Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
/ Заболевания и синдромы /

Гранулезоклеточная опухоль яичника

Добавить
в подбор
Аналоги
заболевания
Сравнить
болезнь
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Винбластин
Винкристин
Бензотэф
Лофеналак
Сарколизин
Тиотепа
Треосульфан
Ифосфамид
Хлорамбуцил | |
Циклофосфамид | |
Гемцитабин | |
Тегафур
Фторурацил | | |
Метотрексат
Доксорубицин
Митоксантрон
Эпирубицин | |
Проксифеин
Вещество не описано
Карбоплатин | |
Оксалиплатин | | | |
Цисплатин | | | | |
Этопозид | | |
Блеомицин
Алтретамин
Олапариб
Топотекан
Трабектедин
Доцетаксел |
Паклитаксел | | | | | | |
Мегестрол

    Содержание

  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Причины
  5. Патогенез
  6. Классификация
  7. Клиническая картина
  8. Возможные осложнения
  9. Диагностика
  10. Дифференциальная диагностика
  11. Лечение
  12. Прогноз
  13. Профилактика
  14. Похожие заболевания
  15. Связанные клинические рекомендации
  16. Связанные стандарты мед. помощи
  17. Основные медицинские услуги
  18. Клиники для лечения
Гранулезоклеточная опухоль яичника

МКБ-10 коды

Описание

 Гранулезоклеточная опухоль яичника. Злокачественное гормонально - активное овариальное новообразование, происходящее из гранулярных клеток стромы органа. Проявляется ранним половым созреванием у девочек, менометроррагиями и ацикличными кровотечениями у женщин репродуктивного возраста, кровянистыми выделениями из влагалища в постменопаузе. Для постановки диагноза используют УЗИ тазовых органов, определение уровней ингибинов и ингибирующей субстанции Мюллера, гистологическое исследование биоптата. Лечение комбинированное с удалением пораженных придатков или выполнением гистерэктомии с резекцией сальника, при необходимости — проведением лучевой и полихимиотерапии.
Гранулезоклеточная опухоль яичника

Дополнительные факты

 Ключевые особенности гранулезоклеточных овариальных опухолей (ГКОЯ, фолликулом, гранулезоэпителиом, гранулезоклеточного или фолликулоидного рака, цилиндром, феминизирующих мезенхиом яичника) — раннее появление клинических симптомов более чем в 65-75% случаев заболевания, малая прогредиентность и низкий риск возникновения отдаленных метастазов. Обычно неоплазия является односторонней. По результатам наблюдений, такие опухоли составляют от 0,6 до 7,5% объемных новообразований яичников. Взрослую форму патологии чаще всего выявляют у женщин 40-60 лет, ювенильную — у девочек до 10 лет. Хотя неоплазии этого типа имеют мезенхимальное происхождение, по своему строению они являются эпителиальными, что оказывает влияние на стадийность их развития.

Причины

 Этиология заболевания окончательно не установлена. Неопластический процесс предположительно возникает у женщин, имеющих генетический дефект. У 97% заболевших с поздней (взрослой) формой новообразования и у 10% пациенток с ювенильным вариантом определяется одинаковая мутация в гене FOXP2. Также выявлена связь раннего типа гранулезоклеточной неоплазии яичников с рядом наследственных синдромов, которые наблюдаются при аномалиях в 12-й и 22-й аутосомах. Возможно, подобное нарушение ДНК проявляется во время первой половины беременности, когда формируется овариальная ткань, а сам опухолевый рост начинается позже под действием провоцирующих факторов. По мнению специалистов в сфере гинекологии и онкологии, вероятность появления опухоли выше при наличии в анамнезе таких расстройств, как:
 • Дисгормональные состояния. У 25-26% пациенток отмечается позднее менархе, у 20% — дисфункция яичников (опсо- и аменорея, неустойчивый менструальный цикл, дисфункциональные кровотечения), вызванные нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции секреторной функции яичников, что особенно значимо при взрослом типе неоплазии.
 • Эндокринная патология. Почти у 40% женщин с гранулезоклеточными овариальными опухолями отмечается ожирение разных степеней выраженности, у 12-13% — признаки гипотиреоза. В первом случае повышение вероятности образования неоплазии может быть связано с продукцией эстрогенов жировой тканью, во втором — с влиянием тиреоидной дисфункции на созревание ооцитов и стероидогенез.
 • Заболевания печени. В 20-22% случаев выявляются различные виды печеночной патологии. Нарушение процессов инактивации стероидных половых гормонов провоцирует дисгормональные расстройства вследствие влияния как на овариальную ткань, так и на центральные звенья нейроэндокринной регуляции.
 • Иммунная недостаточность. Из-за несостоятельности тканевого и гуморального иммунитета не происходит своевременного распознавания патологической клеточной активности и остановки опухолевого роста. Иммуносупрессия наблюдается при тяжелых соматических заболеваниях, приеме глюкокортикоидов и некоторых других препаратов.
 • Воспалительные процессы в малом тазу. Для хронических оофоритов и аднекситов характерны ишемия и деструкция тканей, усиленное кровоснабжение, активные процессы клеточной репарации. Подобные нарушения могут активировать неопластические процессы в дизэмбриогенетически измененных тканях яичников.

