ICD-10 codes
Description
Карциноидные опухоли ЖКТ. Потенциально злокачественные новообразования из группы нейроэндокринных опухолей, поражающие различные отделы пищеварительного тракта - от желудка до прямой кишки. Проявляются болями, ощущением переполнения желудка, тошнотой, рвотой, запорами и диареей. У некоторых пациентов возникает карциноидный синдром, возможны кишечная непроходимость и желудочно-кишечные кровотечения. Диагноз устанавливается с учетом жалоб, истории болезни, данных осмотра, инструментальных исследований и лабораторных анализов. Лечение - операция (резекция пораженного участка или гемиколэктомия), симптоматическая терапия.
Additional facts
Карциноидные опухоли ЖКТ - неоплазии из клеток диффузной нейроэндокринной системы (апудоцитов), расположенных в желудке и кишечнике. Отличаются относительно медленным ростом, но склонны к метастазированию, поэтому рассматриваются как потенциально злокачественные. Чаще развиваются на четвертом или пятом десятилетии жизни. Причины возникновения не установлены, в некоторых случаях прослеживается связь с синдромом Вернера (мутацией гена супрессии опухолей, расположенного в 11 хромосоме).
Согласно статистическим данным, карциноидные опухоли ЖКТ составляют 0,4-1% от общего количества неоплазий ЖКТ и 60-70% от общего числа карциноидов. Могут локализоваться в разных отделах желудочно-кишечного тракта. В тонкой кишке располагается 39% новообразований этого типа, в аппендиксе - 26%, в прямой кишке - 15%, в толстой кишке - от 1 до 5%, в желудке - от 2 до 4%. Остальные карциноиды локализуются за пределами желудочно-кишечного тракта, в бронхах, печени и поджелудочной железе. У 20% больных карциноидными опухолями ЖКТ выявляются другие неоплазии желудка и кишечника. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, абдоминальной хирургии и гастроэнтерологии.
Согласно статистическим данным, карциноидные опухоли ЖКТ составляют 0,4-1% от общего количества неоплазий ЖКТ и 60-70% от общего числа карциноидов. Могут локализоваться в разных отделах желудочно-кишечного тракта. В тонкой кишке располагается 39% новообразований этого типа, в аппендиксе - 26%, в прямой кишке - 15%, в толстой кишке - от 1 до 5%, в желудке - от 2 до 4%. Остальные карциноиды локализуются за пределами желудочно-кишечного тракта, в бронхах, печени и поджелудочной железе. У 20% больных карциноидными опухолями ЖКТ выявляются другие неоплазии желудка и кишечника. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, абдоминальной хирургии и гастроэнтерологии.
Symptoms
Ассоциированные симптомы: Гипокалиемия. Запор. Изжога. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кал зеленого цвета. Ломота в мышцах. Мелена. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Потеря веса. Приливы жара. Рвота. Общая слабость. Тошнота.
Classification
Наиболее популярным делением неоплазий данной группы является классификация, составленная с учетом особенностей эмбриогенеза. Выделяют три группы карциноидов ЖКТ:
• Новообразования из передних отделов пищеварительной трубки (расположенные в пищеводе, желудке и двенадцатиперстной кишке). Отличаются низким содержанием серотонина. Иногда выделяют АКТГ и 5-окситриптофан. Могут метастазировать в кости. Аргентафинная реакция отрицательная.
• Карциноидные опухоли ЖКТ из средних отделов пищеварительной трубки (расположенные в тонком кишечнике и правых отделах толстого кишечника). Отличаются высоким содержанием серотонина. Секреция АКТГ наблюдается редко. Обычно не склонны к метастазированию. Аргентафинная реакция положительная.
• Неоплазии из задних отделов пищеварительной трубки (расположенные в поперечной ободочной кишке и нижележащих отделах кишечника, включая прямую кишку). Редко продуцируют АКТГ и серотонин. Могут давать метастазы в кости. Аргентафинная реакция отрицательная.
С учетом уровня дифференцировки клеток и степени злокачественности также выделяют три группы карциноидных опухолей ЖКТ:
• С высоким уровнем дифференцировки клеток, протекающие доброкачественно.
• С высоким уровнем дифференцировки клеток и низкой степенью злокачественности.
• С низким уровнем дифференцировки клеток и высокой степенью злокачественности.
С учетом наличия или отсутствия карциноидного синдрома различают две группы карциноидных опухолей ЖКТ: функционирующие и нефункционирующие. Функционирующие неоплазии составляют 30-50% от общего количества карциноидов. Диагностируются проще нефункционирующих благодаря наличию характерных симптомов (приливов, диареи ). Нефункционирующие карциноидные опухоли ЖКТ склонны к бессимптомному или малосимптомному течению, зачастую обнаруживаются только при развитии осложнений (кровотечений, кишечной непроходимости) или нарушении функций других органов вследствие отдаленного метастазирования.
