ICD-10 codes
Description
Гемифациальный спазм. Пароксизмальное одностороннее спастическое сокращение мышц лица, обусловленное различными раздражающими воздействиями на центральный интракраниальный участок лицевого нерва. Диагностируется по особенностям клинической симптоматики, характерному паттерну электромиографии. Этиология устанавливается при помощи магнитно-резонансной томографии мозга и церебральных сосудов. В лечении применяются консервативные (фармакотерапия, введение ботулотоксина) и оперативные (декомпрессия нервного ствола, удаление сдавливающих нерв образований) методики.
Additional facts
Термин «гемифациальный» означает «затрагивающий половину лица». Гемифациальный спазм (ГФС) впервые был описан в 1975 году. Подробная характеристика заболевания дана в 1894 году французским невропатологом Э. Бриссо, в связи с чем в литературных источниках по неврологии встречается синонимичное название - болезнь Бриссо. Гемифациальный спазм диагностируется с частотой 0,8 случаев на 100 тыс. населения, преимущественно в возрасте 40-50 лет. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. Среди лиц монголоидной расы заболеваемость выше, что обусловлено особенностями анатомии черепной коробки. Двусторонний гемифациальный спазм наблюдается в исключительных случаях.
Reasons
Заболевание развивается вследствие раздражения корешка лицевого нерва, выходящего из мозгового ствола. Последние исследования показали, что, наряду с типичной локализацией зоны раздражения в месте выхода корешка, патологическое воздействие на нерв возможно на всем протяжении его центрального отрезка. Основными этиофакторами, обуславливающими неблагоприятное воздействие на лицевой нерв, являются:
• Нейроваскулярный конфликт. Возникает при особом анатомическом взаиморасположении нервного корешка и близлежащих артерий (нижних мозжечковых, базилярной, позвоночной). Тесный контакт нервного ствола с артериальной стенкой обуславливает его раздражение вследствие сосудистой пульсации. Избыточное возбуждение нервных волокон вызывает гипериннервацию мышц соответствующей половины лица.
• Аневризмы церебральных сосудов. Аневризматические расширения сосудов мостомозжечковой зоны оказывают сдавливающее воздействие на лицевой нерв. В результате возникает перераздражение нервных волокон, провоцирующее возникновение патологической импульсации в область лицевой мускулатуры.
• Опухоли головного мозга. Новообразования мостомозжечкового угла своей массой могут сдавливать лицевой корешок. В результате по нерву к мышцам лица идут чрезмерные возбуждающие импульсы, приводящие к спазму.
• Очаг демиелинизации. Распространение процесса деструкции миелина на ствол лицевого нерва вызывает переход возбуждения с одного нервного волокна на другие. Формируется усиленная импульсация, провоцирующая мышечный спазм.
• Зона лакунарного инфаркта. На месте ишемического участка происходит образование небольшой полости - лакуны, которая оказывает раздражающее влияние на лицевой корешок. Перераздражение нерва влечёт за собой нарушение иннервации мимических мышц, их спастическое состояние.
• Нейроваскулярный конфликт. Возникает при особом анатомическом взаиморасположении нервного корешка и близлежащих артерий (нижних мозжечковых, базилярной, позвоночной). Тесный контакт нервного ствола с артериальной стенкой обуславливает его раздражение вследствие сосудистой пульсации. Избыточное возбуждение нервных волокон вызывает гипериннервацию мышц соответствующей половины лица.
• Аневризмы церебральных сосудов. Аневризматические расширения сосудов мостомозжечковой зоны оказывают сдавливающее воздействие на лицевой нерв. В результате возникает перераздражение нервных волокон, провоцирующее возникновение патологической импульсации в область лицевой мускулатуры.
• Опухоли головного мозга. Новообразования мостомозжечкового угла своей массой могут сдавливать лицевой корешок. В результате по нерву к мышцам лица идут чрезмерные возбуждающие импульсы, приводящие к спазму.
• Очаг демиелинизации. Распространение процесса деструкции миелина на ствол лицевого нерва вызывает переход возбуждения с одного нервного волокна на другие. Формируется усиленная импульсация, провоцирующая мышечный спазм.
• Зона лакунарного инфаркта. На месте ишемического участка происходит образование небольшой полости - лакуны, которая оказывает раздражающее влияние на лицевой корешок. Перераздражение нерва влечёт за собой нарушение иннервации мимических мышц, их спастическое состояние.
