Гипогонадизм

• МКБ-10
• E23.0 Гипопитуитаризм

 Гипогонадизм. Синдром, который сопровождается сбоем функции гонад и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм, как правило, сопровождается недоразвитием наружных или внутренних половых органов, вторичными половыми признаками, нарушениями жирового и белкового обмена (ожирением или кахексией, изменениями костной системы, сердечно-сосудистыми нарушениями). Диагностика и терапия гипогонадизма проводится совместной работой эндокринологов, гинекологов и гинекологов-эндокринологов (для женщин), андрологов (для мужчин). Основа лечения гипогонадизма - заместительная гормональная терапия. При необходимости проводится хирургическая коррекция, пластические операции и протезирование половых органов.

 Гипогонадизм. Синдром, который сопровождается недостаточностью функций гонад и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм обычно связан с недоразвитием внешних или внутренних половых органов, вторичными половыми признаками, нарушением жирового и белкового обмена (ожирение или кахексия, изменения в костной системе, сердечно-сосудистые нарушения). Различают мужской и женский гипогонадизм.

 Гипогонадизм делится на первичный и вторичный. Первичный гипогонадизм вызывается нарушением функции ткани яичек из-за дефекта самих яичек. Хромосомные аномалии могут привести к аплазии или гипоплазии тестикулярной ткани, что проявляется недостаточной секрецией андрогенов или их недостаточностью для нормального формирования половых органов и вторичных половых признаков.
 Возникновение вторичного гипогонадизма обусловлено нарушением строения гипофиза, снижением его гонадотропной функции или повреждением гипоталамических центров, регулирующих деятельность гипофиза. Первичный гипогонадизм, развивающийся в раннем детстве, сопровождается психическим инфантилизмом, вторичный - психическими расстройствами.
 Также существуют гипогонадотропный, гипергонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм. Гипергонадотропный гипогонадизм проявляется первичным поражением тестикулярной ткани яичек в сочетании с повышением уровня гонадотропных гормонов гипофиза. Гипогонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм возникает при поражении гипоталамо-гипофизарной системы. Гипогонадотропный гипогонадизм связан с уменьшением секреции гонадотропинов, в результате чего снижается продукция андрогенов тканью яичек. Нормогонадотропный гипогонадизм вызывается гиперпролактинемией, проявляющейся нормальным уровнем гонадотропинов и нарушением тестикулярной функции яичек.
 Как первичный, так и вторичный гипогонадизм могут быть врожденными и приобретенными. Некоторые формы мужского бесплодия (от 40 до 60% всех случаев мужского бесплодия) могут служить проявлением гипогонадизма. В зависимости от возраста развития дефицита половых гормонов различаются формы эмбрионального, допубертатного (от 0 до 12 лет) и постпубертатного гипогонадизма.
 Первичный врожденный гипогонадизм (гипергонадотропный) встречается:
 • при анорхизме (аплазии) яичек;
 • с нарушением выпадения (крипторхизм и эктопия) яичек;
 • с истинно хроматин-положительным синдромом Клайнфельтера (сочетанная гипоплазия яичек, гиалиноз стенок и дисгенезия семенных канальцев, гинекомастия, часто сопровождающаяся азооспермией (отсутствие сперматозоидов). Продукция тестостерона снижается примерно на 50%.
 • с синдромом Шерешевского-Тернера (хромосомная болезнь с характерными нарушениями физического развития: невысокий рост и отсутствие полового развития, рудиментарные яички);
 • с синдромом клеток Сертоли или синдромом Дель Кастильо (недоразвитие яичек с нормальным или повышенным уровнем гонадотропинов). При этом синдроме сперма не производится, и пациент бесплоден. Физическое развитие следует мужскому образцу;
 • с синдромом неполной маскулинизации - ложный мужской гермафродитизм. Причина - снижение восприимчивости тканей к андрогенам.
