Другие названия и синонимы
Mediastinal lymphoma.
МКБ-10 коды
Описание
Лимфома средостения. Опухоль злокачественного типа, развивающаяся из медиастинальных лимфатических узлов. В большинстве случаев лимфома средостения проявляется симптомами сдавления органов грудной полости: кашлем, затруднением дыхания и глотания, болями в грудной клетке; часто отмечается кожный зуд, ночная потливость. Лимфома средостения обнаруживается с помощью рентгенографии и КТ, диагноз подтверждается после проведения медиастиноскопии, гистологического и иммуноморфологического исследования фрагмента опухоли. Стандартные схемы лечения лимфом предусматривают проведение лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях возможно хирургическое удаление опухоли средостения.
Дополнительные факты
Под термином «лимфома средостения» понимаются неходжскинские (ретикулосаркома, лимфосаркома) и ходжкинские (лимфогранулематоз) лимфомы, первично поражающие лимфоузлы средостения. Среди всех опухолей средостения лимфомы составляют немногочисленную группу, тем не менее, частота поражения средостения при лимфогранулематозе составляет до 90%, а при неходжкинских лимфомах - до 50%. Медиастинальные лимфомы преимущественно обнаруживаются у лиц молодого и среднего возраста (20-45 лет). В большинстве случаев лимфомы локализуются в передне-верхнем этаже средостения. Длительное индолентное (при лимфогранулематозе) или быстрое агрессивное (при лимфосаркоме) течение затрудняют своевременное выявление злокачественных лимфом. Решение этой проблемы требует интеграции усилий специалистов в области онкологии и торакальной хирургии.
Причины
В большинстве случаев непосредственная причина развития лимфомы средостения у конкретного пациента остается невыясненной. Однако гематологии известны факторы, повышающие вероятность возникновения лимфоидных неоплазий в популяции в целом. В группу повышенного риска включены пациенты, переболевшие инфекционным мононуклеозом, вирусным гепатитом С, ВИЧ-инфицированные; страдающие аутоиммунной патологией (СКВ, ревматоидным артритом и тд ), а также чьи ближайшие родственники страдали гемобластозами. С развитием лимфопролиферативных заболеваний ассоциированы некоторые генетические патологии, характеризующиеся первичным иммунодефицитом - это синдромы Вискотта-Олдрича, Луи-Бар (с-м атаксии - телеангиэктазии), Дункана и тд.
Отмечено, что вероятность возникновения лимфом различной локализации выше у пациентов, проходящих химиотерапевтическое или лучевое лечение по поводу других онкозаболеваний, а также у лиц, получающих иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов. Среди неблагоприятных экзогенных факторов первостепенное значение придается производственным вредностям, экологическому неблагополучию, избыточной инсоляции, повышенному потреблению животных белков. Влияние употребления алкоголя и табакокурения на развитие лимфом однозначно не подтверждено.
Лимфомы средостения могут иметь первичное (изначально развиваются в медиастинальном пространстве) или вторичное происхождение (являются метастатическими новообразованиями или проявлением генерализованной формы лимфогранулематоза).
Отмечено, что вероятность возникновения лимфом различной локализации выше у пациентов, проходящих химиотерапевтическое или лучевое лечение по поводу других онкозаболеваний, а также у лиц, получающих иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов. Среди неблагоприятных экзогенных факторов первостепенное значение придается производственным вредностям, экологическому неблагополучию, избыточной инсоляции, повышенному потреблению животных белков. Влияние употребления алкоголя и табакокурения на развитие лимфом однозначно не подтверждено.
Лимфомы средостения могут иметь первичное (изначально развиваются в медиастинальном пространстве) или вторичное происхождение (являются метастатическими новообразованиями или проявлением генерализованной формы лимфогранулематоза).
Клиническая картина
Лимфогранулематоз средостения на начальных этапах протекает с минимальной симптоматикой. Нередко увеличение медиастинальных узлов, выявленных с помощью рентгенографии грудной клетки, является единственным признаком заболевания. Начальные клинические проявления обычно включают недомогание, повышенную утомляемость, бессонницу, пониженный аппетит, похудание. Характерны периодические подъемы температуры тела, сухой кашель, потливость по ночам, кожный зуд. В поздних стадиях ходжкинской лимфомы средостения развивается компрессионный синдром, вызванный сдавлением структур средостения. Клиническим выражением этого синдрома может служить одышка, тахикардия, нарушение глотания, осиплость голоса, одутловатость шеи и лица (синдром верхней полой вены). При осмотре часто определяется увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, выбухание грудной клетки, расширение подкожных вен на груди.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Гиперкальциемия. Глубокий сухой кашель. Изменение веса. Кашель. Лимфоцитопения. Недомогание. Нейтрофилез. Ночная потливость у мужчин. Одышка. Осиплость голоса. Потеря веса. Потливость. Тяжесть в груди. Увеличение лимфоузлов. Увеличение подмышечных лимфоузлов.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Гиперкальциемия. Глубокий сухой кашель. Изменение веса. Кашель. Лимфоцитопения. Недомогание. Нейтрофилез. Ночная потливость у мужчин. Одышка. Осиплость голоса. Потеря веса. Потливость. Тяжесть в груди. Увеличение лимфоузлов. Увеличение подмышечных лимфоузлов.
Диагностика
Лимфомы медиастинальной локализации не всегда диагностируются при рентгенологическом обследовании. Компьютерная томография, более детально, чем обзорная рентгенография позволяет рассмотреть конгломерат опухоли, увеличение лимфоузлов средостения, вовлечение паратрахеальных, трахеобронхиальных, прикорневых лимфатических узлов. Диагностическая значимость магнитно-резонансной томографии в верификации лимфом средостения признается не всеми авторами.
