ICD-10 codes
- ICD-10
- L08.0 Pyoderma
Description
Гангренозная пиодермия. Вторичный дерматоз с деструкцией кожи и омертвением подлежащих тканей, сопровождающий системные патологии. Клинически проявляется высыпанием булл с серозным, гнойным или геморрагическим содержимым, которые вскрываются, образуя расширяющиеся по периферии розовые язвы размером с ладонь с рваными краями и пиогенным отделяемым. Появление язв сопровождается продромой. Диагностируют гангренозную пиодермию на основании системной патологии в анамнезе и типичной кожной симптоматики - пиогенных язв. Для исключения других дерматозов выполняют комплекс лабораторных исследований. Осуществляют лечение первичной патологии, параллельно назначают кортикостероиды и антибиотики внутрь, наружно применяют турбулентные ванны, влажные антисептические повязки.
Additional facts
Гангренозная пиодермия - тяжёлый прогрессирующий некроз кожи, возникающий на фоне системной патологии и характеризующийся образованием глубоких язв с гнойно-некротическим отделяемым. Гангренозная пиодермия является редким заболеванием, ежегодно диагностируется у 1-3 из 100 000 человек. Чаще всего кожная патология сопровождает воспалительные заболевания пищеварительной системы (30%), патергию (30%), артриты, опухоли, лейкозы. От 25% до 50% случаев гангренозной пиодермии имеют идиопатический характер. Первые описания гангренозной фагеденической язвы принадлежат французскому дерматологу Луи Броку, исследовавшему данную патологию в начале ХХ столетия. Современное представление о нозологии ввели в дерматологию американские специалисты А. Бранстинг, В. Хокерман и П. O Лейри в 1930 году.
Гангренозная пиодермия имеет и другие названия: геометрический фагеденизм, язвенный дерматит, серпингинирующая и гангренозно-язвенная вегетирующая пиодермия. Суть названий патологии связана с основным клиническим симптомом заболевания - прогрессирующей гнойно-некротической язвой. Фагеденическая форма заболевания встречается исключительно в тропических и субтропических странах обоих полушарий, там, где климат сырой и жаркий. Другие формы неэндемичны. Патологический процесс возникает в любом возрасте, пик заболеваемости приходится на 20-40 лет, дети болеют редко. Отмечается незначительное преобладание пациентов женского пола. Актуальность проблемы связана с серьёзными трофическими нарушениями, которые существенно снижают качество жизни пациентов.
Гангренозная пиодермия имеет и другие названия: геометрический фагеденизм, язвенный дерматит, серпингинирующая и гангренозно-язвенная вегетирующая пиодермия. Суть названий патологии связана с основным клиническим симптомом заболевания - прогрессирующей гнойно-некротической язвой. Фагеденическая форма заболевания встречается исключительно в тропических и субтропических странах обоих полушарий, там, где климат сырой и жаркий. Другие формы неэндемичны. Патологический процесс возникает в любом возрасте, пик заболеваемости приходится на 20-40 лет, дети болеют редко. Отмечается незначительное преобладание пациентов женского пола. Актуальность проблемы связана с серьёзными трофическими нарушениями, которые существенно снижают качество жизни пациентов.
Reasons
Этиология и патогенез патологического процесса точно не установлены. В ряде случаев имеет значение наследственная предрасположенность. Гангренозная пиодермия в качестве симптомокомплекса входит в состав редких генетически детерминированных синдромов PAPA (гнойный артрит, гангренозная пиодермия, гангренозные акне), PASH (гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит) и PASS (гнойный артрит, гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит). Причиной перечисленных синдромов являются мутации гена PSTPI1/CD2BP1, расположенного в хромосоме 15q. Патологии наследуются по аутосомно-доминантному механизму.
Существует также иммунная теория развития гангренозной пиодермии. Согласно данной теории патологический процесс возникает на фоне изменённой чувствительности дермы к эндогенным и экзогенным агентам. Длительно существующие хронические соматические заболевания вызывают изменения клеточного и гуморального иммунитета за счёт нарушения нейроэндокринной регуляции, обменных процессов, трофики тканей. Начинается аберрантная иммунная реакция, в которой задействованы Т-лимфоциты и цитокины. Клетки иммунной системы Т-хелперы вырабатывают антитела - реагины, создающие основу сенсибилизации кожи. Одновременно Т-супрессоры пытаются подавить эти реакции, в результате развивается нестандартный иммунный ответ в виде некротической деструкции соединительной ткани.
Процесс формирования язвы при гангренозной пиодермии проходит три стадии. На стадии иммунных реакций происходит накопление специфических для определённого вида антигена антител. При этом иммунные лимфоциты и антитела класса Е из крови переходят в ткани кожи, сенсибилизируя её. На второй (патохимической) стадии заболевания повторное попадание чужеродного антигена вызывает активацию протеолитических ферментов клеток и тканей с нарушением их функций. Эпидермальные клетки начинают вырабатывать биологически активные вещества, провоцирующие воспаление. На третьей (патофизиологической) стадии возникает специфический ответ кожи на внедрение патологического антигена в виде дегрануляции клеток, разрушения сосудов, нарушения трофики и локальной деструкции ткани. Глубина деструкции зависит от количества патогенного антигена и степени устойчивости иммунной системы.