 Приобретенный первичный гипогонадизм возникает в результате воздействия на яички внутренних или внешних факторов после рождения.
 • при травмах, опухолях яичек и ранней кастрации - проявляются типичным евнуцизмом - тотальный гипогонадизм;
 • при недостаточности зародышевого эпителия (синдром ложного Клайнфельтера). Для него характерны высокий рост, евнукоидное телосложение, гинекомастия, недоразвитые вторичные половые признаки, небольшие размеры половых органов. В период полового созревания у пациентов развиваются евнукоидные черты, что приводит к снижению фертильности.
 Врожденный вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный) развивается при следующих условиях:
 • связанный с поражением гипоталамуса - изолированная форма с поражением только репродуктивной системы. Для него характерен полный дефицит гонадотропных гормонов, при этом может наблюдаться дефицит лутропина или фоллитропина;
 • с синдромом Каллмана - характеризуется недостаточностью гонадотропинов, недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков, уменьшением или отсутствием обоняния (гипосмия или аносмия). Евнухоидизм (часто связанный с крипторхизмом), отмечаются различные пороки развития: расщелина верхней губы и твердого неба, укорочение уздечки языка, асимметрия лица, шести пальцев, гинекомастия, сердечно-сосудистые нарушения.
 • при гипофизарной карликовости (гипофизарной карликовости). Происходит резкое снижение соматотропных, лютеинизирующих, фолликулостимулирующих, тиреотропных и адренокортикотропных гормонов, что проявляется нарушением функции яичек, надпочечников и щитовидной железы. Для него характерно отсутствие половых признаков, карликовый рост менее 130 бесплодие.
 • с врожденным пангипопитуитаризмом (краниофарингиомой), вызванным врожденной опухолью головного мозга. По мере роста сдавливает ткани гипофиза, нарушая его функции. Снижается выработка гонадотропинов, а также гормонов, регулирующих функции коры надпочечников и щитовидной железы. Вызывает задержку физического и полового развития ребенка.
 • с синдромом Мэддока - чрезвычайно редкой формой гипогонадизма, возникающей при недостаточности гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза. Для него характерно постепенное нарастание гипокортицизма. После прохождения полового созревания наблюдается недостаточная функция половых желез - евнухоидизм, гипогенитализм (недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков), снижение либидо, бесплодие.
 Приобретенный вторичный гипогонадизм развивается при:
 • Жировая дистрофия - проявляется ожирением и гипогенитализмом. Наблюдается сбой гонадотропной функции гипофиза. Появляется в возрасте 10-12 лет. Гипоталамо-гипофизарной патологии с выраженными клиническими симптомами не наблюдается. Для него характерны евнухоидные пропорции скелета, обычно сексуальная дисфункция и бесплодие. Из-за дистрофических изменений сердца и артериальной гипотензии могут развиться одышка, дискинезия желчевыводящих путей и метеоризм.
 • Синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля (LMBB), синдром Прадера-Вилли. Синдром LMBB проявляется ожирением, низким интеллектом, пигментным ретинитом и полидактилией. Наблюдаются крипторхизм, гипоплазия яичек, гинекомастия, эректильная дисфункция, плохой рост волос на лице, подмышках, лобке и возможные дефекты почек. Синдром Прадера-Вили, в отличие от синдрома LMBB, имеет многочисленные аномалии (готическое небо, эпикантус и ), Выраженную мышечную слабость на фоне снижения количества андрогенов и гонадотропинов в крови. Оба синдрома определяются как функциональные нарушения гипофиза и гипоталамуса.
 • гипоталамический синдром вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной области в результате инфекционно-воспалительного процесса, опухоли, травмы головы.
 • гиперпролактинемический синдром - сопровождает бесплодие и нарушения половой функции, возникает в детском и подростковом возрасте, вызывает задержку полового развития и гипогонадизм.

