ICD-10 codes Description Symptoms Reasons Pathogenesis Treatment Similar diseases Related standards of medical care Basic medical services
Clinics for treatment
Гигантские гранулы фагоцитов при синдроме Чедиака-Хигаси
ICD-10 codes
Description
Синдром Чедиака-Хигаси (по-английски сhediak-Higashi syndrome, сHS) - заболевание с генерализованной клеточной дисфункцией. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Обусловлено дефектом Lyst-протеина. Характерный признак этого синдрома - гигантские пероксидазоположительные гранулы в нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах периферической крови и костного мозга, а также в клетках-предшественницах гранулоцитов. Гигантские гранулы обнаруживают также в циркулирующих лимфоцитах, цитоплазме нейронов и клетках соединительной ткани периневральной области. Синдром Чедиака-Хигаши - редкое заболевание, характеризующееся тяжелыми повторными гнойными инфекциями, парциальным альбинизмом, прогрессирующей нейропатией, склонностью к кровотечениям, развитием лимфопролиферативного синдрома, а также наличием гигантских гранул во многих клетках, особенно в лейкоцитах периферической крови. Иммунодефицит при синдроме Чедиака-Хигаши обусловлен, в первую очередь, нарушением функции фагоцитоза в клетках гранулоцитарного и макрофагального ряда и проявляется склонностью к гнойным и грибковым инфекциям. Кровоточивость связана с дефектом высвобождения фомбоцитаркых гранул. Первое упоминание о синдроме Чедиака-Хигаши относится к 1943 году (Beguez сesar). Дальнейшие описания мы находим у Steinbrinck 1948, сhediak 1952 и, наконец, у Higashi 1954.
Symptoms
Клинические проявления синдрома Чедиака-Хигаси - рецидивирующие пиогенные инфекции, характерны частичный альбинизм волос, кожи и глаз, фотофобия. Вскоре после рождения возникает торпидная фаза болезни, связанная с аномалией образования антител к вирусу Эпстайна-Барр. Клинически на фоне бактериальной или вирусной инфекции развивается вторичный гемофагоцитарный синдром; лихорадка, панцитопения с геморрагическим синдромом, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, неврологическая симптоматика - эпизоды судорог, нарушение чувствительности, парезы, мозжечковые нарушения, умственная отсталость. Прогноз неблагоприятен.
Reasons
Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Обусловлено дефектом Lyst-протеина.
Pathogenesis
Патогенез заболевания связывают с аномалией структуры клеточных мембран, нарушением системы собирательных микротрубочек и дефектом взаимодействия последних с мембранами лизосом. Большая часть клинических проявлений может быть объяснена аномальным распределением лизосомальных ферментов. Частота и тяжесть пиогенных инфекций обусловлена снижением активности кислородного метаболизма и внутриклеточного переваривания микробов в фагоцитах вследствие задержки и непостоянного высвобождения гидролитических лизосомальных ферментов из гигантских гранул в фагосомы. Кроме того, у больных снижены активность естественных киллеров и антителозависимая цитотоксичность лимфоцитов. Заболевание относят к первичным иммунодефицитам.
Treatment
При лечении синдрома Чедиака-Хигаси принимаются симптоматические меры, защита кожи и глаз от инсоляции. В лечении инфекционных эпизодов - комбинация антибиотиков широкого спектра действия. При развитии гемофагоцитоза показана полихимиотерапия с включением глюкокортикосероидов (преимущественно дексаметазона), винкристина, этопозида, эндолюмбальными введениями метотрексата, заместительной терапией компонентами крови. Единственный радикальный метод лечения, как и при многих других первичных иммунодефицитах, - аллогенная трансплантация костного мозга.