• Новообразования из передних отделов пищеварительной трубки (расположенные в пищеводе, желудке и двенадцатиперстной кишке). Отличаются низким содержанием серотонина. Иногда выделяют АКТГ и 5-окситриптофан. Могут метастазировать в кости. Аргентафинная реакция отрицательная.
• Карциноидные опухоли ЖКТ из средних отделов пищеварительной трубки (расположенные в тонком кишечнике и правых отделах толстого кишечника). Отличаются высоким содержанием серотонина. Секреция АКТГ наблюдается редко. Обычно не склонны к метастазированию. Аргентафинная реакция положительная.
• Неоплазии из задних отделов пищеварительной трубки (расположенные в поперечной ободочной кишке и нижележащих отделах кишечника, включая прямую кишку). Редко продуцируют АКТГ и серотонин. Могут давать метастазы в кости. Аргентафинная реакция отрицательная.
С учетом уровня дифференцировки клеток и степени злокачественности также выделяют три группы карциноидных опухолей ЖКТ:
• С высоким уровнем дифференцировки клеток, протекающие доброкачественно.
• С высоким уровнем дифференцировки клеток и низкой степенью злокачественности.
• С низким уровнем дифференцировки клеток и высокой степенью злокачественности.
С учетом наличия или отсутствия карциноидного синдрома различают две группы карциноидных опухолей ЖКТ: функционирующие и нефункционирующие. Функционирующие неоплазии составляют 30-50% от общего количества карциноидов. Диагностируются проще нефункционирующих благодаря наличию характерных симптомов (приливов, диареи ). Нефункционирующие карциноидные опухоли ЖКТ склонны к бессимптомному или малосимптомному течению, зачастую обнаруживаются только при развитии осложнений (кровотечений, кишечной непроходимости) или нарушении функций других органов вследствие отдаленного метастазирования.
Differential diagnosis
Дифференцируют четыре типа таких опухолей, различающихся по клиническому течению, уровню злокачественности, наличию или отсутствию других патологических состояний.
Первый тип составляет около 70% от общего количества карциноидов желудка. Ассоциирован с пернициозной анемией, одним из симптомов которой является желудочная ахилия. Повышение риска развития карциноидов при пернициозной анемии обусловлено постоянной стимуляцией слизистой оболочки желудка гастрином с последующим увеличением количества эндохромафинных клеток. При проведении эндоскопии обычно обнаруживается несколько мелких новообразований. Риск инвазии незначительный. Метастазы в печени и лимфоузлах выявляются редко. Прогноз благоприятный.
Второй тип карциноидных опухолей ЖКТ данной локализации выявляется при множественной нейроэндокринной неоплазии. Составляет 8% от общего количества карциноидов желудка. Опухоли обычно не превышают 1 см в диаметре, множественные, располагаются в дне и теле желудка. Характерен высокий уровень дифференцировки клеток, медленный рост и низкая склонность к инвазии. Наряду с карциноидом, у пациентов выявляются другие новообразования, расположенные в железах внутренней секреции. Летальный исход наблюдается очень редко.
Третий тип карциноидных опухолей ЖКТ развивается при отсутствии других патологических состояний (МЭН-1, пернициозной анемии). Составляет 20% от общего числа карциноидов желудка. Уровень гастрина в норме. Опухоли обычно одиночные, крупные. Характерны агрессивный рост и высокая вероятность метастазирования. Средняя пятилетняя выживаемость составляет менее 75%. Четвертый тип карциноидных опухолей ЖКТ - мелкоклеточные низкодифференцированные карциномы. Быстро растут, рано метастазируют. У большинства пациентов возможно только паллиативное лечение, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза составляет около 8 месяцев.
Дифференциальный диагноз проводят с другими онкологическими процессами, хроническим гастритом, острым и хроническим аппендицитом, геморроем и прочими заболеваниями с аналогичной симптоматикой (в зависимости от расположения карциноида).
Первый тип составляет около 70% от общего количества карциноидов желудка. Ассоциирован с пернициозной анемией, одним из симптомов которой является желудочная ахилия. Повышение риска развития карциноидов при пернициозной анемии обусловлено постоянной стимуляцией слизистой оболочки желудка гастрином с последующим увеличением количества эндохромафинных клеток. При проведении эндоскопии обычно обнаруживается несколько мелких новообразований. Риск инвазии незначительный. Метастазы в печени и лимфоузлах выявляются редко. Прогноз благоприятный.
Второй тип карциноидных опухолей ЖКТ данной локализации выявляется при множественной нейроэндокринной неоплазии. Составляет 8% от общего количества карциноидов желудка. Опухоли обычно не превышают 1 см в диаметре, множественные, располагаются в дне и теле желудка. Характерен высокий уровень дифференцировки клеток, медленный рост и низкая склонность к инвазии. Наряду с карциноидом, у пациентов выявляются другие новообразования, расположенные в железах внутренней секреции. Летальный исход наблюдается очень редко.
