ICD-10 codes
Description
Гистиоцитоз X (икс), лангергансоклеточный гистиоцитоз - термин, обозначающий группу заболеваний с невыясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами и эозинофилы, активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани.
Symptoms
Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:
• болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена,.
• болезнь Абта - Леттерера - Сиве,.
• болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма.
Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы.
Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм, несахарный диабет, ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в лёгких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.
Болезнь Абта - Леттерера - Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением лёгких, поражением плоских костей.
Болезнь Таратынова наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль в левом подреберье. Гипофибриногенемия. Глубокий сухой кашель. Жажда. Кашель. Лейкоцитоз. Лимфоцитопения. Молозивоподобные выделения из сосков. Моноцитоз. Ночная потливость у мужчин. Одышка. Пальцы - барабанные палочки. Полиурия. Понос (диарея). Постоянная жажда. Потливость. Рвота. Ретикулоцитоз. Судороги. Судороги в ногах. Сухость во рту. Тошнота. Тяжесть в подреберье. Эозинофилия.
• болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена,.
• болезнь Абта - Леттерера - Сиве,.
• болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма.
Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы.
Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм, несахарный диабет, ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в лёгких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.
Болезнь Абта - Леттерера - Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением лёгких, поражением плоских костей.
Болезнь Таратынова наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль в левом подреберье. Гипофибриногенемия. Глубокий сухой кашель. Жажда. Кашель. Лейкоцитоз. Лимфоцитопения. Молозивоподобные выделения из сосков. Моноцитоз. Ночная потливость у мужчин. Одышка. Пальцы - барабанные палочки. Полиурия. Понос (диарея). Постоянная жажда. Потливость. Рвота. Ретикулоцитоз. Судороги. Судороги в ногах. Сухость во рту. Тошнота. Тяжесть в подреберье. Эозинофилия.
Reasons
Этиология невыяснена. Предполагаются, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов.
Treatment
Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками, например, циклофосфамидом, хотя ни одно средство не является заведомо эффективным. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Non-surgical treatment
- Medicinal electrophoresis for a child
What to do to the doctor (examination)
- Muscle Research
- Перкуссия суставов
- Визуальное исследование костной системы
- Ортостатическая проба
- Сбор анамнеза и жалоб при инфекционном заболевании
- Визуальное исследование суставов
- Измерение частоты дыхания
- Визуальное исследование мышц
- Пальпация мышц
- Пальпация костной системы
- Перкуссия костной системы
- Измерение объема лимфоузлов
- Визуальное исследование при инфекционном заболевании
- Визуальное исследование молочных желез
- Пальпация молочных желез
- Определение окружности шеи
- Определение окружности живота
- Измерение объема сустава
- Аускультация сустава
- Пальпация суставов
- Антропометрические исследования
- Измерение окружности грудной клетки
Clinics with the best prices (of 24 selected medical services)
|
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.3
|
54910₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (M. Китай-Город) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
rating: 4.3
|
54910₽ | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (M. Маяковская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
rating: 4.3
|
55010₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (M. Шаболовская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
55130₽ | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.2
|
55130₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
55130₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
55130₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
55130₽ | |
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (M. Аэропорт) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
55130₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
55130₽ | |