Другие названия и синонимы
Glanzman 's thrombasthenia.
МКБ-10 коды
Описание
Тромбастения Гланцмана - наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, характеризующаяся недостаточностью ряда ферментов в тромбоцитах, вторичным нарушением ретракции кровяного сгустка и часто удлиненным временем кровотечения при нормальном или слегка пониженном количестве тромбоцитов, наличием гигантских тромбоцитов; выделяют формы с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типом наследования.
Клиническая картина
Для тромбастении Гланцмана характерно возникновение гематом, кровотечений из слизистых и гиперменореи, а также тяжелых кровотечений в ответ на нормальные стимулы (например, хирургическое вмешательство или травму). Тип наследования преимущественно аутосомно-рецессивный; заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц обоего пола; тромбастения Гланцмана чаще регистрируется среди популяций, в которых распространены близкородственные браки. Клинические проявления наблюдаются с рождения, хотя течение может быть асимптоматическим до травмы или хирургической операции, что маскирует наличие заболевания. У гетерозигот симптомы заболевания обычно отсутствуют, но у них может наблюдаться тенденция к повышенной кровоточивости. Приобретенная форма тромбастении Гланцмана иногда ассоциируется со злокачественными системными заболеваниями, уремией и заболеваниями, сопровождающимися образованием аутоантител.
Причины
Существует 3 типа тромбастении Гланцмана:
•тип 1: тяжелый дефицит комплекса GPIIb-IIIa (<5% нормы);
•тип 2: умеренный дефицит комплекса GPIIb-IIIa (10-20% нормы);
•тип 3: вариант, при котором комплекс GPIIb-IIIa присутствует в нормальном или почти нормальном количестве, но функционально несостоятелен.
Тем не менее, корреляции между количеством GPIIb-IIIa на поверхности тромбоцитов и тяжестью клинических проявлений заболевания не существует.
•тип 1: тяжелый дефицит комплекса GPIIb-IIIa (<5% нормы);
•тип 2: умеренный дефицит комплекса GPIIb-IIIa (10-20% нормы);
•тип 3: вариант, при котором комплекс GPIIb-IIIa присутствует в нормальном или почти нормальном количестве, но функционально несостоятелен.
Тем не менее, корреляции между количеством GPIIb-IIIa на поверхности тромбоцитов и тяжестью клинических проявлений заболевания не существует.
Лечение
Стандартным лечением кровотечений у больных тромбастенией Гланцмана, а также профилактикой и купированием кровотечений во время операций, являются трансфузии тромбоконцентрата. Однако это может приводить к возникновению антител к GPIIb-IIIa и/или HLA. В результате этого трансфузии тромбоконцентрата перестают быть эффективным методом лечения, развивается рефрактерность. Другими методами остановки легких кровотечений являются компрессия, использование желатиновой губки или марли и антифибринолитических средств, таких как транексамовая кислота или тромбин местно.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация гематолога
- Консультация врача ЛФК
Анализы
- Общий анализ крови
- Исследования мочи
Диагностика
- Электрокардиография (ЭКГ)
- Термометрия
- Измерение АД
Хирургия
- Оксигенотерапия
Клиники с лучшими ценами (по 8 выбранным медуслугам)
|
| Клиника Евроонко на Межевом Канале - Санкт-Петербург (м. Нарвская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
32300₽ | |
| Стационар больницы РЖД на Автотранспортной - Волгоград | +7(844..показать+7(499) 116-82-39 +7(844) 243-55-43 +7(844) 253-40-00 |
рейтинг: 4.6
|
3600₽ | |
| Мединцентр во 2-ом Боткинском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 945-79-82 +7(495) 653-14-57 |
рейтинг: 4.6
|
8456₽ | |
| Мединцентр в 4-ом Добрынинском переулке - Москва (м. Добрынинская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 933-86-48 +7(495) 933-86-49 +7(499) 237-38-52 +7(499) 237-40-04 |
рейтинг: 4.5
|
8456₽ | |
| КБ №122 им. Л.Г. Соколова на проспекте Культуры - Санкт-Петербург (м. Озерки) | +7(812..показать+7(812) 363-11-22 +7(812) 559-95-95 |
— | 14060₽ | |
| Краевая клиническая больница №2 - Краснодар | +7(861..показать+7(861) 222-00-02 |
— | 1561₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Клиническая больница РЖД-Медицина на проспекте Ленина - Нижний Новгород (м. Ленинская) | +7(831..показать+7(831) 228-42-84 |
— | 2352₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Клиническая больница РЖД-Медицина на Таллинской - Нижний Новгород (м. Пролетарская) | +7(831..показать+7(831) 248-53-86 |
— | 2352₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Поликлиника дорожной больницы на Цвиллинга - Челябинск | +7(800..показать+7(499) 116-82-39 +7(800) 234-34-34 +7(351) 211-12-03 +7(351) 211-12-04 |
рейтинг: 4.6
|
2550₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| РЖД-Медицина на Доватора - Челябинск | +7(351..показать+7(499) 116-82-39 +7(351) 268-46-52 +7(351) 268-71-97 +7(351) 268-25-49 +7(351) 268-23-65 |
рейтинг: 4.6
|
2550₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| * - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену. | ||||