Третий тип карциноидных опухолей ЖКТ развивается при отсутствии других патологических состояний (МЭН-1, пернициозной анемии). Составляет 20% от общего числа карциноидов желудка. Уровень гастрина в норме. Опухоли обычно одиночные, крупные. Характерны агрессивный рост и высокая вероятность метастазирования. Средняя пятилетняя выживаемость составляет менее 75%. Четвертый тип карциноидных опухолей ЖКТ - мелкоклеточные низкодифференцированные карциномы. Быстро растут, рано метастазируют. У большинства пациентов возможно только паллиативное лечение, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза составляет около 8 месяцев.
Дифференциальный диагноз проводят с другими онкологическими процессами, хроническим гастритом, острым и хроническим аппендицитом, геморроем и прочими заболеваниями с аналогичной симптоматикой (в зависимости от расположения карциноида).
Diagnostics
Из-за частого бессимптомного течения и низкой частоты развития карциноидного синдрома диагностика этой патологии может быть затруднительной. В 20-25% случаев диагноз карциноидной опухоли ЖКТ выставляется только по результатам аутопсии или гистологического исследования материала после проведения хирургического вмешательства в связи с другим диагнозом (например, после аппендэктомии при подозрении на острый аппендицит). Опухолевидные образования выявляют, используя УЗИ, КТ и МРТ брюшной полости.
При поражении желудка и толстой кишки осуществляют гастроскопию и колоноскопию. В ряде случаев карциноидную опухоль ЖКТ удается подтвердить на основании лабораторных исследований (повышения уровня 5-оксииндолуксусной кислоты в моче и 5-гидрокситриптамина в моче). Для выявления метастазов назначают КТ и УЗИ печени, рентгенографию и сцинтиграфию костей скелета и другие исследования.
При поражении желудка и толстой кишки осуществляют гастроскопию и колоноскопию. В ряде случаев карциноидную опухоль ЖКТ удается подтвердить на основании лабораторных исследований (повышения уровня 5-оксииндолуксусной кислоты в моче и 5-гидрокситриптамина в моче). Для выявления метастазов назначают КТ и УЗИ печени, рентгенографию и сцинтиграфию костей скелета и другие исследования.
Treatment
Методом выбора является радикальное хирургическое вмешательство. Объем операции определяется локализацией и распространенностью новообразования. При небольших доброкачественно текущих карциноидах желудка возможно эндоскопическое удаление карциноидной опухоли ЖКТ, при агрессивных неоплазиях объем вмешательства может расширяться до гастрэктомии. При карциноидах тонкого кишечника выполняют резекцию кишки вместе с участком брыжейки и регионарными лимфоузлами.
При доброкачественных новообразованиях аппендикса проводят аппендэктомию, при распространенных злокачественных - правостороннюю гемиколэктомию. При опухолях толстого кишечника осуществляют гемиколэктомию. При одиночных метастазах в печень возможна резекция органа. При множественном метастатическом поражении печени могут использоваться криодеструкция, радиодеструкция или эмболизация печеночных артерий. По показаниям назначают симптоматическую терапию. Химиотерапия при карциноидных опухолях ЖКТ малоэффективна и назначается только при распространенных процессах.
При доброкачественных новообразованиях аппендикса проводят аппендэктомию, при распространенных злокачественных - правостороннюю гемиколэктомию. При опухолях толстого кишечника осуществляют гемиколэктомию. При одиночных метастазах в печень возможна резекция органа. При множественном метастатическом поражении печени могут использоваться криодеструкция, радиодеструкция или эмболизация печеночных артерий. По показаниям назначают симптоматическую терапию. Химиотерапия при карциноидных опухолях ЖКТ малоэффективна и назначается только при распространенных процессах.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Medical consultations
- Consultation of an endocrinologist
- Consultation of a pulmonologist
- Consultation of a hematologist
Non-surgical treatment
- Intravenous injection
- Chemotherapy
Clinics with the best prices (of 17 selected medical services)
|
| Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (M. Комендантский проспект) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 |
rating: 4.5
|
132530₽ | |
| К+31 Петровские ворота - Москва (M. Трубная) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 106-13-44 |
rating: 4.6
|
162500₽ | |
| К+31 на Лобачевского - Москва (M. Проспект Вернадского) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-37-34 +7(495) 106-13-44 |
rating: 4.5
|
194670₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
22250₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.5
|
22250₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (M. Автозаводская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
22250₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
22250₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.3
|
22250₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
22250₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
22250₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| * - the clinic does not provide 100% of the selected services. Learn more when you click on the price. | ||||