Pathogenesis
Тонус лицевой мускулатуры изменяется под воздействием эфферентных импульсов, идущих по двум лицевым нервам, каждый из которых отвечает за иннервацию гомолатеральной половины лица. Раздражающие влияния на нервный ствол вызывают перевозбуждение его волокон с усилением эфферентной импульсации, приводящей к спастическому сокращению соответствующих мышц. В патогенезе нейроваскулярного конфликта особую роль отводят артериальной гипертензии и прогрессирующему атеросклерозу, обуславливающим утолщение артериальной стенки, формирование извитости сосудов. Поскольку в мостомозжечковой области из ствола выходят корешки нескольких черепных нервов, то патологические процессы этой локализации могут провоцировать раздражение двух и более нервных стволов одновременно. Вследствие этого гемифациальный спазм иногда сочетается с патологией слухового нерва, тройничной невралгией.
Classification
Разделение лицевого гемиспазма на две этиологические формы сложилось исторически в связи с недостаточной изученностью этиопатогенетических механизмов патологии. Внедрение нейровизуализирующих методов диагностики позволило выявить причину идиопатической формы заболевания, однако разделение сохранилось. Соответственно этиологии, гемифациальный спазм классифицируют на:
• Первичный. Обусловленный нейроваскулярным конфликтом. Ранее первичный гемиспазм считался идиопатическим (не имеющим установленной причины).
• Вторичный. Вызванный сдавливающим воздействием объёмного образования (аневризмы, опухоли, лакуны), демиелинизирующим процессом.
Особенности клинической картины, связанные с последовательностью вовлечения в спазм мускулатуры лица, легли в основу клинической классификации. Клинически выделяют:
• Типичный ГФС. Спастический пароксизм начинается с отдельных сокращений круговой мышцы глаза. Характерен для первичной формы.
• Атипичный ГФС. Спазм возникает в мышцах щеки, распространяется на околоорбитальную область, лоб. Встречается при вторичной форме.
• Первичный. Обусловленный нейроваскулярным конфликтом. Ранее первичный гемиспазм считался идиопатическим (не имеющим установленной причины).
• Вторичный. Вызванный сдавливающим воздействием объёмного образования (аневризмы, опухоли, лакуны), демиелинизирующим процессом.
Особенности клинической картины, связанные с последовательностью вовлечения в спазм мускулатуры лица, легли в основу клинической классификации. Клинически выделяют:
• Типичный ГФС. Спастический пароксизм начинается с отдельных сокращений круговой мышцы глаза. Характерен для первичной формы.
• Атипичный ГФС. Спазм возникает в мышцах щеки, распространяется на околоорбитальную область, лоб. Встречается при вторичной форме.
Symptoms
В классическом (типичном) варианте спастический приступ стартует сокращениями мышцы, расположенной вокруг глаза. Возникают отдельные зажмуривания глаза, частота которых нарастает. Постепенно спастические сокращения распространяются на все мышцы одной половины лица. Зажмуривания становятся настолько частыми, что больной утрачивает возможность видеть поражённым глазом. Атипичный гемифациальный пароксизм начинается с щёчных мышц, далее спазм охватывает мышцы губ, периорбитальной зоны и лба. Мышечные сокращения безболезненны, возникают внезапно.
Гемифациальный приступ провоцируется психо-эмоциональным напряжением, переутомлением. В отличие от других гиперкинезов, исчезающих во сне, гемифациальный спазм может наблюдаться у спящего пациента. Патогномоничным считается симптом синкинезии Бабинского: на стороне поражения смыкание век сопровождается подниманием брови, что обусловлено одновременным сокращением круговой мышцы глаза и фронтальной мышцы лба.
Ассоциированные симптомы: Шум в ушах.
Гемифациальный приступ провоцируется психо-эмоциональным напряжением, переутомлением. В отличие от других гиперкинезов, исчезающих во сне, гемифациальный спазм может наблюдаться у спящего пациента. Патогномоничным считается симптом синкинезии Бабинского: на стороне поражения смыкание век сопровождается подниманием брови, что обусловлено одновременным сокращением круговой мышцы глаза и фронтальной мышцы лба.
Ассоциированные симптомы: Шум в ушах.