Related standards of medical care
Basic medical services (according to which clinics are selected) Choose an treatment
Medical consultations
⦸ turn off 3781 clinic in total, from 1₽ врач - 2172 clinics врач к.м.н. - 327 clinics д.м.н., профессор - 194 clinics повторная врач - 41 clinic первичная - 21 clinic к. м. н. - 15 clinics маммолога - 10 clinics повторная врач к.м.н. - 9 clinics высшая категория - 7 clinics осмотр, консультация специалиста на основе панорамного снимка, оформление документации - 7 clinics 2 - 6 clinics первичный прием - 6 clinics чк рамн - 5 clinics онкодерматолога, маммолога - 5 clinics повторный к. м. н. - 5 clinics бабошко м. в. - 4 clinics осмотр, консультация - 4 clinics
Oncologist consultation
⦸ turn off 2079 clinics in total, from 1₽ врач - 730 clinics повторная врач - 602 clinics врач к.м.н. - 61 clinic повторная врач к.м.н. - 55 clinics д.м.н., профессор - 44 clinics повторная д.м.н., профессор - 37 clinics осмотр, консультация - 4 clinics
Consultation of an infectious disease specialist
⦸ turn off 1506 clinics in total, from 1₽ врач - 707 clinics повторная врач - 235 clinics врач к.м.н. - 76 clinics повторная врач к.м.н. - 55 clinics д.м.н., профессор - 35 clinics повторная д.м.н., профессор - 24 clinics первичная - 6 clinics
Consultation of an anesthesiologist-resuscitator
⦸ turn off 1669 clinics in total, from 1₽ врач - 889 clinics врач к.м.н. - 137 clinics д.м.н., профессор - 76 clinics повторная врач - 71 clinic повторная врач к.м.н. - 10 clinics кандидата медицинских наук - 8 clinics к. м. н. - 8 clinics первичная - 5 clinics диагностика анемий - 4 clinics
Consultation of a hematologist Analyzes
⦸ turn off 492 clinics in total, from 1₽ rw - 372 clinics рв, реакция вассермана - 13 clinics комплекс серологических реакций на сифилис - 8 clinics сифилис - 6 clinics
Wasserman Reaction (RW) Urine tests
⦸ turn off 2965 clinics in total, from 1₽ uric acid - 81 clinic 2 - 23 clinics uric аcid - 16 clinics медосмотр - 6 clinics в крови - 6 clinics мочевая кислота, кальций, фосфор, хлор, оксалаты - 6 clinics
Uric acid of the blood
⦸ turn off 520 clinics in total, from 1₽ igg, iga, igm - 390 clinics иммуноглобулины iga, igm, igg, цик - 5 clinics
Total immunoglobulins (IgG, IgA, IgM)
⦸ turn off 3815 clinics in total, from 1₽ лдг общая - 1512 clinics лдг 1, 2 фракции - 920 clinics лдг - 438 clinics лдг, l-лактат, над оксидоредуктаза, lactate dehydrogenase, ldh - 67 clinics гидроксибутиратдегидрогеназа - 35 clinics 2 - 22 clinics лактатдегидрогеназа-1 - 22 clinics lactate dehydrogenase, ldh - 20 clinics a-hbdh - 20 clinics лдг-1, альфа-гидроксибутират дегидрогеназа, изофермент лактатдегидрогеназы-1, alfa-hbdh - 19 clinics лактатдегидрогеназа, l-лактат: ад оксидоредуктаза, lactate dehydrogenase, ldh - 13 clinics ldh - 11 clinics 1, 2 фракции - гидроксибутиратдегидрогеназа - 8 clinics в сыворотке крови - 6 clinics комплекс - 6 clinics альфа-гидроксибутиратдегидрогеназа - 6 clinics лактатдегидрогеназа, l-лактат, дегидрогеназа молочной кислоты - 6 clinics лдг, ldh - 5 clinics лактатдегидрогеназа 1-2, гидроксибутиратдегидрогеназа - 4 clinics ldhi2 - 4 clinics 1, 2 фракции - 4 clinics сыворотка - 4 clinics лактогидрогеназа - 4 clinics
LDG of blood