Патогенез

 Источником опухолевого роста при гранулезоклеточных неоплазиях яичников являются гранулезные клетки, которые происходят из стромы полового тяжа и окружают ооцит. Под влиянием пока не установленных провоцирующих факторов начинается неконтролируемое деление клеток с формированием объемного новообразования. По-видимому, пусковые моменты в развитии ювенильных и взрослых типов опухолей отличаются. Для неоплазии характерен медленный рост и позднее метастазирование. Поскольку она является гормонально активной, в крови пациенток постепенно повышается уровень эстрогенов, реже — прогестерона и андрогенов. Воздействие половых гормонов на чувствительные органы и ткани формирует типичную клиническую картину заболевания.

Классификация

 Онкологи различают два основных типа гранулезоклеточных опухолей яичников, которые при одинаковом морфологическом субстрате имеют разное время возникновения, скорость развития и степень злокачественности неопластического процесса. Выделение I-IV стадий заболевания соответствует общим принципам определения стадийности в онкологии. Ключевым критерием систематизации становится временной фактор, с учетом которого диагностируют:
 • Ювенильные опухоли. Такие новообразования составляют не более 5% гранулезоклеточных опухолей, имеют фолликулярное или диффузное строение, отличаются более благоприятным течением и прогнозом. Обычно их выявляют у соматически здоровых девочек и подростков, реже — у женщин в репродуктивном возрасте не старше 30 лет без сопутствующей патологии. Основной причиной формирования подобных неоплазий предположительно являются генные мутации и дизэмбриогенез.
 • Взрослые новообразования. Диагностируются преимущественно в пери- и постменопаузе у женщин с эндокринными или соматическими заболеваниями. Представлены двумя гистологическими формами — макрофолликулярной с крупной полостью, заполненной муцинозным, серозным или геморрагическим содержимым, и лютеинизированной с диффузным расположением клеточных групп. Вероятнее всего, они возникают вследствие дисфункции гипофиза и связанного с ней гормонального дисбаланса.

Клиническая картина

 Клиническая симптоматика зависит от формы заболевания, однако в любом случае ведущими проявлениями гранулезоэпителиом становятся симптомы, связанные с повышенной секрецией половых гормонов и иногда дополняющиеся другими признаками. Возможно длительное бессимптомное течение опухолевого процесса. При ювенильном варианте неоплазии более чем у 2/3 пациенток отмечается преждевременное половое созревание или нарушения овариально-менструального цикла. У девочек увеличиваются молочные железы, в подмышечных впадинах и на лобке появляется оволосение, наблюдаются кровянистые выделения из влагалища. У женщин детородного возраста с гранулезоклеточным раком месячные становятся обильными, нарушается их цикличность, между менструациями из вагины выделяется слизь с примесью крови.
 Ассоциированные симптомы: Боль в придатках. Выделения из влагалища (бели). Запор. Кровянистые выделения из влагалища. Метеоризм. Увеличение объема живота.

Возможные осложнения

 У каждой десятой женщины с гранулезоклеточными новообразованиями яичников происходит разрыв капсулы опухоли с возникновением гемоперитонеума и интенсивной болью, характерной для острого живота. В четверти случаев феминизирующая овариальная мезенхиома приводит к развитию асцита. Отдаленными последствиями неоплазии являются метастазирование в брыжейку тонкой и толстой кишки, рецидив после радикального лечения. Крайне редко гранулезоэпителиома метастазирует гематогенно в печень, селезенку, надпочечники. Гиперэстрогения, характерная для этой патологии, провоцирует ассоциированные диспластические процессы и неогенез в молочных железах (мастопатии и другие виды опухолей), рост миом матки, возникновение высокодифференцированного рака эндометрия (наблюдается почти у 10% больных женщин).

