасцией, без прорастания. Глубокие опухоли обнаруживаются под фасцией или прорастают.
• Стадия IA (G1-2T1a-bN0M0). Поверхностная или глубокая опухоль менее пяти сантиметров в наибольшем измерении, сильно или умеренно разнообразная. Признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов и отдаленных органов нет.
• Стадия IIA (G2T2a-bN0M0). Глубокая или поверхностная фокусировка не менее пяти сантиметров; вариация умеренная. Метастазов не обнаружено.
• Этап IB (G3-4T1a-bN0M0). Глубина фокусировки необязательна, ее размер менее 5 разнообразие невелико. Метастазов не обнаружено.
• Стадия IIB (G3-4T2aN0M0). Поверхностная опухоль ≥ 5 низкая или недифференцированная. Нет метастазов.
• Стадия III (G3-4T2bN0M0). Глубокая фокусировка ≥ 5 уровень дифференцировки низкий. Метастазирования нет.
• Этап IV (любой, кто N1M0 или любой, кто M1). Опухоль любого размера и глубины при наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах и / или в отдаленных органах.
Поверхность относится к очагам над фасцией, без прорастания. Глубокие опухоли обнаруживаются под фасцией или прорастают.
Клиническая картина
Подозрение на саркому может возникнуть, когда узел находится в толще лобка или - чаще всего - половых губ. Это может быть уплотнение под кожей или выпуклая формация. Патология может проявляться появлением нескольких узелков, в конечном итоге сливаясь в одну плотную опухоль. Образование может быть безболезненным или вызывать боль при пальпации, ходьбе. Характерными симптомами злокачественного новообразования являются быстрый рост узла и потеря подвижности (образование плотно спаяно с соседними тканями). Тревожные признаки включают изменение цвета кожи над опухолью (приобретение синего или малинового оттенка), ее изъязвление, проявление сосудистой сети, локальное повышение температуры пораженного участка и отек.
Клиническая картина различных типов сарком варьируется. Саркома характеризуется подкожной локализацией, болью в узле и склонностью к изъязвлению. Отечность фибросаркомы кожи представляет собой болезненное, твердое, узелковое образование, которое выпячивается при истончении голубовато-красной кожи с участками кровоизлияния и изъязвления. Рабдомиосаркома проявляется в виде быстро растущего, безболезненного, кластероподобного, неактивного узла, который может быть прикреплен к коже, кожа часто разрастается, появляются язвы и кровотечения. Липосаркома медленно растет, безболезненна, относительно подвижна, хорошо разграничена и не изъязвлена.
Ассоциированные симптомы: Агрессивность. Выделения из влагалища (бели). Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кашель. Кровянистые выделения из влагалища. Ломота в мышцах. Лихорадка. Одышка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость.
Клиническая картина различных типов сарком варьируется. Саркома характеризуется подкожной локализацией, болью в узле и склонностью к изъязвлению. Отечность фибросаркомы кожи представляет собой болезненное, твердое, узелковое образование, которое выпячивается при истончении голубовато-красной кожи с участками кровоизлияния и изъязвления. Рабдомиосаркома проявляется в виде быстро растущего, безболезненного, кластероподобного, неактивного узла, который может быть прикреплен к коже, кожа часто разрастается, появляются язвы и кровотечения. Липосаркома медленно растет, безболезненна, относительно подвижна, хорошо разграничена и не изъязвлена.
Ассоциированные симптомы: Агрессивность. Выделения из влагалища (бели). Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кашель. Кровянистые выделения из влагалища. Ломота в мышцах. Лихорадка. Одышка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость.
Возможные осложнения
Распространенные саркомы вульвы сопровождаются метастатическими очагами в легких. Признаки роста вторичных опухолей: кашель, одышка, боль в груди, приступы лихорадки, потеря аппетита, быстрая утомляемость. На более поздних стадиях присоединяются тяжелая дыхательная недостаточность и слабость, кахексия. Повреждение легких является наиболее частой причиной смерти пациентов с наружной половой саркомой.
Пропущенная первичная опухоль может причинить много страданий. Со временем агрессивно растущее новообразование достигает поверхности кожи и выходит в виде выхода из клубневого кровотечения. Позже, узел подвергается некротическому распаду с общей интоксикацией, незаживающими язвами, обильным, неприятным запахом гнойных выделений, кровотечением.