Possible complications
Не представляя серьёзной опасности для здоровья, ГФС значительно ухудшает качество жизни больного. Основные осложнения имеют психологический характер, связаны с психо-эмоциональным дискомфортом, испытываемым пациентов вследствие возникновения эстетического дефекта. Заболевание ограничивает социальную активность, является препятствием в профессиональной деятельности, может стать причиной депрессии. У 60% больных наблюдается ухудшение зрительной функции.
Diagnostics
Гемифациальный спазм диагностируется неврологом по клиническим данным: характеру приступов, наличию симптома синкинезии, присутствию пароксизмов в период сна. Важное значение имеет отсутствие другой неврологической симптоматики. Пациентам с нарушением слуха требуется консультация отоларинголога. С целью подтверждения диагноза, установления этиологии ГФС проводятся дополнительные исследования:
• Электромиография. Описано два типа характерных для ГФС миографических паттернов. Патогномоничным признаком выступает феномен аномального мышечного ответа - при электростимуляции одной из ветвей лицевого нерва происходит сокращение мышц, иннервируемых другими его ветвями.
• МРТ головного мозга. Позволяет диагностировать причину компрессии корешка: опухоль, очаг демиелинизации, сосудистую мальформацию, лакуну. По МРТ данным можно судить о первичном или вторичном характере ГФС.
• Церебральная МР. Ангиография. Проводится в дополнение к МРТ мозга для визуализации нейроваскулярного конфликта. Выявляемость последнего зависит от калибра конфликтующего сосуда: для крупных сосудов она составляет 100%, для более мелких - 76%.
• Электромиография. Описано два типа характерных для ГФС миографических паттернов. Патогномоничным признаком выступает феномен аномального мышечного ответа - при электростимуляции одной из ветвей лицевого нерва происходит сокращение мышц, иннервируемых другими его ветвями.
• МРТ головного мозга. Позволяет диагностировать причину компрессии корешка: опухоль, очаг демиелинизации, сосудистую мальформацию, лакуну. По МРТ данным можно судить о первичном или вторичном характере ГФС.
• Церебральная МР. Ангиография. Проводится в дополнение к МРТ мозга для визуализации нейроваскулярного конфликта. Выявляемость последнего зависит от калибра конфликтующего сосуда: для крупных сосудов она составляет 100%, для более мелких - 76%.
Differential diagnosis
Дифференцировать ГФС необходимо от идиопатического блефароспазма, начальные проявления которого зачастую носят односторонний характер. Основной отличительный признак - расположение брови при спастическом смыкании век: при ГФС бровь приподнята, при блефароспазме - втянута в глазницу. Дифдиагностику также проводят с лицевой миокимией, психогенным спазмом, пароксизмами фокальной эпилепсии.
Treatment
Возможно применение консервативных и нейрохирургических методик. Консервативная терапия проводится длительно, в связи с чем приводит к побочным эффектам. Нейрохирургическое лечение позволяет радикально устранить причину заболевания, но не исключает рецидивирования.
Консервативные методики:
• Фармакотерапия. Осуществляется антиэпилептическими средствами (карбамазепин, леветирацем, клоназепам), миорелаксантами (баклофен). Долгосрочные результаты медикаментозной терапии недостаточно изучены, некоторыми авторами считаются сомнительными.
• Введение ботулотоксина. Инъекции препарата производятся каждые 3-4 месяца подкожно и внутримышечно в область поражённых мышечных групп. Метод эффективен у 75% пациентов, даёт хорошие результаты при старте терапии в начальных стадиях болезни.
Нейрохирургические вмешательства:
• Микроваскулярная декомпрессия. Проводится при нейроваскулярном конфликте. Операция заключается в разделении нервного ствола и сосуда тефлоновым протектором в месте их соприкосновения. Основными послеоперационными осложнениями являются дисфункция вестибулокохлеарного нерва (2-3%), лицевой парез (3,5-4,8%), зачастую имеющий преходящий характер.
• Оперативное лечение аневризм. Осуществляется путём клипирования шейки аневризмы или её эндоваскулярной окклюзии. Позволяет предотвратить разрыв истончённой сосудистой стенки в месте выпячивания, приводящий к внутримозговому кровоизлиянию.
• Удаление церебральной опухоли. Производится с помощью микрохирургической техники. Объём операции зависит от размеров и вида новообразования, корректируется интраоперационно по результатам гистологического исследования.