Диагностика

 При подозрении на гранулезоклеточную опухоль яичника назначают исследования, позволяющие выявить объемное новообразование, оценить его гормональную активность и влияние на окружающие органы. Существует ряд лабораторных маркеров, которые отличаются высокой специфичностью для данного заболевания. Обычно план обследования включает такие методы, как:
 • Гинекологический осмотр. При бимануальной пальпации в области правых или левых придатков определяется плотное эластичное образование. У пациенток с гранулезоэпителиомой в постменопаузе отсутствуют визуальные признаки атрофии слизистой вульвы и влагалища, характерные для инволюции половых органов.
 • УЗИ органов малого таза. В тканях яичника выявляются солидные, одно- или многокамерные образования диаметром до 100 мм и более с умеренной или высокой васкуляризацией и частым включением геморрагических компонентов. Для получения более точных данных сонографию при необходимости дополняют КТ и МРТ.
 • Уровень ингибинов. Высокочувствительный метод диагностики, значение которого особенно велико в постменопаузе. При первичном фолликулярном раке концентрация ингибина А повышена у 65-77% пациенток, ингибина В — у 89-100%. При рецидиве содержание сывороточных ингибинов А и В увеличено у 58% и 85% больных.
 • Мюллеровская ингибирующая субстанция (МИС). Является специфичным маркером для диагностики ГКО в детородном возрасте, в том числе при мониторинге после органосохраняющих хирургических вмешательств. Содержание МИС, производимой гранулезными клетками яичников, повышается у 70-80% пациенток.
 • Гистология биоптата. Морфологическое исследование позволяет выбрать оптимальную врачебную тактику. Гистолог определяет тип опухоли, степень ее дифференцировки и ядерной атипии, митотическую активность, наличие некротических изменений, сосудистой инвазии и опухолевой эмболии.
 В качестве дополнительных методов используют определение уровней эстрадиола, прогестерона, андрогенов, ФСГ. При гистероскопии выявляются признаки гиперплазии эндометрия.

Дифференциальная диагностика

 Дифференциальная диагностика проводится с текоматозом яичников, синдромом Штейна-Левенталя, андростеромой, опухолевидным образованием из хилусных клеток. При дебюте фолликуломы симптоматикой острого живота, возникшей на фоне бессимптомного течения, исключают внематочную беременность, разрыв кисты яичника, другую острую гинекологическую и хирургическую патологию. К постановке диагноза привлекают онкогинеколога, эндокринолога, хирурга.

Лечение

 Врачебная тактика зависит от стадии процесса и типа новообразования. Рекомендовано хирургическое лечение, при необходимости дополненное лучевой и химиотерапией. При выборе объема оперативного вмешательства учитывают возраст пациентки, ее репродуктивные планы и степень распространения опухолевого процесса. В зависимости от вида опухоли рекомендованы следующие схемы ведения больной:
 • При неоплазиях возрастного типа. Надвлагалищная ампутация или гистерэктомия с маточными трубами и яичниками. С учетом возможного контактного метастазирования также выполняют резекцию большого сальника. Пациенткам со II-IV стадиями заболевания интраоперационно проводят лучевую терапию, а после хирургического вмешательства с противорецидивной целью назначают не менее 4 курсов полихимиотерапии с препаратами платины.
 • При опухолях ювенильного типа. На ранних стадиях неопластического процесса показана органосохраняющая операция с удалением придатков на стороне поражения без резекции сальника. При II-IV стадиях объем вмешательства определяется локализацией метастатических очагов, однако пангистерэктомию выполняют только при поражении матки и придатков на противоположной стороне. Химиотерапию назначают при выявлении признаков прогрессирования процесса.
 Пациенток с метастатическими или рецидивными узлами оперируют повторно. Медленный рост новообразования повышает результативность таких вмешательств. В некоторых случаях удаление солитарного метастаза или рецидивной опухоли оказывается достаточным для достижения длительной ремиссии. Решение о назначении химиотерапевтических препаратов и лучевой терапии при каждом рецидиве принимается индивидуально.

Прогноз

 Поскольку в 89-90% случаев заболевание диагностируется на ранних этапах, его прогноз более благоприятен, чем при других видах злокачественных опухолей яичников. Агрессивное развитие неоплазии отмечается лишь у 5% пациенток. Ювенильные формы опухоли более благоприятны, взрослые отличаются торпидным течением с поздним возникновением рецидивов и метастазов. Риск быстрого прогрессирования повышен при поздней диагностике, умеренной и выраженной атипии ядер, наличии сосудистой инвазии, некроза, опухолевых эмболов, промежуточной и низкой дифференцировке.

