Бронхоэктазы

• МКБ-10
• J47 Бронхоэктатическая болезнь [бронхоэктаз]

 Бронхоэктазы это необратимые локальные расширения бронхов с изменением структуры их стенок. Форма расширенных бронхов различна, чаще наблюдаются цилиндрические и мешотчатые бронхоэктазы. Они могут быть ограниченными (в одном сегменте или доле легкого) или распространенными (захватывают целое легкое и даже оба легких). Чаще бронхоэктазы наблюдаются в нижних долях легких.
 Различают врожденные и приобретенные бронхоэктазы.

 Клиническая картина при врожденных и приобретенных бронхоэктазах часто бывает одинаковой, и дифференцировать их, как правило, трудно. Симптомы определяются в основном степенью и распространенностью расширения бронхов, выраженностью деструкции бронхиальных стенок, активностью инфекции, длительностью патологического процесса. При так называемых сухих бронхоэктазах, когда проявления инфекции в пораженных бронхах не выражены и у больных нет мокроты, клинические симптомы часто отсутствуют; иногда может возникать легочное кровотечение. Однако в большинстве случаев в пораженных бронхах развивается периодически обостряющийся инфекционный процесс. Больные жалуются на кашель со слизисто-гнойной или гнойной мокротой иногда обильной, •«полным ртом» (дети до 7 лет мокроту обычно заглатывают). Нередко наблюдается определенная регулярность возникновения приступов продуктивного кашля - он беспокоит больных по утрам, при вставании, и по вечерам, в постели. В остальное время суток кашель может отсутствовать. При обострениях инфекционного процесса количество мокроты увеличивается и достигает 50-100 мл в сутки и более. В ряде случаев мокрота приобретает неприятный, иногда зловонный запах, содержит примесь крови. При отстаивании такая мокрота разделяется на три слоя: внизу скапливается густой гной, в середине - мутно-зеленоватая серозная жидкость, сверху - слизисто-гнойная пена. Обострения инфекционного процесса сопровождаются подъемами температуры тела, особенно по вечерам, лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом, увеличением СОЭ. Нередко наблюдаются одышка, усиливающаяся по мере прогрессирования болезни, развития хронического бронхита и эмфиземы легких, похудание, ухудшение аппетита, цианоз губ. В результате гнойной интоксикации и дыхательной недостаточности ногти приобретают форму часовых стекол, а концевые фаланги пальцев рук - форму барабанных палочек, у детей до 2 лет эти признаки встречаются редко. У длительно болеющих при перкуссии нередко выявляют коробочный оттенок или притупление перкуторного звука, при аускультации - жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы, иногда влажные на ограниченном участке легкого. У некоторых больных периодически возникает легочное кровотечение. При многолетнем течении и прогрессировании заболевания могут развиваться амилоидозвнутренних органов, легочное сердце с исходом в легочно-сердечную недостаточность.

 Врожденные бронхоэктазы возникают при нарушении развития бронхолегочной системы во внутриутробном периоде; иногда они сочетаются с другими пороками развития - обратным расположением внутренних органов, стреловидным небом, расщеплением верхней губы. Приобретенные бронхоэктазы развиваются, как правило, после различных бронхолегочных заболеваний (в первую очередь после пневмонии и туберкулеза) и при синдроме бронхиальной обструкции любого генеза. Изменения стенок бронхов обычно начинаются с воспалительного процесса и заканчиваются разрушением их мышечного и соединительнотканного каркаса, утолщением и нередко изъязвлением слизистой оболочки. Повышение внутрибронхиального давления бывает обусловлено сужением бронхов, скоплением в них секрета, длительным кашлем. В возникновении бронхоэктазов у детей имеет значение также нарушение постнатального развития бронхолегочной системы. Это нередко бывает связано с перенесенными в раннем детском возрасте (когда еще не закончилось формирование бронхолегочной системы) пневмониями, корью, коклюшем и Иногда причиной развития бронхоэктазов у детей являются аспирированные инородные тела. Другой возможный путь возникновения бронхоэктазов - механическое расширение бронхов при развитии ателектаза легкого или уменьшении объема паренхимы с последующим присоединением вторичной инфекции.

 Лечение больных бронхоэктазами комплексное, с использованием терапевтических, бронхоскопических, а при необходимости - хирургических методов.
 Показаниями к госпитализации в терапевтическое или специализированное пульмонологическое отделение являются обострение гнойного процесса, тяжелое общее состояние больного. При легочном кровотечении больного необходимо срочно госпитализировать в специализированное хирургическое отделение. В эти же отделения в плановом порядке направляют больных, которым показано хирургическое лечение бронхоэктазов.
 Консервативное лечение состоит главным образом в профилактике инфекции и ликвидации ее вспышек. Для этого важно обеспечить хорошее опорожнение бронхиального дерева от патологического содержимого с помощью дыхательных упражнений, перкуссионного и вибрационного массажа и постурального (позиционного) дренажа. Постуральный дренаж проводят путем придания телу больного положения, при котором под действием сипы тяжести облегчается отхождение и откашливание содержимого расширенных бронхов. Например, при бронхоэктазах в нижней доле правого легкого больного укладывают на левый бок, ножной конец кровати приподнимают. С целью разжижения густой и вязкой мокроты назначают препараты йода, ацетилцистеиновую кислоту, ингаляции щелочных и протеолитических средств. Для борьбы с инфекцией применяют антибиотики широкого спектра действия (ампициллин, тетрациклин) и сульфаниламидные препараты (бисептол); оптимально определение чувствительности к ним микрофлоры. Наиболее эффективно направленное введение антибиотиков в пораженные бронхи по проведенному через нос катетеру (положение катетера в случае необходимости контролируют с помощью рентгеноскопии).
 Большое значение имеет санация бронхов при бронхоскопии: из бронхов отсасывают патологическое содержимое, затем промывают их теплым раствором антисептиков и антибиотиков. Выраженный положительный эффект этого лечения обычно бывает временным.
 Радикальное лечение бронхоэктазов возможно только оперативным путем. К оперативному вмешательству обычно прибегают в тех случаях, когда неэффективна консервативная терапия, или при развитии легочного кровотечения. Противопоказаниями к нему являются обширные двусторонние бронхоэктазы, легочно-сердечная недостаточность, амилоидоз внутренних органов. Типичные операции при бронхоэктазах заключаются в удалении пораженных сегментов, долей (иногда всего легкого). При двусторонних поражениях операция может быть произведена сначала на одном, затем на другом легком с интервалом в несколько недель или месяцев. В некоторых случаях при бронхоэктазах проводят паллиативные операции, заключающиеся в удалении только наиболее пораженных участков легкого. До операции у больных с признаками обострения гнойного процесса и выделяющих большое количество мокроты необходима предоперационная подготовка с использованием терапевтических и бронхоскопических методов.

• Бронхоэктазы у детей

• Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями органов дыхания
• Стандарт специализированной медицинской помощи при бронхоэктатической болезни