Пропущенная первичная опухоль может причинить много страданий. Со временем агрессивно растущее новообразование достигает поверхности кожи и выходит в виде выхода из клубневого кровотечения. Позже, узел подвергается некротическому распаду с общей интоксикацией, незаживающими язвами, обильным, неприятным запахом гнойных выделений, кровотечением.
Диагностика
Задачей диагностики является выявление образования, его гистологическая идентификация, оценка локального состояния и определение степени опухолевого процесса. При гинекологическом обследовании опухоль выявляется пальцевым методом: саркому можно заподозрить по высокой плотности узла, его неподвижности и размытию контуров. Полная диагностика включает в себя следующие этапы:
• Визуализация главного фойе. С небольшими четко очерченными узлами проводится ультразвуковое исследование вульвы, в случае объемной сварки с окружающими структурами пластов назначается МРТ малого таза. Признаки, такие как повышенная плотность, неоднородность структуры, гиперваскуляризация узла, с высокой вероятностью свидетельствуют о наличии саркомы. Исследование также определяет точный размер опухоли и глубину прорастания окружающей ткани.
• Лабораторная проверка. Для получения образца опухолевой ткани из небольших (менее 2-3 см) очагов выполняется мультифокальная биопсия, для более обширных образований рекомендуется открытая биопсия. Из-за морфологического сходства различных гистогенетических групп сарком гистологическое исследование биопсии дополнено иммуногистохимическим анализом. Если гистогенез опухоли не может быть определен, проводится цитогенетический анализ. Такой подход позволяет проверить диагноз и получить точную информацию о гистологическом типе рака вульвы, его пролиферативной активности и биологической агрессивности.
• Визуализация возможных метастазов. Для оценки возникновения опухолевого процесса проводят УЗИ лимфатических узлов паховой области, МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства, КТ органов грудной клетки. На основании результатов исследования можно оценить наличие (отсутствие) региональных и отдаленных метастазов.
Дифференциальный диагноз саркомы ставится с другими патологиями вульвы: воспалительные процессы (бартолинит, абсцесс), киста в бартолиновой железе, доброкачественные (фиброма, липома, лимфангиома, кавернозная гемангиома) и злокачественные (аденокарцинома, рак бартолиномы, рак плоскоклеточной карциномы) ,.
• Визуализация главного фойе. С небольшими четко очерченными узлами проводится ультразвуковое исследование вульвы, в случае объемной сварки с окружающими структурами пластов назначается МРТ малого таза. Признаки, такие как повышенная плотность, неоднородность структуры, гиперваскуляризация узла, с высокой вероятностью свидетельствуют о наличии саркомы. Исследование также определяет точный размер опухоли и глубину прорастания окружающей ткани.
• Лабораторная проверка. Для получения образца опухолевой ткани из небольших (менее 2-3 см) очагов выполняется мультифокальная биопсия, для более обширных образований рекомендуется открытая биопсия. Из-за морфологического сходства различных гистогенетических групп сарком гистологическое исследование биопсии дополнено иммуногистохимическим анализом. Если гистогенез опухоли не может быть определен, проводится цитогенетический анализ. Такой подход позволяет проверить диагноз и получить точную информацию о гистологическом типе рака вульвы, его пролиферативной активности и биологической агрессивности.
• Визуализация возможных метастазов. Для оценки возникновения опухолевого процесса проводят УЗИ лимфатических узлов паховой области, МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства, КТ органов грудной клетки. На основании результатов исследования можно оценить наличие (отсутствие) региональных и отдаленных метастазов.
Дифференциальный диагноз саркомы ставится с другими патологиями вульвы: воспалительные процессы (бартолинит, абсцесс), киста в бартолиновой железе, доброкачественные (фиброма, липома, лимфангиома, кавернозная гемангиома) и злокачественные (аденокарцинома, рак бартолиномы, рак плоскоклеточной карциномы) ,.
Лечение
Тактика лечения зависит от стадии опухолевого процесса, гистологического подтипа и степени злокачественности опухоли, возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний. Лучшие долгосрочные онкологические результаты дает комплексное лечение с участием ряда специалистов - онкогинеколога, рентгенолога, химиотерапевта, патолога.
