Другие названия и синонимы
Raynaud 's syndrome, холодные пальцы рук, cold fingers.
МКБ-10 коды
- МКБ-10
- I73.0 Синдром Рейно
Описание
Синдром Рейно - пароксизмальное вазоспастическое расстройство артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающее чаще под воздействием холода или волнений.
Клиническая картина
• Поражаются преимущественно II-V пальцы кистей стоп, реже нос, уши, подбородок.
• Во время приступа - парестезии, кожа мертвенно-бледная, пальцы холодные.
• По окончании приступа - болезненность, чувство жара и распирания, кожа гиперемирована.
• Постепенно развиваются трофические изменения (уплощение или втяжение подушечек пальцев, снижение тургора кожи, плохо заживающие язвы).
• В межприступный период кисти холодные, цианотичные, влажные.
• Возможно наличие внутренних эквивалентов в сосудах сердца, легких, почек, мозга, с поражением этих органов, особенно при системной склеродермии.
Диагностические критерии:
• Эпизоды двусторонних изменений цвета кожи, обусловленные холодом или эмоциями.
• Сохраненная пульсация на периферических артериях.
• Симметричность поражения.
• Отсутствие гангрены.
• Отсутствие признаков системного заболевания.
• Продолжительность заболевания не менее 2 лет.
Ассоциированные симптомы: Боль в пальцах ног. Боль в пальцах рук. Жжение. Жжение кожи. Зябкость. Зябкость рук. Озноб. Онемение. Онемение пальцев рук. Онемение стопы. Покалывание. Покалывание в руках. Судороги в ногах.
• Во время приступа - парестезии, кожа мертвенно-бледная, пальцы холодные.
• По окончании приступа - болезненность, чувство жара и распирания, кожа гиперемирована.
• Постепенно развиваются трофические изменения (уплощение или втяжение подушечек пальцев, снижение тургора кожи, плохо заживающие язвы).
• В межприступный период кисти холодные, цианотичные, влажные.
• Возможно наличие внутренних эквивалентов в сосудах сердца, легких, почек, мозга, с поражением этих органов, особенно при системной склеродермии.
Диагностические критерии:
• Эпизоды двусторонних изменений цвета кожи, обусловленные холодом или эмоциями.
• Сохраненная пульсация на периферических артериях.
• Симметричность поражения.
• Отсутствие гангрены.
• Отсутствие признаков системного заболевания.
• Продолжительность заболевания не менее 2 лет.
Ассоциированные симптомы: Боль в пальцах ног. Боль в пальцах рук. Жжение. Жжение кожи. Зябкость. Зябкость рук. Озноб. Онемение. Онемение пальцев рук. Онемение стопы. Покалывание. Покалывание в руках. Судороги в ногах.
Причины
Развивается при ряде заболеваний:
• диффузные заболевания соединительной ткани, в первую очередь системная склеродермия;
• ревматоидный артрит;
• системные заболевания сосудов (артериальная гипертензия, васкулиты, узелковый периартериит);
• заболевания нервной системы (симпатических нервных узлов);
• болезни крови, парапротеинемия, полицитемия, криоглобулинемия;
• эндокринные заболевания (токсический зоб);
• диэнцефальные расстройства;
• регионарная компрессия сосудисто-нервного пучка (добавочные шейные ребра, поражение шейного отдела позвоночника, синдром передней лестничной мышцы);
• воздействие профессиональных факторов (вибрация, охлаждение).
• диффузные заболевания соединительной ткани, в первую очередь системная склеродермия;
• ревматоидный артрит;
• системные заболевания сосудов (артериальная гипертензия, васкулиты, узелковый периартериит);
• заболевания нервной системы (симпатических нервных узлов);
• болезни крови, парапротеинемия, полицитемия, криоглобулинемия;
• эндокринные заболевания (токсический зоб);
• диэнцефальные расстройства;
• регионарная компрессия сосудисто-нервного пучка (добавочные шейные ребра, поражение шейного отдела позвоночника, синдром передней лестничной мышцы);
• воздействие профессиональных факторов (вибрация, охлаждение).
Лечение
Лечение синдрома Рейно - сложная задача, решение которой зависит от возможности устранения причинных факторов и эффективного воздействия на ведущие механизмы развития сосудистых нарушений.
Всем больным с синдромом Рейно рекомендуется исключить охлаждение, курение, контакт с химическими и другими факторами, провоцирующими сосудистый спазм в быту и на производстве. Иногда достаточно изменить условия труда (исключить вибрацию и ) или место жительства (более теплый климат), чтобы проявления синдрома Рейно значительно уменьшились или исчезли.