⦸ turn off 2249 clinics in total, from 1₽ без фотографии - 1401 clinic с фотографией - 230 clinics 1 человек - 82 clinics количественные и структурные аномалии хромосом - 74 clinics кариотипирование - 66 clinics кариотип - 40 clinics karyotype - 20 clinics с фото хромосом - 16 clinics 1 чел. - 11 clinics приложить анкету!!! сдавать сытым - 6 clinics периферическая кровь - 6 clinics с выявлением аберраций и фотографией хромосом - 5 clinics исследование хромосомного аппарата - 5 clinics 2 - 4 clinics коллич и структ аномалии хромосом - 4 clinics
Karyotyping of one patient
⦸ turn off 2284 clinics in total, from 1₽ ige - 201 clinic total ige, immunocap - 55 clinics иммуноглобулин е общий, ige total - 48 clinics immunocap - 16 clinics антитела класса igа - 15 clinics общий - 13 clinics immunoglobulin е total, ige total - 12 clinics immulite - 9 clinics 2 - 8 clinics определение концентрации общего иммуноглобулина e - 5 clinics cito - 4 clinics
Immunoglobulin E (IgE) in the blood
⦸ turn off 6473 clinics in total, from 1₽ без формулы (тройка) - 2325 clinics с лейкоцитарной формулой - 1873 clinics без лейкоцитарной формулы и соэ - 137 clinics с микроскопией мазка крови при выявлении патологических изменений - 97 clinics венозная кровь - 77 clinics complete blood count, cbc - 62 clinics с обязательной «ручной» микроскопией мазка крови - 53 clinics капиллярная кровь - 45 clinics оак - 29 clinics соэ - 28 clinics с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов - 26 clinics включает клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой (5diff) - 20 clinics с лейкоформулой и соэ - 19 clinics cbc/diff - 5 фракций лейкоцитов - 19 clinics развернутый - 18 clinics l-формула соэ - 17 clinics 5diff - 16 clinics general blood analysis, without white blood cell (wbc) count and esr - 15 clinics 8 параметров - 15 clinics без лф - 14 clinics 2 - 13 clinics «красная кровь» - 12 clinics тройка-hb, le, соэ, забор - 11 clinics гемоглобин, лейкоциты, соэ - 9 clinics лейкоцитарная формула соэ - 9 clinics оак соэ - 8 clinics без соэ - 8 clinics hb, ht, эритр., лейкоц., тромбоциты - 7 clinics без лейкоформулы - 6 clinics с обязательной микроскопией мазка крови - 5 clinics цитологический анализ - 5 clinics профилактический - 5 clinics без лейкоформулы и соэ - 5 clinics оак прикрепленный - 5 clinics 5 показателей: гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, лейкоформула, соэ - 5 clinics только 3 субпопуляции лейкоцитов - 5 clinics кровь с эдта - 5 clinics общий анализ крови, лейкоцитарная формула, соэ - 4 clinics чувствит. - 4 clinics как - 4 clinics cbc diff - 4 clinics лейкоцитарная форм., соэ - 4 clinics на дому в пределах зоны обслуживания поликлиники - 4 clinics вены - 4 clinics без лф, с соэ - 4 clinics гемоглобин, эритроциты, цветовой показатель, лейкоциты, лейкоформула, соэ - 4 clinics общий анализ, лейкоформула, соэ - 4 clinics без лейкоцитарной формулы - 4 clinics 18 показателей - 4 clinics с подсчетом лейкоформулы и соэ - 4 clinics оак с ретикулоцитами - 4 clinics гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, лейкоформула, соэ, определение гематокритной величины - 4 clinics пмо - 4 clinics эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, гемоглобин, гематокрит - 4 clinics
General blood test