Консервативные методики:
• Фармакотерапия. Осуществляется антиэпилептическими средствами (карбамазепин, леветирацем, клоназепам), миорелаксантами (баклофен). Долгосрочные результаты медикаментозной терапии недостаточно изучены, некоторыми авторами считаются сомнительными.
• Введение ботулотоксина. Инъекции препарата производятся каждые 3-4 месяца подкожно и внутримышечно в область поражённых мышечных групп. Метод эффективен у 75% пациентов, даёт хорошие результаты при старте терапии в начальных стадиях болезни.
Нейрохирургические вмешательства:
• Микроваскулярная декомпрессия. Проводится при нейроваскулярном конфликте. Операция заключается в разделении нервного ствола и сосуда тефлоновым протектором в месте их соприкосновения. Основными послеоперационными осложнениями являются дисфункция вестибулокохлеарного нерва (2-3%), лицевой парез (3,5-4,8%), зачастую имеющий преходящий характер.
• Оперативное лечение аневризм. Осуществляется путём клипирования шейки аневризмы или её эндоваскулярной окклюзии. Позволяет предотвратить разрыв истончённой сосудистой стенки в месте выпячивания, приводящий к внутримозговому кровоизлиянию.
• Удаление церебральной опухоли. Производится с помощью микрохирургической техники. Объём операции зависит от размеров и вида новообразования, корректируется интраоперационно по результатам гистологического исследования.
Forecast
Гемифациальный спазм характеризуется хроническим течением. Известны случаи самопроизвольного регресса симптоматики, составляющие до 10%. Рецидивы первичной формы заболевания после проведения микроваскулярной декомпрессии, по различным данным, доходят до 20%. Прогноз вторичной формы зависит от причиной патологии.
Prevention
Специфическая профилактика отсутствует. Предупреждение сосудистых изменений, способствующих возникновению нервно-васкулярного конфликта, включает меры профилактики гипертонии и атеросклероза.
Similar diseases
Related standards of medical care
- Стандарт санаторно-курортной помощи больным с поражением отдельных нервов, нервных корешков и сплетений, полиневропатиями и другими поражениями периферической нервной системы
- Стандарт специализированной медицинской помощи при поражениях отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
- Стандарт медицинской помощи больным с невралгией тройничного нерва, клоническим гемифациальным спазмом
- Стандарт медицинской помощи больным с заболеваниями нервной и других систем, требующих дистанционной многоисточниковой прецизионной лучевой терапии со стереотаксическим наведением
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Diagnostics
- Vestibulometry
- Tuning fork hearing examination
- Thermometry
- Rheoencephalography (REG)
- Reverse ophthalmoscopy
- Radiography of the thoracic cavity
- Pharyngoscopy
- Perimetry of the eye
- Otoscopy
- Olfactometry
- Measurement of intraocular pressure
- Measurement of blood pressure
- Laryngeal endoscopy
- Exophthalmometry
- Electrocardiography (ECG)
- Direct ophthalmoscopy
- Corneal microscopy
- Computer refractometry
- Biomicroscopy of the eye
Non-surgical treatment
- Intravenous injection
- Cleansing enema
What to do to the doctor (examination)
- Visometry for a child
- Исследование сред глаза в проходящем свете
- Измерение массы тела
- Офтальмотонометрия
- Офтальмоскопия
- Сбор анамнеза и жалоб при патологии центральной нервной системы и головного мозга
- Визуальное исследование при патологии центральной нервной системы и головного мозга
- Измерение артериального давления на периферических артериях
- Измерение частоты дыхания
- Периметрия статическая
- Пальпация при патологии центральной нервной системы и головного мозга
- Кампиметрия
- Исследование дыхательной и обонятельной функции (ольфактометрия)
- Осмотр верхних дыхательных путей с использованием дополнительных источников света, шпателя и зеркал
- Осмотр органа слуха (отоскопия)
- Определение дефектов поверхности роговицы
- Исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы и головного мозга
- Термометрия общая
- Экзофтальмометрия
- Пупилометрия
- Визометрия
- Исследование пульса
Other
- Intramuscular injection
Clinics with the best prices (of 48 selected medical services)
|
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (M. Аэропорт) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
41320₽ | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
41690₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (M. Шаболовская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
41690₽ | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.5
|
41920₽ | |
| МЕДСИ на Дубининской - Москва (M. Павелецкая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
42020₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
42020₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
42020₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
42020₽ | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (M. Автозаводская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
42020₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.3
|
42020₽ | |