В дополнение к названным исследованиям используется УЗИ средостения, позволяющее оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, недоступных для рентгенологической визуализации. Еще более высокочувствительным методом служит лимфосцинтиграфия с цитратом галлия. Для выявления компрессии трахеи и бронхов проводится бронхоскопия.
Поскольку тактика лечения лимфомы средостения определяется гистологическим и иммуногистохимическим типом опухоли, то обязательным этапом диагностики является биопсия. При увеличении доступных для пальпации лимфоузлов проводят эксцизионную, пункционную или прескаленную биопсию. В остальных случаях прибегают к операционной биопсии с помощью медиастиноскопии, парастернальной медиастинотомии, диагностической торакоскопии.
В дополнение к названным исследованиям используется УЗИ средостения, позволяющее оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, недоступных для рентгенологической визуализации. Еще более высокочувствительным методом служит лимфосцинтиграфия с цитратом галлия. Для выявления компрессии трахеи и бронхов проводится бронхоскопия.
Поскольку тактика лечения лимфомы средостения определяется гистологическим и иммуногистохимическим типом опухоли, то обязательным этапом диагностики является биопсия. При увеличении доступных для пальпации лимфоузлов проводят эксцизионную, пункционную или прескаленную биопсию. В остальных случаях прибегают к операционной биопсии с помощью медиастиноскопии, парастернальной медиастинотомии, диагностической торакоскопии.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать лимфому средостения необходимо с другими медиастинальными опухолями, кистой средостения, саркоидозом, туберкулезом ВГЛУ, эхинококкозом, лимфаденитом различной этиологии, метастазами рака легкого, медиастинитом.
Лечение
Выбор протокола лечения лимфомы средостения зависит, главным образом, от типа и распространенности опухоли. При локальном лимфогранулематозе показана местная лучевая терапия. Иногда при изолированном поражении медиастинальных лимфоузлов прибегают к их хирургическому удалению с последующим лучевым лечением. Алгоритм лечения распространенных стадий лимфогранулематоза предусматривает проведение комбинированной химиолучевой терапии или полихимиотерапии.
Лимфосаркомы средостения также хорошо поддаются лечению с помощью консервативных методов - лучевой и химиотерапии. Многие онкологи и торакальные хирурги в последние годы высказываются за обоснованность хирургического удаления лимфомы средостения. В операбельных случаях операция может быть произведена уже на диагностическом этапе (так называемая тотальная биопсия), однако большинство хирургов признает целесообразность ее выполнения после предварительной противоопухолевой терапии (удаление остаточной опухоли).
Лимфосаркомы средостения также хорошо поддаются лечению с помощью консервативных методов - лучевой и химиотерапии. Многие онкологи и торакальные хирурги в последние годы высказываются за обоснованность хирургического удаления лимфомы средостения. В операбельных случаях операция может быть произведена уже на диагностическом этапе (так называемая тотальная биопсия), однако большинство хирургов признает целесообразность ее выполнения после предварительной противоопухолевой терапии (удаление остаточной опухоли).
Прогноз
Успешность лечения и выживаемость пациентов с лимфомой средостения во многом зависит от иммуноморфологического диагноза. 5-летний безрецидивный порог выживаемости при локальных формах лимфомы Ходжкина преодолевают 90% больных; при IV стадии лимфогранулематоза, даже после полихимиолучевого лечения этот показатель составляет не более 45%. Лимфосаркомы имеют гораздо более неблагоприятный прогноз ввиду быстрой генерализации процесса и частого рецидивирования.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт медицинской помощи мужчинам при герминогенных опухолях
- Стандарт медицинской помощи взрослым при опухолях средостения (диагностика и лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нейробластоме (низкий риск)
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием вилочковой железы, злокачественным новообразованием средостения неуточненной части (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием вилочковой железы, злокачественным новообразованием средостения неуточненной части
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нейробластоме (средний риск)
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Специалисты-психологи
- Консультация терапевта
- Консультация онколога
Нехирургическое лечение
- Манипуляции при заболеваниях вен
Клиники с лучшими ценами (по 11 выбранным медуслугам)
|
| ЛРЦ Минздрава России - Москва (м. Щукинская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-98-89 +7(499) 193-13-92 +7(495) 942-40-20 |
рейтинг: 4.6
|
26100₽ | |
| Клиника Семейная на Университетском проспекте - Москва (м. Университет) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
рейтинг: 4.5
|
26950₽ | |
| Клиника Семейная на Героев Панфиловцев - Москва (м. Сходненская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
рейтинг: 4.6
|
27200₽ | |
| Клиника Семейная в Подольске - Подольск | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
рейтинг: 4.6
|
27200₽ | |
| Клиника Семейная на Первомайской - Москва (м. Измайловская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
рейтинг: 4.5
|
27200₽ | |
| Клиника Семейная на Сергия Радонежского - Москва (м. Площадь Ильича) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
рейтинг: 4.5
|
27200₽ | |
| Клиника Семейная на Новой Риге - Московская область | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
рейтинг: 4.6
|
27700₽ | |
| МКНЦ им. А.С. Логинова на шоссе Энтузиастов - Москва (м. Перово) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 304-30-39 |
— |
30100₽ | |
| Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (м. Комендантский проспект) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
38110₽ | |
| GMS Clinic в 1-м Николощеповском переулке - Москва (м. Смоленская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 781-55-77 +7(800) 302-55-77 |
рейтинг: 4.5
|
95252₽ | |