⦸ turn off 3118 clinics in total, from 1₽ стандартный - 1485 clinics расширенная - 542 clinics протромбин (по квику) , мно - 131 clinic ориентировочное исследование системы гемостаза - 84 clinics протромбин (по квику) , мно, фибриноген, атiii, ачтв, d-димер - 54 clinics коагулограмма - 27 clinics скрининг - 12 clinics coagulation, gemostaziogram, screening - 10 clinics количество - 10 clinics без ва - 9 clinics cito - 9 clinics ачтв, мно, тв, ф, tr количество, ат iii - 9 clinics 8 показателей заключение - 8 clinics ачтв, процент протромбина по квику, мно, протромбиновое время, тромбиновое время, фибриноген - 8 clinics пти, мно, ачтв, фибриноген - 8 clinics протромбин, мно, фибриноген, ачтв, тромбиновое время. - 7 clinics комплекс - 6 clinics аптв, пт, мно, фибриноген - 6 clinics пт, мно, ачтв, тв, фг - 6 clinics протромбин по квику мно, ачтв, фибриноген, тромбиновое время - 6 clinics без заключения - 6 clinics пти, фибриноген, тв, ачтв - 6 clinics протромбиновое время, протромбин по квику, мно, фибриноген, ачтв=аптв, тромбиновое время - 5 clinics протромбин (по квику) , мно, фибриноген - 5 clinics фибриноген, протромбин, тромбиновое время, ачтв - 4 clinics комплекс анализов ки6 - 4 clinics пв. мно, тромбиновое время, фибриноген, аптв - 4 clinics пи, мно, фибриноген, атiii, ачтв, d-димер - 4 clinics ачтв, протромбин (время, по квику, мно) , тромбиновое время, фибриноген - 4 clinics
Coagulogram
⦸ turn off 1696 clinics in total, from 1₽ цик - 1201 clinic цик, circulating immune complex - 69 clinics цик с3d - 24 clinics цик - с1q - 12 clinics общий - 10 clinics igg - 10 clinics определение уровня циркулирующих иммунных комплексов - 9 clinics circulating immune complexes (cic) total - 7 clinics circulating immune complexes (cic) - 7 clinics
Circulating Immune Complexes (CEC)
⦸ turn off 721 clinic in total, from 1₽ миелограмма - 57 clinics подсчет формулы костного мозга - 18 clinics центральная нервная система, костный мозг и материал костной ткани - 8 clinics костный мозг - 4 clinics
Bone marrow punctate examination
⦸ turn off 1736 clinics in total, from 1₽ blood group, ав0 - 82 clinics а, в, 0 - 21 clinic rhd - 19 clinics ав0 - 15 clinics rh - 13 clinics венозная кровь - 12 clinics a, b, 0 - 11 clinics узи омт; определение группы крови, резус-принадлежности, ƅ-хгч; приём гинеколога - 8 clinics группа крови - 7 clinics резус-фактор - 7 clinics группы крови и резус фактора ав0 - 7 clinics определение группа крови, резус фактор и другие - 7 clinics rh-factor, rh - 6 clinics cito - 5 clinics группа крови резус-фактор - 5 clinics цоликлоны - 4 clinics профосмотр - 4 clinics только при предварительном осмотре - 4 clinics 2 - 4 clinics
Blood type and Rh factor
⦸ turn off 4720 clinics in total, from 1₽ общий - 1761 clinic ионизированный - 1274 clinics ca - 66 clinics calcium, hair; ca - 54 clinics ca2, свободный кальций, free calcium, ionized calcium - 53 clinics ca, calcium total - 27 clinics ca, calcium ionized - 22 clinics са - 22 clinics ionized calcium, free calcium - 14 clinics кальций, кальций ионизированный, фосфор, щелочная фосфотаза - 13 clinics кальций - 12 clinics ca2, cвободный кальций - 11 clinics количество - 11 clinics calcium total - 10 clinics 2 - 10 clinics ионы кальция, свободный кальций - 9 clinics cito - 8 clinics общий белок, кальций, кальций ионизированный - 7 clinics в крови - 7 clinics лика - 7 clinics calcium - 6 clinics вычисляемый - 5 clinics calcium (ca) , нair - 4 clinics разовая моча - 4 clinics ca, свободный кальций, free calcium, calcium ionized - 4 clinics
Blood calcium Diagnostics
⦸ turn off 6100 clinics in total, from 1₽ щитовидная железа - 2760 clinics уздг, цдк - 545 clinics 2 - 34 clinics цдк - 27 clinics цветным доплеровским картированием - 13 clinics с регионарными лимфатическими узлами - 10 clinics с допплерографией сосудов - 8 clinics к. м. н. денисов р. е. - 7 clinics медосмотр - 6 clinics оценкой кровотока - 5 clinics повторная консультация биоимпеданс узи щитовидной железы - 5 clinics с компрессионной эластографией - 5 clinics 1-2 региона - 5 clinics зав. отделением гилев а. ю - 5 clinics на дому - 4 clinics пункция - 4 clinics a04. 22. 001 - 4 clinics ребенок+взрослый - 4 clinics
