Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / МКБ-10 диагнозы / D50-D89 КЛАСС III болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D69 Пурпура и другие геморрагические состояния / D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов

D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов

  • Добавить
    в подбор

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Синонимы диагноза
  2. Описание
  3. Симптомы
  4. Причины
  5. Лечение
  6. Основные медицинские услуги
  7. Клиники для лечения

Названия

 D69,1 Качественные дефекты тромбоцитов.

Микрофотографии тромбоцитов: б — при сканирующей электронной микроскопии (тромбоцит с различными отр

Синонимы диагноза

 Качественные дефекты тромбоцитов, бернара-сулье синдром, тромбоцитопатия, мэя-хегглина аномалии.

Описание

 Термин «тромбоцитопатия» используется для общего обозначения всех нарушений гемостаза, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов.

Симптомы

 Геморрагический синдром, клинически протекающий как тромбоцитопенический (кожные кровоизлияния в виде экхимозов, чаще - на конечностях, туловище, в местах инъекций, петехии на ногах, кровоточивость слизистых оболочек ротовой полости, носа, половых путей). Появление геморрагии на фоне нормального или незначительно сниженного содержания тромбоцитов должно навести врача на мысль о качественной неполноценности тромбоцитов:
 *у 72 % больных с рецидивирующим носовым кровотечением неясного генеза выявляются дезагрегационные тромбоцитопатии и у 12 % - болезнь Виллебранда или синдром Виллебранда-Юргенса.
 *у 12 % пациенток с дисфункциональными ювенильными маточными кровотечениями и у 6 % больных детородного возраста исследование системы гемостаза выявило наследственную тромбоцитопатию.
 Наследственная тромбоцитопатия с обязательным верификацией типа патологии является своеобразной пожизненной характеристикой больного и должна учитываться при лечении других заболеваний и при семейных консультациях как самого пациента, так и его родственников.
 К врожденным тромбоцитопатиям относятся: синдром Бернара-Сулье (аутосомно-рецессивное наследование), синдром Виллебранда тромбоцитарного типа (аутосомно-доминантное наследование), тромбастения Гланцмана (аутосомно-рецессивное наследование), синдром «серых тромбоцитов», изолированный дефицит 8-гранул (аутосомно-доминантное наследование), синдром Хержманского-Пудлака (аутосомно-рецессивное наследование), синдром Чедиака-Хигаси, синдром Вискотта-Олдрича (дефект ассоциирован с Х-хромосомой), TAR-синдром.

Причины

 В реализации функций первично тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (образование тромбоцитарной пробки) различают 7 основных фаз тромбоцитарных реакций и взаимодействий: адгезия, распластывание, реакция высвобождения и агрегация, ретракция кровяного сгустка, экспонирование тромбоцитарного фактора 3 и активация каскадов свертывающей системы. Реакция адгезии происходит параллельно активации тромбоцитов при участии гликопротеинов мембраны тромбоцитов, являющихся рецепторами коллагена и фактора Виллебранда. Тромбоциты активируются под действием:
 *коллагена, входящего в состав субэндотелиальной выстилки сосудов.
 *АДФ, высвобождающегося из поврежденных клеток.
 *тромбина, образующегося в участке повреждения в результате инициации каскада свертывания.
 *адреналина.
 *фактора активации тромбоцитов.
 *иммунных комплексов.
 При активации происходят изменение формы тромбоцитов, образование выростов мембраны, распластывание адгезированных тромбоцитов и выброс из тромбоцитов содержимого гранул, АДФ и тромбоксана А2, усиливающих активацию и вовлечение в процесс тромбообразования циркулирующих тромбоцитов, а также модификация комплекса мембранных гликопротеидов, приобретающих способность к связыванию фибрина. Активированные тромбоциты принимают участие в образовании фибринового сгустка, ускоряя работу коагуляционного каскада. Катализатором реакции свертывания является тромбоцитарный фактор 3, появляющийся на поверхности активированных тромбоцитов. Нарушение одной или нескольких из описанных реакций может приводить к нарушениям функциональной активности тромбоцитов и развитию геморрагического синдрома - главного клинического признака тромбоцитопатий. Подобные нарушения могут быть наследственными или возникать под действием внешних факторов (приема лекарственных препаратов, изменения белкового состава плазмы).
 Приобретенные тромбоцитопатий развиваются в основном вследствие:
 *нарушения адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов и доступности фактора 3 (при уремии, циррозе печени, опухолях и паразитарных заболеваниях).
 *потребления и структурного повреждения тромбоцитов при заболеваниях, сопровождающихся ДВС-синдромом.
 *блокады тромбоцитов протеинами (парапротеинемический гемобластоз), нарушением АДФ-агрегации (цинга, В12-дефицитная анемия).

Лечение

 Переливание крови и ее компонентов (плазмы, тромбоцитов) при большинстве тромбоцитопатии бесполезно и может усугубить нарушения функции тромбоцитов. Переливание донорской плазмы и эритроцитов рекомендуется только при массивной кровопотере для возмещения объема и коррекции анемии. Переливание донорских тромбоцитов необходимо при кровотечении на фоне оперативных вмешательств при состояниях, характеризующихся сочетанием тромбоцитопатии и тромбоцитопении.
 При массивном маточном и носовом кровотечении необходимо внутривенное введение до 100 мл 5-6% раствора е-аминокапроновой кислоты.
 Плановая терапия. Больные тромбоцитопатией подлежат постоянному диспансерному наблюдению. Должно выполняться полное лабораторное обследование, определяющее форму тромбоцитопатий и ее связь с заболеваниями и различными воздействиями. Желательно семейное обследование в случае выявления наследственной тромбоцитопатий у одного из членов семьи.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Консультации врачей

Консультация гематолога
 

Клиники для лечения с лучшими ценами

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 621 в 32 городах

Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг
Перинатальный Медицинский Центр на Севастопольском проспекте +7(495) 331..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 331-85-10
+7(495) 331-16-01
+7(495) 331-85-10
Москва (м. Профсоюзная)
рейтинг: 4.3
40840ք
ФМИЦ им. В.А. Алмазова +7(812) 702..показать+7(812) 702-37-06
+7(812) 702-37-03
+7(812) 702-51-91
Санкт-Петербург (м. Удельная) 10010ք
Александровская больница на проспекте Солидарности +7(812) 242..показать+7(812) 242-54-54
+7(812) 241-26-80
+7(812) 583-16-30
+7(812) 241-26-43
Санкт-Петербург (м. Проспект Большевиков) 10060ք
Мед Гарант в городе Балашиха +7(495) 369..показать+7(495) 369-60-92
+7(495) 522-56-86
+7(495) 522-56-99
+7(495) 522-56-20
Балашиха 10330ք
Мед Гарант в Балашихе +7(495) 369..показать+7(495) 369-60-91
+7(495) 527-26-57
+7(495) 522-47-20
Балашиха 10330ք
Клиника №1 в Люблино +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-35-40
+7(495) 641-06-06
+7(495) 770-60-60
Москва (м. Люблино)
рейтинг: 4.8
11560ք
МЕДСИ в Благовещенском переулке +7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84
+7(915) 047-23-65
Москва (м. Маяковская) 12650ք
МЕДСИ на Ленинском проспекте +7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84 Москва (м. Шаболовская) 12650ք
МЕДСИ в Красногорске +7(495) 730..показать+7(495) 730-57-15
+7(495) 152-55-46
Красногорск (м. Пятницкое шоссе) 12650ք
МЕДСИ на Полянке +7(495) 730..показать+7(495) 730-57-23
+7(495) 152-55-46
Москва (м. Полянка) 12650ք
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.