Среди сосудорасширяющих препаратов эффективными средствами терапии синдрома Рейно являются антагонисты кальция. Нифедипин (коринфар, кордафен и ) назначают по 30-60 мг/сут. Для лечения синдрома Рейно можно использовать и другие блокаторы входа кальция: верапамил, дилтиазем, никардипин.
При прогрессирующем синдроме Рейно рекомендуется применение вазапростана (простагландин Еl, альпростадил). Вазапростан вводится внутривенно капельно в дозе 20-40 мкг альпростадила в 250 мл физиологического раствора в течение 2-3 часов через день или ежедневно, на курс 10-20 вливаний. Первоначальное действие вазапростана может проявиться уже после 2-3 вливания, но более стойкий эффект отмечается после окончания курса лечения и выражается в снижении частоты, продолжительности и интенсивности атак синдрома Рейно, уменьшении зябкости, онемения и болей. Положительное действие вазапростана обычно сохраняется в течение 4-6 месяцев, рекомендуется проводить повторные курсы лечения (2 раза в год).
Особое место в лечении сосудистых поражений занимают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), в частности каптоприл. Каптоприл назначается в дозе 25 мг 3 раза в день, рекомендуется длительное (6-12 месяцев) применение с индивидуальным подбором поддерживающих доз.
В лечении синдрома Рейно также используется кетансерин - селективный блокатор HS2-серотониновых рецепторов; назначается по 20-60 мг/сут, обычно хорошо переносится, может быть рекомендован пожилым больным.
Большое значение в лечении синдрома Рейно имеют препараты, улучшающие свойства крови, снижающие вязкость: дипиридамол по 75 мг и более в сутки; пентоксифиллин (трентал, агапурин) в дозе 800-1200 мг/сут внутрь и внутривенно; низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин и ) - внутривенно капельно по 200-400 мл, на курс 10 вливаний.
При лечении синдрома Рейно следует учитывать необходимость длительной многолетней терапии и нередко комплексное применение препаратов разных групп.
Лекарственную терапию синдрома Рейно рекомендуется сочетать с применением других методов лечения (гипербарическая оксигенация, рефлексотерапия, психотерапия, физиотерапия).
Всем больным с синдромом Рейно рекомендуется исключить охлаждение, курение, контакт с химическими и другими факторами, провоцирующими сосудистый спазм в быту и на производстве. Иногда достаточно изменить условия труда (исключить вибрацию и ) или место жительства (более теплый климат), чтобы проявления синдрома Рейно значительно уменьшились или исчезли.
Среди сосудорасширяющих препаратов эффективными средствами терапии синдрома Рейно являются антагонисты кальция. Нифедипин (коринфар, кордафен и ) назначают по 30-60 мг/сут. Для лечения синдрома Рейно можно использовать и другие блокаторы входа кальция: верапамил, дилтиазем, никардипин.
При прогрессирующем синдроме Рейно рекомендуется применение вазапростана (простагландин Еl, альпростадил). Вазапростан вводится внутривенно капельно в дозе 20-40 мкг альпростадила в 250 мл физиологического раствора в течение 2-3 часов через день или ежедневно, на курс 10-20 вливаний. Первоначальное действие вазапростана может проявиться уже после 2-3 вливания, но более стойкий эффект отмечается после окончания курса лечения и выражается в снижении частоты, продолжительности и интенсивности атак синдрома Рейно, уменьшении зябкости, онемения и болей. Положительное действие вазапростана обычно сохраняется в течение 4-6 месяцев, рекомендуется проводить повторные курсы лечения (2 раза в год).
Особое место в лечении сосудистых поражений занимают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), в частности каптоприл. Каптоприл назначается в дозе 25 мг 3 раза в день, рекомендуется длительное (6-12 месяцев) применение с индивидуальным подбором поддерживающих доз.
В лечении синдрома Рейно также используется кетансерин - селективный блокатор HS2-серотониновых рецепторов; назначается по 20-60 мг/сут, обычно хорошо переносится, может быть рекомендован пожилым больным.
Большое значение в лечении синдрома Рейно имеют препараты, улучшающие свойства крови, снижающие вязкость: дипиридамол по 75 мг и более в сутки; пентоксифиллин (трентал, агапурин) в дозе 800-1200 мг/сут внутрь и внутривенно; низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин и ) - внутривенно капельно по 200-400 мл, на курс 10 вливаний.
При лечении синдрома Рейно следует учитывать необходимость длительной многолетней терапии и нередко комплексное применение препаратов разных групп.
Лекарственную терапию синдрома Рейно рекомендуется сочетать с применением других методов лечения (гипербарическая оксигенация, рефлексотерапия, психотерапия, физиотерапия).