Ultrasound of the thyroid gland
⦸ turn off 1296 clinics in total, from 1₽ почки, надпочечники - 30 clinics к. м. н. денисов р. е. - 7 clinics 2 - 6 clinics почки, мочевой пузырь, надпочечники, паранефральная клетчатка - 5 clinics цдк - 4 clinics
Ultrasound of the retroperitoneal space
⦸ turn off 7319 clinics in total, from 1₽ только обп - 2764 clinics свободная жидкость - 795 clinics печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка - 396 clinics комплекс - 274 clinics печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почки, надпочечники - 129 clinics печень, желчный пузырь, желчевыводящие протоки, поджелудочная железа, селезенка - 63 clinics без почек - 39 clinics печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почки - 35 clinics печень, желчный пузырь, поджелудочная железа - 18 clinics только почки - 18 clinics 2 - 17 clinics без почек и надпочечников - 15 clinics печень, желчных протоков, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки и почек - 15 clinics дети - 15 clinics печень, желчный пузырь, подж. железа, желчные протоки, селезенка - 11 clinics надпочечники, почки, печень - 11 clinics комплекс - печень, желчный пузырь, поджелудочная, селезенка. - 9 clinics печень, ж/пузырь, поджелуд/железа, селезенка - 8 clinics печень, желчный пузырь, поджедудочная железа, селезенка - 8 clinics к. м. н. денисов р. е. - 7 clinics взрослые - 7 clinics печени, желчный пузырь, поджелудочная ж, селезёнка - 6 clinics на наличие свободной жидкости - 6 clinics печень, желчн. пузырь, селезенка, поджелуд. железа - 6 clinics медосмотр - 6 clinics п. 2. 1 без почек и надпочечников - 6 clinics печень, желч. пузырь, поджел. железа, селезенка - 5 clinics натощак - 5 clinics печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка - натощак - 5 clinics печень, ж/пузырь, поджелудочная железа, селезенка - 4 clinics печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки, забрюшинных лимфоузлов, почек - 4 clinics пмо - 4 clinics инфильтраты, абсцессы - 4 clinics 3 - 4 clinics печень, желчный пузырь и желчные протоки, поджелудочная железа - 4 clinics 3d, 4d - 4 clinics узи головного мозга, узи органов брюшной полости и почек, узи сердца, узи тазобедренных суставов - 4 clinics узи брюшной полости, узи ниж. конечностей - 4 clinics профосмотр - 4 clinics
Ultrasound of the abdominal cavity Radiography of the thoracic cavity
⦸ turn off 14275 clinics in total, from 1₽ без описания - 4309 clinics с расшифровкой - 2804 clinics с нагрузкой - 1627 clinics расшифровка экг - 1570 clinics по небу - 299 clinics только экг - 262 clinics 12 отведений - 147 clinics без расшифровки - 73 clinics чреспищеводная (чпэкг) - 53 clinics 2 - 23 clinics 20 приседаний, с расшифровкой - 21 clinic дети - 14 clinics дополнительно к основной экг - 14 clinics расшифровка в течение 15 минут - 13 clinics 20 приседаний - 12 clinics функциональная диагностика - 11 clinics регистрация расшифровка - 9 clinics без нагрузки - 9 clinics вэм - 9 clinics при записях на автоматических приборах - 8 clinics снятие и расшифровка - 8 clinics расшифровка экг, фвд и др. методов кроме узи и уздг - 8 clinics расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных - 8 clinics экг без расшифровки - 7 clinics снятие экг - 7 clinics с описанием - 7 clinics с 18 лет - 6 clinics приседания - 6 clinics с применением лекарственных препаратов - 6 clinics медосмотр - 6 clinics взрослые - 6 clinics описанием и расшифровкой - 5 clinics запись - 5 clinics снятие и расшифровка экг, экг покоя - 5 clinics тредмил - 5 clinics без интерпретации и описания - 5 clinics 30 дней - до 20 экг - 5 clinics 2 экг - 4 clinics перед операцией - 4 clinics с расшифровкой через 24ч. - 4 clinics запись на автоматизированных приборах - 4 clinics в течение 1 часа - 4 clinics по небу, слопаку, с расшифровкой - 4 clinics без процедуры снятия экг - 4 clinics на дому - 4 clinics
Electrocardiography (ECG)
⦸ turn off 4604 clinics in total, from 1₽ эхокг - 3297 clinics эхо-кг - 40 clinics эхокардиоскопия - 15 clinics эхокардиография, эхо-кг - 14 clinics кардио - 14 clinics 2 - 11 clinics взрослые - 10 clinics эхо сердца - 8 clinics дети - 7 clinics узи сердца и магистральных сосудов - 7 clinics к. м. н. денисов р. е. - 7 clinics эхо-кг сердца - 6 clinics в комлексе в- и м-режимах - 6 clinics эхокардиография с фарм. нагрузкой - 6 clinics детям с 0 до 5 лет - 5 clinics 3 - 5 clinics зав. отделением гилев а. ю - 5 clinics эхо кдс - 5 clinics дети 0 - 18 лет - 5 clinics эхо - 5 clinics с 18 лет - 4 clinics эхо-кс - 4 clinics новорожденные - 4 clinics
Echocardiography (EchoCG)
⦸ turn off 136 clinics in total, from 1₽ без учета контраста - 67 clinics с контрастом - 27 clinics почки, надпочечники - 7 clinics
CT of the retroperitoneal space Non-surgical treatment
⦸ turn off 194 clinics in total, from 1₽ 1 процедура - 6 clinics
Membrane plasmapheresis
⦸ turn off 725 clinics in total, from 1₽ ca, mg, cu, p, витамины e, b1, b5, b6, c - 37 clinics включая расходные материалы - 8 clinics 1 сеанс - 7 clinics 1 процедура - 5 clinics без учета стоимости препарата - 4 clinics рц - 4 clinics
Exercise therapy for CNS lesions
Clinics with the best prices (of 27 selected medical services)
Price
Total: 1722 in 107 cities
ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (M. Ростокино)
+7(495 ..show +7(499) 116-82-39+7(495) 727-00-03 +7(499) 187-08-17
30768₽
Record
МЕДСИ в Митино - Москва (M. Пятницкое шоссе)
+7(495 ..show +7(499) 116-82-39+7(495) 023-60-84
32400₽
Record
МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (M. Пятницкое шоссе)
+7(495 ..show +7(499) 116-82-39+7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46
32500₽
Record
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская)
+7(495 ..show +7(499) 116-82-39+7(495) 023-60-84
32500₽
Record
МЕДСИ на Дубининской - Москва (M. Павелецкая)
+7(495 ..show +7(499) 116-82-39+7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46
32500₽
Record
МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (M. Шаболовская)
+7(495 ..show +7(499) 116-82-39+7(495) 023-60-84
32500₽
Record
МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка)
+7(495 ..show +7(499) 116-82-39+7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46
32500₽
Record
МЕДСИ на Солянке - Москва (M. Китай-Город)
+7(495 ..show +7(499) 116-82-39+7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02
32500₽
Record
МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского)
+7(495 ..show +7(499) 116-82-39+7(495) 023-60-84
32500₽
Record
МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры)
+7(495 ..show +7(499) 116-82-39+7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46
32500₽
Record
show more 1712 clinics
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1