• Хирургическое вмешательство. Этот метод необходим при лечении наружных половых сарком. При небольших поверхностных опухолях с низким потенциалом малигнизации хирургическая операция позволяет получить полный терапевтический эффект, в других случаях это один из этапов лечения. Хирургическое вмешательство может быть выполнено как часть широкого удаления новообразования, гемивульвэктомии или вульвэктомии.
Большинство типов сарком более или менее чувствительны к ионизирующей радиации. Этот метод используется в объемных образованиях и в случае низкой дифференцировки опухоли. Лучевое лечение позволяет уничтожить наиболее активные раковые клетки, устранить субклинические опухолевые центры, уменьшить объем опухоли, отделить их от здоровых тканей и остановить перитонит. Лучевую терапию можно проводить до, во время и после операции.
Он проводится в сочетании с хирургическими и радиологическими методами для подтипов, чувствительных к цитотоксическим препаратам. Предоперационная химиотерапия уменьшает объем опухоли, а послеоперационная химиотерапия снижает риск рецидива заболевания. Лечение проводится с использованием курсов полихимиотерапии, сочетающих платину, антрациклин и алкилирующие препараты.
• Хирургическое вмешательство. Этот метод необходим при лечении наружных половых сарком. При небольших поверхностных опухолях с низким потенциалом малигнизации хирургическая операция позволяет получить полный терапевтический эффект, в других случаях это один из этапов лечения. Хирургическое вмешательство может быть выполнено как часть широкого удаления новообразования, гемивульвэктомии или вульвэктомии.
Большинство типов сарком более или менее чувствительны к ионизирующей радиации. Этот метод используется в объемных образованиях и в случае низкой дифференцировки опухоли. Лучевое лечение позволяет уничтожить наиболее активные раковые клетки, устранить субклинические опухолевые центры, уменьшить объем опухоли, отделить их от здоровых тканей и остановить перитонит. Лучевую терапию можно проводить до, во время и после операции.
Он проводится в сочетании с хирургическими и радиологическими методами для подтипов, чувствительных к цитотоксическим препаратам. Предоперационная химиотерапия уменьшает объем опухоли, а послеоперационная химиотерапия снижает риск рецидива заболевания. Лечение проводится с использованием курсов полихимиотерапии, сочетающих платину, антрациклин и алкилирующие препараты.
Прогноз
Из-за разнообразия типов клеток и исключительной редкости патологии в настоящее время нет достоверных статистических данных о выживаемости для каждого гистологического типа. В среднем при подтвержденном радикальном удалении опухоли и отсутствии рецидивов в течение одного года 20% пациентов пересекают пятилетнюю линию выживания.
Профилактика
Профилактические меры направлены на раннее выявление первичной саркомы и ее повторное появление после лечения. Чтобы своевременно распознать первичное поражение, все женщины нуждаются в ежегодном (или в зависимости от ситуации - с соответствующими симптомами) посещении гинеколога. Контроль рецидива проводится онкогенным некологом как часть клинического наблюдения в течение всей жизни у пациентов, получающих лечение саркомы вульвы.
Список литературы
1. Современные патогенетичекие подходы к диагностике и лечению сарком вульвы/ Коржевская Е.В., Кузнецов В.В. Опухоли женской репродуктивной системы. 2008 - №3.
2. Саркома вульвы/ Коржевская Е.В., Кузнецов В.В., Грицай А.Н. Сибирский онкологический журнал. 2008 - №2(26).
3. Редкие опухоли вульвы (болезнь Педжета, меланома вульвы, саркома вульвы у взрослых, метастатические опухоли)/ Коржевская Е.В., Кузнецов В.В. Прктическая онкология. 2006 - Т.7, №4.
2. Саркома вульвы/ Коржевская Е.В., Кузнецов В.В., Грицай А.Н. Сибирский онкологический журнал. 2008 - №2(26).
3. Редкие опухоли вульвы (болезнь Педжета, меланома вульвы, саркома вульвы у взрослых, метастатические опухоли)/ Коржевская Е.В., Кузнецов В.В. Прктическая онкология. 2006 - Т.7, №4.