Профилактика

 Первичные профилактические мероприятия в связи с неясностью этиологии не разработаны. Вторичная профилактика направлена на раннее выявление опухоли (регулярный осмотр у гинеколога, УЗИ-скрининг). Третичная профилактика позволяет предупредить рецидив заболевания после лечения. Прооперированным женщинам рекомендован мониторинг опухолевых маркеров (ингибинов, МИС), при органосохраняющих вмешательствах — 2-3-летнее наблюдение и комплексное обследование вплоть до диагностической лапароскопии перед возможной беременностью.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги по стандартам лечения

Консультации врачей
Транспортировка пациента в клинику
 
Консультация психотерапевта
 
Консультация онколога
 
Консультация невролога
 
Консультация гинеколога
 
Консультация генетика
 
Консультация анестезиолога-реаниматолога
 
Анализы
Щелочная фосфатаза крови
 
Фибриноген крови
 
СОЭ
 
Проба Реберга
 
Общий белок крови
 
Общий анализ мочи
 
Общий анализ крови
 
Мочевина крови
 
ЛДГ крови
 
Креатинин крови
 
ГГТП крови
 
Билирубин общий
 
Амилаза крови
 
АСТ крови
 
АЛТ крови
 
Диагностика
Термометрия
 
Коды: A02.30.001
Электрокардиография (ЭКГ)
 
Экскреторная урография
 
УЗИ почек
 
УЗИ поджелудочной железы
 
УЗИ печени
 
УЗИ мочеточников
 
УЗИ мочевого пузыря
 
УЗИ лимфатических узлов
 
УЗИ забрюшинного пространства
 
УЗИ желчного пузыря
 
Сцинтиграфия костей скелета
 
Рентгенография грудной клетки
 
Обзорная рентгенография брюшной полости
 
Бронхоскопия
 
Хирургия
Перевязка послеоперационная
 
Первичная обработка поверхностных ран
 
Катетеризация мочевого пузыря у мужчин
 
Интубация трахеи
 
Гемотрансфузии
 
Коды без услуг:
A16.20.003.002 Сальпинго-оофорэктомия односторонняя с резекцией контрлатерального яичника и субтотальная резекция большого сальника лапаротомическая
Нехирургическое лечение
Очистительная клизма
 
Дистанционная лучевая терапия
 
Внутривенная инъекция
 
Коды без услуг:
A14.30.005 Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному пациенту
A14.28.003 Уход за цистостомой и уростомой
A14.30.016 Обучение пациента самопомощи при перемещении в постели и/или кресле
A14.01.002 Уход за волосами, ногтями, бритье тяжелобольного пациента
A14.01.001 Уход за кожей тяжелобольного пациента
A14.07.002 Уход за полостью рта тяжелобольного пациента
A06.30.002 Описание и интерпретация рентгенографических изображений
A14.30.004 Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному пациенту
A14.30.002 Транспортировка тяжелобольного пациента внутри учреждения
A14.12.001 Уход за сосудистым катетером
A13.30.001 Обучение самоуходу
A14.30.003 Кормление тяжелобольного пациента через рот и/или назогастральный зонд
A14.30.007 Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольного пациента
A14.19.003 Постановка газоотводной трубки
A14.30.015 Обучение членов семьи пациента технике перемещения и/или размещения в постели
Что сделать врачу (осмотр)
A02.10.002 Измерение частоты сердцебиения
A02.01.001 Измерение массы тела
A02.03.005 Измерение роста
A02.12.001 Исследование пульса
B02.003.001 Процедуры сестринского ухода за пациентом, находящимся в отделении интенсивной терапии и реанимации
A02.06.001 Измерение объема лимфоузлов
A02.30.001 Термометрия общая
Другое
Внутримышечная инъекция
 
Коды без услуг:
A24.01.003 Применение пузыря со льдом
A07.06.005 Сцинтиграфия сторожевых лимфатических узлов
A11.12.002 Катетеризация кубитальной и других периферических вен
A11.12.001 Катетеризация подключичной и других центральных вен
A11.05.001 Взятие крови из пальца
A11.12.009 Взятие крови из периферической вены

Клиники с лучшими ценами (по выбранным выше медуслугам)

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 1392 в 91 городе
КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 432-07-59
рейтинг: 4.5
85800₽
МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (м. Автозаводская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.5
39110₽ (90%*)
МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) +7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-23
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
39110₽ (90%*)
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.3
39110₽ (90%*)
МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
39110₽ (90%*)
МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(915) 047-23-65
рейтинг: 4.4
39110₽ (90%*)
МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.5
39110₽ (90%*)
МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.5
39110₽ (90%*)
МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.5
39810₽ (90%*)
МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (м. Аэропорт) +7(499) 116-82-39
+7(495) 229-18-75
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
39860₽ (90%*)
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.