By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Hereditary stomach cancer

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
 
Pharm. gr. Substance Drugs
Sarcolysin
Doxorubicin
Epirubicin | | | | | |
Tegafur+Gimeracil+Oteracil
Ramucirumab
Regorafenib
Mitomycin
Topotecan
Calcium folinate
Methotrexate |
Lomustine
Nimustine
Cisplatin
Capecitabine | | | | | | |
Fluorouracil | | | |
Tegafur
Docetaxel | | | | | | | | |
Paclitaxel
It is treated in 4647 clinics 157 cities
X
X
Need: Oncologist consultation, 1 service
Волгоград, ул. Автотранспортная, д. 75 +7(844..show+7(495) 104-88-01, +7(844) 243-55-43, +7(844) 253-40-00 from 635₽
Сергиев Посад, Новоугличское шоссе, д. 62А +7(496..show+7(495) 104-88-01, +7(496) 542-22-84, +7(926) 354-40-60 from 816₽
Наро-Фоминск, ул. Калинина, д. 1 +7(800..show+7(495) 104-88-01, +7(800) 550-50-30, +7(496) 343-55-12 from 820₽
Волгоград, ул. 8-й Воздушной Армии, д. 11Б +7(844..show+7(495) 104-88-01, +7(844) 232-66-66, +7(937) 103-10-10 from 1115₽
Краснодар, ул. Московская, д. 96 +7(861..show+7(495) 104-88-01, +7(861) 202-53-33, +7(800) 234-34-34, +7(918) 624-13-49 from 1120₽
Коломна, пр-т Кирова, д. 27 +7(496..show+7(495) 104-88-01, +7(496) 619-26-27 from 1125₽
Новосибирск, ул. Бориса Богаткова, д. 109 +7(383..show+7(495) 104-88-01, +7(383) 209-32-09, +7(913) 700-10-30 from 1300₽
Москва, Иваньковское шоссе, д. 7 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 490-03-78, +7(495) 490-01-46, +7(495) 490-04-90, +7(495) 490-04-37 from 1450₽
Нижний Новгород, пр. Ленина, д. 18 +7(831..show+7(495) 104-88-01, +7(831) 228-42-84 from 1500₽
Нижний Новгород, ул. Таллинская, д. 8В, корп. 2 +7(831..show+7(495) 104-88-01, +7(831) 248-53-86 from 1500₽
More 4637 clinics
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Additional facts
  4. Risk factors
  5. Reasons
  6. Pathogenesis
  7. Classification
  8. Symptoms
  9. Possible complications
  10. Diagnostics
  11. Treatment
  12. Forecast
  13. Prevention
  14. References
  15. Similar diseases
  16. Related clinical guidelines
  17. Related standards of medical care
  18. Basic medical services
  19. Clinics for treatment
Hereditary stomach cancer

ICD-10 codes

Description

 Наследственный рак желудка. Это разновидность злокачественной опухоли, которая развивается в результате генетической мутации. На начальных стадиях болезнь проявляется снижением массы тела, извращением вкусовых ощущений, дискомфортом в эпигастрии. При прогрессировании процесса беспокоят стойкие боли в животе, неправильное питание, признаки тяжелой анемии. Диагностика включает ЭФГДС с биопсией, рентгенографией, УЗИ. Для подтверждения наследственной природы рака показано генетическое тестирование. Радикальное лечение включает тотальную резекцию желудка с последующей химиотерапией.
Hereditary stomach cancer

Additional facts

 В России ежегодно выявляется 49 тысяч новых случаев рака желудка, что составляет 11% от всех злокачественных новообразований. Около 5-10% пациентов имеют отягощенный семейный анамнез рака. Распространенность наследственного типа опухоли одинакова у мужчин и женщин. Возникновение рака происходит в основном у молодых людей - средний возраст заболевших составляет 38 лет. Самый ранний случай заболевания зарегистрирован в 16 лет, самый поздний - в 82 года.

Risk factors

 Вероятность развития рака желудка увеличивается при наличии поведенческих факторов риска: употребления в пищу большого количества крахмалистых продуктов и животных жиров, овощей, содержащих нитриты и нитраты. Раздражающее действие сигаретной смолы и алкоголя приводит к эрозивным изменениям слизистой оболочки желудка, которые способствуют злокачественной трансформации клеток. Проявление наследственного онкологического процесса часто провоцируют хронический атрофический гастрит, полипы желудка.

Reasons

Причины.

 Наследственный диффузный рак желудка (ADC) вызывается мутацией в гене сDH1. Он кодирует молекулу E-кадгерина, белка, который обеспечивает прочность межклеточных контактов. Генетики выделили более 80 различных вариантов мутации этого гена, каждый из которых передается по наследству и представляет высокий риск развития злокачественной неоплазии. Рак желудка встречается у 80% людей с дефектом гена сDH1.

