By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Bernard-Soulier syndrome

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
Pharm. gr. Substance Drugs
Etamsylate
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Symptoms
  4. Reasons
  5. Treatment
  6. Similar diseases
  7. Related standards of medical care
  8. Basic medical services
  9. Clinics for treatment

ICD-10 codes

Description

 Синдром Бернара-Сулье - редкое наследственное нарушение функции тромбоцитов, характеризующееся дефектом мембранного комплекса ГП lb. Так как ГП lb является основным рецептором для фактора Виллебранда,.

Symptoms

 У больных синдромом Бернара-Сулье клиническая картина напоминает болезнь Виллебранда умеренной тяжести и обычно проявляется в младенческом или раннем детском возрасте. Функционально, как и при БВ, нарушается адгезия тромбоцитов к сосудистому субэндотелиальному матриксу. Хотя агрегация тромбоцитов под действием обычных агонистов нормальна, индуцированная ристоцетином агрегация существенно нарушена или вообще отсутствует и не корригируется добавлением нормального фактора Виллебранда. К другим характерным клиническим особенностям относится тромбоцитопения (от слабой до умеренной) и увеличение объема циркулирующих тромбоцитов. Склонность к кровотечению может быть достаточно выраженной и даже приводить к гибели отдельных больных, однако у других пациентов тяжесть заболевания со временем ослабевает.

Reasons

 Причина заболевания - в нарушении адгезии и агрегации тромбоцитов, обусловленных нарушением формирования мембранного комплекса GPIb/IX/V.

Treatment

 Лечение подобных врожденных нарушений обычно неспецифично. Переливания тромбоцитов с целью временной коррекции геморрагического диатеза следует применять с осторожностью, учитывая риск развития осложнений после гемо-трансфузий. Функции тромбоцитов улучшает десмопрессин (механизм действия пока еще не известен), поэтому назначение данного лекарственного препарата предпочтительно для профилактики или лечения кровотечения.

Similar diseases

Related standards of medical care

Basic medical services (according to which clinics are selected)

    • Medical consultations

    • Dentist consultation
    • Consultation of an anesthesiologist-resuscitator
    • Consultation of a hematologist
    • Analyzes

    • Total cholesterol
    • Total bilirubin
    • Thrombin time
    • SOE
    • Reticulocytes
    • MNO
    • LDG of blood
    • Indirect Bilirubin
    • General blood test
    • Blood urea
    • Blood potassium
    • Blood glucose
    • Blood calcium
    • Blood Fibrinogen
    • Blood Creatinine
    • Blood ALT
    • AST of blood
    • ACTV
    • Diagnostics

    • Ultrasound of the spleen
    • Ultrasound of the liver
    • Ultrasound of the gallbladder
    • Thermometry
    • Radiography of the thoracic cavity
    • Electrocardiography (ECG)
    • Non-surgical treatment

    • Psychotherapy
    • Cleansing enema

Clinics with the best prices (of 30 selected medical services)

 Filters:
X
X
X
Price
 
 
Total: 2568 in 125 cities
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
17640₽
МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (M. Шаболовская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
17640₽
МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-23
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
17700₽
МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 780-40-64
+7(495) 152-55-46
rating: 4.3
17710₽
МЕДСИ на Дубининской - Москва (M. Павелецкая) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 737-01-90
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
17710₽
МЕДСИ в Митино - Москва (M. Пятницкое шоссе) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.2
17710₽
МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
17710₽
МЕДСИ на Солянке - Москва (M. Китай-Город) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(495) 730-14-34
+7(985) 239-51-02
rating: 4.3
17710₽
МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 739-53-67
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
17710₽
МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.5
17710₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.