2. Атипичную гангренозную пиодермию, состоящую из буллёзной и пустулёзной разновидности. Данная форма заболевания сопутствует бластным лейкозам или миелопролиферативным заболеваниям, характеризуется пузырными или гнойчиковыми высыпаниями на отёчной кайме по периферии язвы с локализацией на лице и конечностях.
3. Посттравматическую гангренозную пиодермию, возникающую на фоне патергии.
4. Фагеденическую гангренозную пиодермию, эндемичную для тропиков и субтропиков, отличительной чертой которой является множественность и прочное спаивание с подлежащими тканями.
5. Злокачественную поверхностную гранулематозную гангренозную пиодермию, сопровождающую системные патологии и злокачественные опухоли.
Существует также иммунная теория развития гангренозной пиодермии. Согласно данной теории патологический процесс возникает на фоне изменённой чувствительности дермы к эндогенным и экзогенным агентам. Длительно существующие хронические соматические заболевания вызывают изменения клеточного и гуморального иммунитета за счёт нарушения нейроэндокринной регуляции, обменных процессов, трофики тканей. Начинается аберрантная иммунная реакция, в которой задействованы Т-лимфоциты и цитокины. Клетки иммунной системы Т-хелперы вырабатывают антитела - реагины, создающие основу сенсибилизации кожи. Одновременно Т-супрессоры пытаются подавить эти реакции, в результате развивается нестандартный иммунный ответ в виде некротической деструкции соединительной ткани.
Процесс формирования язвы при гангренозной пиодермии проходит три стадии. На стадии иммунных реакций происходит накопление специфических для определённого вида антигена антител. При этом иммунные лимфоциты и антитела класса Е из крови переходят в ткани кожи, сенсибилизируя её. На второй (патохимической) стадии заболевания повторное попадание чужеродного антигена вызывает активацию протеолитических ферментов клеток и тканей с нарушением их функций. Эпидермальные клетки начинают вырабатывать биологически активные вещества, провоцирующие воспаление. На третьей (патофизиологической) стадии возникает специфический ответ кожи на внедрение патологического антигена в виде дегрануляции клеток, разрушения сосудов, нарушения трофики и локальной деструкции ткани. Глубина деструкции зависит от количества патогенного антигена и степени устойчивости иммунной системы.
2. Атипичную гангренозную пиодермию, состоящую из буллёзной и пустулёзной разновидности. Данная форма заболевания сопутствует бластным лейкозам или миелопролиферативным заболеваниям, характеризуется пузырными или гнойчиковыми высыпаниями на отёчной кайме по периферии язвы с локализацией на лице и конечностях.
3. Посттравматическую гангренозную пиодермию, возникающую на фоне патергии.
4. Фагеденическую гангренозную пиодермию, эндемичную для тропиков и субтропиков, отличительной чертой которой является множественность и прочное спаивание с подлежащими тканями.
5. Злокачественную поверхностную гранулематозную гангренозную пиодермию, сопровождающую системные патологии и злокачественные опухоли.
Differential diagnosis
Дифференцируют гангренозную пиодермию с язвенным туберкулёзом кожи, третичным сифилисом, глубокими дерматомикозами, вегетирующей язвенной пиодермией, карбункулом, гранулематозом Вегенера, панникулитом, амёбиазом, бромодермой, гангреной, вегетирующей пузырчаткой, микобактериальной и клостридиальной инфекцией, трофическими нарушениями, пустулёзным псориазом.
Терапию гангренозной пиодермии начинают с коррекции соматической патологии у профильных специалистов, поскольку кожный патологический процесс без этого плохо поддаётся терапии. Целью дерматологического лечения является снятие воспалительных проявлений, болезненных ощущений, восстановление кожных покровов. Для этого проводят курсы гормонотерапии и антибиотикотерапии. В тяжёлых случаях подключают цитостатики, иммуносупрессоры, калия иодид, внутривенно вводят иммуноглобулин. Показан плазмаферез. Наружно при гангренозной пиодермии очищают поверхность дефекта кожи с помощью вибрационно-турбулентных ванн, антисептических растворов. Применяют влажно-высыхающие повязки с растворами серебра, гормональные препараты. С учётом патергии стараются избегать хирургических манипуляций. Прогноз гангренозной пиодермии определяется первичной патологией, вызвавшей язву.
Терапию гангренозной пиодермии начинают с коррекции соматической патологии у профильных специалистов, поскольку кожный патологический процесс без этого плохо поддаётся терапии. Целью дерматологического лечения является снятие воспалительных проявлений, болезненных ощущений, восстановление кожных покровов. Для этого проводят курсы гормонотерапии и антибиотикотерапии. В тяжёлых случаях подключают цитостатики, иммуносупрессоры, калия иодид, внутривенно вводят иммуноглобулин. Показан плазмаферез. Наружно при гангренозной пиодермии очищают поверхность дефекта кожи с помощью вибрационно-турбулентных ванн, антисептических растворов. Применяют влажно-высыхающие повязки с растворами серебра, гормональные препараты. С учётом патергии стараются избегать хирургических манипуляций. Прогноз гангренозной пиодермии определяется первичной патологией, вызвавшей язву.