 Клинические проявления гипогонадизма определяются возрастом начала заболевания и степенью андрогенной недостаточности. Нарушение выработки андрогенов в пренатальном периоде может привести к развитию бисексуальных наружных половых органов.
 Если повреждение яичек происходит у мальчиков в препубертатный период, возникает задержка полового развития, типичные формы евнухоидизма: непропорциональный рост, связанный с задержкой окостенения эпифизарных областей (рост), неразвитость груди и плечевого пояса, длинные конечности, недоразвитые скелетные мышцы. Возможно развитие женского ожирения, истинной гинекомастии, гипогенитализма, что проявляется небольшими размерами полового члена, отсутствием пигментации и складок мошонки, гипоплазией яичек, недоразвитием полового члена. простата, отсутствие волос на лице и лобке, недоразвитие гортани, громкий голос.
 При вторичном гипогонадизме часто возникает ожирение, возможны симптомы гипофункции коры надпочечников, щитовидной железы, проявления пангипопитуитаризма, отсутствие полового влечения и потенции.
 Если снижение функции яичек развивается после завершения полового созревания, то симптомы гипогонадизма менее выражены. Наблюдается уменьшение размеров яичек, легкая волосатость лица и тела, жировые отложения по женскому типу, потеря эластичности и истончение кожи, бесплодие, снижение половой функции, вегето-сосудистые нарушения.
 Уменьшение яичек наблюдается практически во всех случаях мужского гипогонадизма (кроме случаев, когда заболевание началось недавно). Уменьшение размера яичек обычно тесно связано с уменьшением выработки спермы. При утрате семяпродуцирующей функции яичек развивается бесплодие с прекращением выработки тестостерона, снижается либидо, регресс вторичных половых признаков, возникает эректильная дисфункция, отмечаются генерализованные симптомы (снижение мышечной силы, утомляемость, общая слабость).
 Одним из основных симптомов гипогонадизма во время вынашивания ребенка являются нарушения менструального цикла и аменорея. Недостаток женских половых гормонов приводит к недоразвитию половых признаков: половых органов, молочных желез, нарушению отложения жировой ткани в зависимости от женского типа, плохому росту волос. Если заболевание врожденное или возникло в раннем детстве, вторичных половых признаков нет. Характерны узкий таз и плоские ягодицы. Если гипогонадизм развивается в период полового созревания, уже развитые половые признаки сохраняются, но менструация прекращается, ткани женских половых органов подвергаются атрофии.
 Ассоциированные симптомы: Гиперпролактинемия. Метеоризм. Одышка. Потеря обоняния. Рассеянность.

 На основании жалоб пациента, данных анамнеза, исследования общего состояния с помощью антропометрии, осмотра и пальпации половых органов, оценки клинических симптомов гипогонадизма, степени полового созревания.
 На основании рентгенологического исследования определяется костный возраст. Для определения минеральной насыщенности костной ткани проводится денситометрия. На рентгеновском снимке турецкого седла определяется его размер и наличие опухоли. Оценка костного возраста позволяет точно определить начало полового созревания на основании времени окостенения запястья и кисти. Начало полового созревания связано с формированием сесамовидной кости в I пястно-фаланговом суставе (примерно 13,5-14 лет). Появление анатомического синостоза свидетельствует о полном созревании. Эта особенность позволяет различать предпубертатный возраст и половое созревание. При оценке костного возраста необходимо учитывать возможность более раннего (для пациентов из южных регионов) и более позднего (для пациентов из северных регионов) окостенения, а также то, что нарушение остеогенеза может быть вызвано другими факторами. В случае допубертатного гипогонадизма наблюдается отставание «костного» возраста от паспортного на несколько лет.
 Лабораторное исследование анализа семенной жидкости (спермограмма) при гипогонадизме характеризуется азо или олигоспермией; иногда нет возможности получить эякулят. Измеряется уровень пола и гонадотропинов: сывороточный тестостерон (общий и свободный), лютеинизирующий, фолликулостимулирующий гормон и гонадолиберин, а также сывороточный антимюллеров гормон, пролактин, эстрадиол. Содержание тестостерона в крови снижено.
 При первичном гипогонадизме уровень гонадотропинов в крови повышается, при вторичном гипогонадизме снижается, иногда их содержание попадает в пределы нормы. Определение уровня эстрадиола в сыворотке необходимо при клинически выраженной феминизации и вторичном гипогонадизме, в случае продуцирующих эстроген опухолей яичек или надпочечников. Уровень 17-KS (кетостероидов) в моче при гипогонадизме может быть нормальным или сниженным. При подозрении на синдром Клайнфельтера показан хромосомный анализ. Биопсия яичка редко дает информацию для диагностики, прогноза или лечения.
 При гипогонадизме наблюдается заметное снижение содержания эстрогенов в крови, повышение уровня гонадотропинов (фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны). Ультразвуковое исследование выявляет уменьшение матки (гипоплазию матки), сокращение яичников. Рентген показывает остеопороз или ретенцию скелета.