Pathogenesis

 Обычно ген сDH1 действует как естественный супрессор опухолевого роста. Предупреждает возникновение миссенс-мутаций и делеций, эпигенетических нарушений. При аномальной структуре генов создаются благоприятные условия для трансформации неопластических клеток слизистой оболочки органа. За этим следуют симметричные и асимметричные мутации в клетках-предшественниках, лежащих в основе злокачественного новообразования.
 В отсутствие белка Е-кадгерина эпителий желудка теряет адгезивные свойства, в результате чего межэпителиальные связи нарушаются. Наблюдаются изменения полярности клеток от апикально-базального и неравномерного деления клеток. При дальнейшем прогрессировании патологии в подслизистом и мышечном слоях желудка начинается инвазивный рост наследственного рака, лимфогенных и контактных метастазов.

Classification

 В онкологии применяется общепринятый метод классификации новообразований желудка по системе TNM. Символ Т обозначает глубину инвазии первичного очага, N-злокачественное поражение регионарных лимфатических узлов, наличие или отсутствие отдаленных метастазов. В клинической практике онкологи часто используют классификацию наследственного рака желудка, которая включает четыре уровня:
 • Стадия I. Предполагает распространение опухолевых клеток не глубже мышечной пластинки слизистой оболочки и поражение 1-2 лимфатических узлов.
 • Стадия 2. Характеризуется инвазией рака глубоко в висцеральную брюшину, в том числе с незначительным поражением лимфатических узлов. Эта стадия включает множественные метастазы в лимфатические узлы с небольшим распространением злокачественных обширных поражений.
 • III этап. В сочетании с множественным поражением лимфатических узлов происходит глубокая инвазия злокачественных клеток в стенку желудка и соседние органы.
 • IV этап. При каждой распространенности процесса определяется, обнаружены ли отдаленные метастазы.

Symptoms

 Коварство наследственного рака желудка заключается в его длительном бессимптомном течении. На 1-2 стадии заболевания у половины больных клинические признаки отсутствуют. Начальные проявления опухоли неспецифичны: дискомфорт и периодические умеренные боли в эпигастральной области. Реже беспокоит тошнота, тяжесть в животе после еды. Боль в желудке не связана с приемом пищи или другими провоцирующими факторами, обычно она ощущается по утрам.
 Для опухолевого поражения желудка характерно преобладание общих симптомов. Пациенты отмечают немотивированную слабость и повышенную утомляемость. Человек не чувствует себя отдохнувшим даже утром после ночного сна. Кожа становится бледной с сероватым оттенком. Постепенно снижается аппетит, происходит похудание. Характерная особенность - резкая смена вкусовых предпочтений, отказ от мясной пищи.
 На более поздних стадиях опухоли наблюдается постоянная тупая или ноющая боль в эпигастрии. Есть трудности с проглатыванием твердой пищи. Даже после еды небольшими порциями симптомы ухудшаются. Иногда открывается рвота от «кофейной гущи» или заложенность желудка. Отсутствие аппетита и преднамеренное ограничение приема пищи приводят к резкой потере веса, что приводит к кахексии.
 Ассоциированные симптомы: Изменение аппетита. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Рвота. Рвота пищей. Рвота с кровью. Общая слабость. Тошнота. Тяжесть в животе.

Possible complications

 У всех пациентов в конечном итоге развивается тяжелая анемия, вызванная дефицитом в12 из-за отсутствия внутреннего фактора Кастла. Помимо нарушений кроветворной функции в это состояние входят неврологические патологии: фуникулярный миелоз, нарушения вегетативной иннервации. С мутацией гена сDH1 связано еще одно заболевание - дольковый рак груди, который встречается у 39-54% женщин с наследственной опухолью желудка.
 Распространенными осложнениями рака желудка являются прорастание новообразований в соседних органах и тканях (25,6%), стеноз привратниковой области (13,3%) и сужение кардии (5,6%). Обильное желудочно-кишечное кровотечение возникает из-за разрушения стенок сосудов. Для запущенных форм характерно неблагоприятное течение. При III стадии процесса 62% больных умирают в течение 5 лет после постановки диагноза, при IV стадии - 95%.

Diagnostics

 При сборе анамнеза тревожным считается наличие случаев злокачественных новообразований желудка у родственников первой или второй линии родства, появление симптомов в молодом и среднем возрасте. Диагноз наследственной DRD не отличается от стандартных методов исследования рака желудка. Для подтверждения диагноза врачу-онкологу необходимо оценить результаты нескольких диагностических методик, основными из которых являются:
 • EFGDS. На начальных этапах визуализируются очаги роста опухоли в виде бледно-розовых или беловатых ограниченных участков слизистой оболочки. Для уточнения диагноза их окрашивают анилиновыми красителями. При прогрессировании заболевания выявляются глубоко растущие новообразования и язвенные дефекты.
 • Биопсия желудка. Гистологическое исследование биопсии выявляет характерную картину карциномы из перстневидных клеток. Врач определяет степень дифференцировки клеток, глубину прорастания опухоли в структуру стенки желудка. Дополнительно проводится иммуногистохимический анализ для выбора химиотерапии.
 • Рентгенография. Для визуализации всего пищеварительного тракта рекомендуется оральная контрастная рентгенография. Помимо расположения и размера опухоли, уточняется размер органа, изучаются его деформации и сужение рубца.
 • Ультразвук. УЗИ брюшной полости показано для исследования всех органов брюшной полости с целью обнаружения метастатических очагов. Для выявления отдаленных метастазов, характерных для наследственного рака, назначается УЗИ таза, надключичных и подключичных лимфатических узлов.
 Для подтверждения или исключения генетического происхождения заболевания проводятся специальные анализы. Согласно рекомендациям IGCLC, международной организации, занимающейся проблемами семейного и наследственного рака желудка, пациенты с ADC в возрасте до 40 лет, семьи с как минимум 2 случаями рака желудка и 1 подтвержденным ADD подвергаются генетическое консультирование. Тест на ген сDH1 также используется при сочетании диффузной опухоли и дольчатого рака груди у пациента.

Treatment

 Самолечение при наследственном раке желудка не назначают. Химиотерапия используется как дополнение к операции, чтобы увеличить вероятность полного выздоровления. В зависимости от времени проведения различают неадъювантную терапию (проводимую до операции) и адъювантную терапию, проводимую после удаления новообразования.
 Единственный радикальный метод выявления наследственного рака - тотальная гастрэктомия. Требуется полное удаление органа, чтобы болезнь не повторилась. Онкологи предпочитают D2-рассечение блокады лимфатических узлов с сохранением поджелудочной железы и селезенки. Благодаря современной модификации анастомоза можно нормализовать время прохождения пищи по кишечнику и частично сохранить пищеварительную функцию.
 Методика HIPEC - гипертермическая интраабдоминальная химиотерапия - рекомендуется пациентам с диффузным опухолевым процессом с развитием множественного перитонеального карциноматоза. Модификацией этого метода является распыление аэрозоля под давлением с химиотерапией (PIPAC), которое способствует более глубокому проникновению препарата в опухолевую ткань.

Forecast

 Вероятность выздоровления и продолжительность жизни зависят от стадии наследственного рака и продолжительности лечения. Ранняя операция гарантирует 5-летнюю выживаемость и хорошее качество жизни у 90% пациентов. В практической онкологии разрабатываются новые подходы к терапии, направленные на продление жизни пациентов с запущенными формами рака.

Prevention

 Активно обсуждается возможность выполнения профилактической гастрэктомии людям с характерной мутацией, но без признаков наследственного рака. Такой подход предотвращает развитие новообразований, но операция влияет на физическое здоровье и психологический комфорт пациента. Еще одна профилактика - регулярный эндоскопический контроль состояния эпителия желудка.

References

 1. Наследственный рак желудка (научный обзор)/ А.В. Белковец, С.А. Курилович, О.В. Решетников// Международный журнал прикладный и фундаментальный исследований. 2016.
 2. Наследственный рак желудка диффузного типа: генетические аспекты и профилактическая тотальная гастрэктомия/ Л.Н. Любченко, М.Г. Филиппова, О.А. Анурова, П.В. Назлиев// Сибирский онкологический журнал. 2018.
 3. Наследственный рак желудка: молекулярно-генетические и клинические аспекты/ М.П. Никулин, Л.Н. Любченко, В.Ю. Сельчук, И.С. Стилиди// Современная онкология. 2006.
 4. Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России: Рак желудка. 2017.

Similar diseases

Related clinical guidelines

Related standards of medical care

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.


  1. Kiberis is NOT an online store and does NOT purchase, store, sell or deliver drugs. The resource acts only as an intermediary between you and the manufacturer of drugs or pharmacy points, which carry out the delivery.
  2. On Kiberis there are descriptions of drugs, some of which are intended only for doctors. This information cannot be used by patients to make decisions about the use of drugs, their cancellation or correction of dosages.
  3. Nothing in the information provided should be interpreted as a call to use these drugs.
  4. No claims can be made to Kiberis regarding any damage or harm incurred as a result of the use of the information posted on the site.