Лечение гипогонадизма у мужчин.

 Терапия гипогонадизма проводится строго индивидуально и направлена на устранение причины заболевания. Цель лечения - предотвратить задержку полового развития в будущем - злокачественность тестикулярной ткани яичек и бесплодие. Лечение гипогонадизма нужно проводить под наблюдением уролога и эндокринолога.
 Лечение гипогонадизма зависит от его клинической формы, степени тяжести нарушений гипоталамо-гипофизарной и репродуктивной систем, сопутствующих патологий, времени начала заболевания и возраста постановки диагноза. Терапия гипогонадизма начинается с лечения основного заболевания. Лечение взрослых пациентов состоит из коррекции андрогенной недостаточности и сексуальной дисфункции. Бесплодие, возникающее на фоне врожденного и препубертатного гипогонадизма, неизлечимо, особенно в случае аспермии.
 При первичном врожденном и приобретенном гипогонадизме (с сохраненными запасами эндокриноцитов в яичках) применяют стимулирующую терапию: у мальчиков - негормональными препаратами, а у взрослых - гормональными препаратами (малые дозы гонадотропинов, андрогенов). При отсутствии резервных возможностей яичек замещение андрогенов (тестостерона) показано постоянно, в течение всей жизни. При вторичном гипогонадизме как у детей, так и у взрослых необходимо использовать стимулирующую гормональную терапию гонадотропинами (при необходимости комбинируя их с половыми гормонами). Также показано проведение общеукрепляющей терапии, лечебной физкультуры.
 Хирургическое лечение гипогандизма заключается в трансплантации яичек, которая опускает яички в случаях крипторхизма и недоразвития фаллопластики полового члена. В косметических целях имплантируется синтетическое яичко (при отсутствии в брюшной полости неотвисшего яичка). Операции проводятся микрохирургическими методами с контролем иммунологического и гормонального статуса пациента и пересаженного органа. При систематическом лечении гипогонадизма уменьшается андрогенная недостаточность: вновь усиливается развитие вторичных половых признаков, частично восстанавливается эффективность, уменьшается выраженность сопутствующих проявлений (остеопороз, замедленный «костный возраст» и ;).
 При первичном гипогонадизме у женщин назначают заместительную медикаментозную терапию женскими половыми гормонами (этинилэстрадиол). При менструальной реакции назначают комбинированные пероральные контрацептивы, содержащие два типа гормонов: эстроген и гестаген. Женщинам старше 40 лет назначают эстрадиол + ципротерон, эстрадиол + норэтистерон. Заместительная гормональная терапия противопоказана при злокачественных опухолях молочных желез и половых органов, сердечно-сосудистых заболеваниях, заболеваниях почек и печени, тромбофлебите и.
 Прогноз для жизни при гипогонадизме благоприятный. Профилактика гипогонадизма состоит из просвещения населения, наблюдения за беременными женщинами и защиты их здоровья.

• Гипогонадизм у детей и подростков

• Стандарт медицинской помощи больным с гипопитуитаризмом
• Стандарт специализированной медицинской помощи при несахарном диабете
• Стандарт специализированной медицинской помощи женщинам при гипогонадизме
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при задержке полового развития
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при гипогонадизме
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при задержке полового развития
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности