МКБ-10 коды Описание Клиническая картина Причины Лечение Похожие заболевания Связанные клинические рекомендации Связанные стандарты мед. помощи Основные медицинские услуги
Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Gaucher's disease .
Описание
Болезнь Гоше - это болезнь накопления липидов, относящаяся к сфинголипидозам.
Клиническая картина
Выделяют три типа болезни Гоше. - Тип 1 (доброкачественный) в 30 раз чаще встречается у евреев (западноевропейской группы Ашкенази); неврологические нарушения при этом отсутствуют, висцеральные изменения связаны преимущественно с кроветворными органами, увеличением селезенки, явлениями гиперспленизма, деструкцией костной ткани. При двух других типах какого-либо этнического преобладания не отмечено. - Тип 2 представляет собой злокачественную форму процесса с грубыми неврологическими нарушениями, которые проявляются уже у новорожденных и ведут к смерти в первые 2 года жизни. - Тип 3 отличается вариабельностью висцеральных и неврологических нарушений; по течению он менее злокачествен, чем тип 2. Вначале бессимптомное увеличение селезенки, затем печени, боль в костях. В крови постепенно нарастает цитопения. В костном мозге, печени и селезенке обилие клеток Гоше. Ассоциированные симптомы: Гипербилирубинемия. Гиперурикемия. Гиперхолестеринемия. Лейкопения. Миоклония. Судороги. Судороги в ногах. Тонические судороги. Увеличение лимфоузлов.
Причины
Обусловлена дефектом гена, ответственного за синтез лизосомального гидролитического фермента бета-глюкоцереброзидазы (бета-гликозидазы). Дефект и дефицит этого фермента ведут к нарушению утилизации липидов - глюкоцереброзидов и накоплению их в макрофагах преимущественно костного мозга, селезенки, печени.
Лечение
При доброкачественной форме в случае выраженной тромбоцитопении, подкожных кровоизлияний или значительного увеличения селезенки - резекция селезенки, спленэктомия, трансплантация костного мозга. Лечение злокачественной формы симптоматическое.
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники) Подобрать лечение
Консультации врачей
⦸ выключить 3757 клиник всего, от 1₽ врач - 1231 клиника повторная врач - 1006 клиник врач к.м.н. - 401 клиника повторная врач к.м.н. - 193 клиники д.м.н., профессор - 163 клиники повторная д.м.н., профессор - 101 клиника медосмотр - 5 клиник первичная - 4 клиники повторная - 4 клиники
Консультация травматолога
⦸ выключить 5383 клиники всего, от 1₽ врач - 3075 клиник врач к.м.н. - 538 клиник д.м.н., профессор - 315 клиник 2 - 22 клиники к. м. н. - 16 клиник первичная - 14 клиник осмотр, консультация - 7 клиник стандартное исследование - 7 клиник визиометрия, авторефрактометрия, биомикроскопия, периметрия, тонометрия, офтальмоскопия - 7 клиник определение остроты зрения, назначение лечения - 6 клиник водительское - 6 клиник до 6 лет - 5 клиник медосмотр - 5 клиник заведующего отделением - 5 клиник минимальное обследование - 4 клиники первичный прием - 4 клиники по вопросам окулопластики - 4 клиники без мидриаза - 4 клиники 2 и более справок - 4 клиники без проб - 4 клиники чк рамн - 4 клиники в т. ч. биомикроскопия глаза, офтальмоскопия - 4 клиники
Консультация офтальмолога
⦸ выключить 451 клиника всего, от 1₽ врач - 202 клиники повторная врач - 78 клиник д.м.н., профессор - 15 клиник врач к.м.н. - 15 клиник дети - 8 клиник
Консультация остеопата
⦸ выключить 6040 клиник всего, от 1₽ врач - 2521 клиника повторная врач - 1665 клиник врач к.м.н. - 300 клиник повторная врач к.м.н. - 232 клиники д.м.н., профессор - 194 клиники повторная д.м.н., профессор - 121 клиника первичная - 12 клиник повторная - 4 клиники дети - 4 клиники 20 минут - 4 клиники
Консультация ортопеда
⦸ выключить 7287 клиник всего, от 1₽ врач - 4206 клиник врач к.м.н. - 834 клиники д.м.н., профессор - 395 клиник первичная - 45 клиник к. м. н. - 43 клиники 2 - 17 клиник самарское - 16 клиник первичный прием - 15 клиник 30 минут - 10 клиник осмотр, консультация - 9 клиник 1 час - 8 клиник дети - 8 клиник на крестинского - 7 клиник чк рамн - 6 клиник первичная, повторная - 6 клиник b01. 023. 001 - 5 клиник ф. 027 - 5 клиник старший ординатор - 5 клиник кабинет динамического наблюдения для лиц перенесших онмк - 5 клиник центральный, железнодорожный, октябрьский районы - 4 клиники кандидата медицинских наук - 4 клиники заведующего отделением - 4 клиники 45 - 4 клиники в 01. 023. 001 - 4 клиники
Консультация невролога
⦸ выключить 7858 клиник всего, от 1₽ врач - 2632 клиники повторная врач - 1588 клиник врач к.м.н. - 618 клиник повторная врач к.м.н. - 393 клиники д.м.н., профессор - 318 клиник повторная д.м.н., профессор - 167 клиник первичная - 39 клиник к. м. н. - 34 клиники 2 - 22 клиники осмотр, консультация - 12 клиник 30 минут - 10 клиник первичный прием - 9 клиник педиатр, терапевт, кардиолог - 8 клиник премиум - 6 клиник терапевт, хирург, кардиолог - 6 клиник b01. 015. 001 - 6 клиник мустафина г. р. - 5 клиник кмн, дмн, профессора - 5 клиник без снятия и расшифровки экг - 5 клиник профессорский прием - 5 клиник кардиоэмболические нарушения - 5 клиник чк рамн - 5 клиник кандидата медицинских наук - 5 клиник врач высшей категории - 4 клиники первичная, повторная - 4 клиники васхнил п. краснообск - 4 клиники сомнолога - 4 клиники врача высшей категории / ведущего специалиста / почетного члена врачебных ассоциаций / к. м. н - 4 клиники
Консультация кардиолога
⦸ выключить 9229 клиник всего, от 1₽ врач - 3083 клиники повторная врач - 2191 клиника врач к.м.н. - 635 клиник повторная врач к.м.н. - 588 клиник д.м.н., профессор - 298 клиник повторная д.м.н., профессор - 179 клиник первичная - 56 клиник к. м. н. - 25 клиник 2 - 24 клиники без консультации - 11 клиник осмотр, консультация - 11 клиник врач высшей категории - 8 клиник акция - 8 клиник консультация осмотр на кресле - 7 клиник премиум - 6 клиник до 13 лет - 6 клиник без стоимости мазка - 5 клиник осмотр - 5 клиник без осмотра - 5 клиник дети - 5 клиник до 15 лет - 5 клиник 0 -18 лет - 5 клиник повторная - 5 клиник чк рамн - 5 клиник медосмотр - 5 клиник осмотр молочных желез - 4 клиники группа 4 - 4 клиники филиал - 4 клиники продолжительность приема 1 часа - 4 клиники кандидата медицинских наук - 4 клиники д. м. н., к. м. н., зав. отделением - 4 клиники b01. 001. 001 - 4 клиники
Консультация гинеколога Анализы
⦸ выключить 3610 клиник всего, от 1₽ холестерин, cholesterol total - 97 клиник cholesterol total - 28 клиник холестерин - 21 клиника хс - 17 клиник алт, аст, билирубин общий, билирубин прямой, холестерин общий, глюкоза, креатинин, мочевина - 13 клиник cito - 13 клиник количество - 11 клиник комплекс - 8 клиник в крови - 8 клиник 10 - 7 клиник холестерол - 7 клиник холестерин глюкоза - 7 клиник белок, глюкоза, холестерин, креатинин, билирубин, мочевина, алт, аст - 6 клиник 2 - 6 клиник non-hdl, включает определение общего холестерина и лпвп - 6 клиник профосмотр - 5 клиник a09. 05. 026 - 4 клиники в режиме срочно - 4 клиники 1 сутки - 4 клиники chol2 - 4 клиники цито - 4 клиники
Холестерин общий
⦸ выключить 3029 клиник всего, от 1₽ fibrinogen - 38 клиник fibrinogen, fg - 13 клиник количество - 11 клиник по клауссу - 11 клиник ген fgb - 11 клиник 2 - 10 клиник метод клауса - 10 клиник cito - 10 клиник фг - 9 клиник фибриноген - 6 клиник коаплограмма пв. мно. фибриноген, фибриноген в - 4 клиники fgb с. -455 g>a - 4 клиники
Фибриноген крови
⦸ выключить 2717 клиник всего, от 1₽ ferritin - 113 клиник количество - 11 клиник депонированное железо - 6 клиник ферритин - 5 клиник 2 - 4 клиники с-м маркрофагальной активации - 4 клиники
Ферритин крови
⦸ выключить 3101 клиника всего, от 1₽ triglycerides - 95 клиник тг - 26 клиник cito - 13 клиник количество - 11 клиник в крови - 6 клиник 2 - 6 клиник медосмотр - 6 клиник trigl - 4 клиники в режиме срочно - 4 клиники
Триглицериды
⦸ выключить 2308 клиник всего, от 1₽ iron, serum; fe - 79 клиник fe - 34 клиники fe, iron - 13 клиник 2 - 9 клиник сыворотка - 8 клиник сывороточное железо, ионы железа - 6 клиник в режиме срочно - 4 клиники сывороточное железо, лжсс, расчет ожсс - 4 клиники iron2 - 4 клиники
Сывороточное железо
⦸ выключить 3436 клиник всего, от 1₽ urea - 110 клиник 2 - 33 клиники cito - 10 клиник в крови - 9 клиник азот мочевины - 8 клиник срок изготовления - 3 часа - 6 клиник определение мочевины крови - 4 клиники urel2 - 4 клиники в режиме срочно - 4 клиники
Мочевина крови
⦸ выключить 3815 клиник всего, от 1₽ лдг общая - 1512 клиник лдг 1, 2 фракции - 920 клиник лдг - 438 клиник лдг, l-лактат, над оксидоредуктаза, lactate dehydrogenase, ldh - 67 клиник гидроксибутиратдегидрогеназа - 35 клиник 2 - 22 клиники лактатдегидрогеназа-1 - 22 клиники lactate dehydrogenase, ldh - 20 клиник a-hbdh - 20 клиник лдг-1, альфа-гидроксибутират дегидрогеназа, изофермент лактатдегидрогеназы-1, alfa-hbdh - 19 клиник лактатдегидрогеназа, l-лактат: ад оксидоредуктаза, lactate dehydrogenase, ldh - 13 клиник ldh - 11 клиник 1, 2 фракции - гидроксибутиратдегидрогеназа - 8 клиник в сыворотке крови - 6 клиник комплекс - 6 клиник альфа-гидроксибутиратдегидрогеназа - 6 клиник лактатдегидрогеназа, l-лактат, дегидрогеназа молочной кислоты - 6 клиник лдг, ldh - 5 клиник лактатдегидрогеназа 1-2, гидроксибутиратдегидрогеназа - 4 клиники ldhi2 - 4 клиники 1, 2 фракции - 4 клиники сыворотка - 4 клиники лактогидрогеназа - 4 клиники
ЛДГ крови
⦸ выключить 3541 клиника всего, от 1₽ проба реберга - 120 клиник egfr, estimated glomerular filtration rate, ckd-epi creatinine equation - 50 клиник creatinine - 45 клиник 2 - 30 клиник ckd-epi - взрослые/формула шварца - дети; включает определение креатинина - 18 клиник с креатинином и расчетом магний/креатинин отношения - 12 клиник креатинин крови, креатинин мочи, скф стандартизованный - 11 клиник cito - 10 клиник кровь / моча - 7 клиник в крови - 6 клиник срок изготовления - 3 часа - 6 клиник альбумин / креатинин - 4 клиники с 18 лет - 4 клиники cockroft-golt - 4 клиники crej2 - 4 клиники
Креатинин крови
⦸ выключить 1549 клиник всего, от 1₽ glucose - 62 клиники фторид - 17 клиник в крови - 16 клиник сыворотка - 8 клиник венозная кровь - 7 клиник gluc3 - 4 клиники в режиме срочно - 4 клиники капиллярной - 4 клиники вены - 4 клиники пальцы - 4 клиники
Глюкоза в крови
⦸ выключить 2546 клиник всего, от 1₽ гамма-глютамилтрансферазу - 1943 клиники ггт, глутамилтранспептидаза, ggt, gamma-glutamyl transferase - 78 клиник гамма-глутамилтранспептидаза - 54 клиники gamma-glutamyl transferase, ggt - 21 клиника 2 - 17 клиник ггт, глутамилтранспептидаза - 15 клиник гаммаглутаматтранспептидаза - 12 клиник γ-гтп - 9 клиник гаммаглютаминтранспептидаза - 4 клиники
ГГТП крови
⦸ выключить 2734 клиники всего, от 1₽ билирубин конъюгированный, связанный; bilirubin direct - 80 клиник билирубин конъюгированный, связанный - 20 клиник коньюгированный - 18 клиник прямой - 16 клиник db - 13 клиник direct bilirubin, dbil, conjugated bilirubin - 12 клиник cito - 11 клиник конъюгированного - 11 клиник билирубин прямой - 9 клиник 2 - 7 клиник в крови - 5 клиник билирубин конъюг., связанный; bilirubin direct - 4 клиники в режиме срочно - 4 клиники глюкоза, общий белок, мочевина, билирубин общий, билирубин прямой - 4 клиники
Билирубин прямой
⦸ выключить 3478 клиник всего, от 1₽ bilirubin total - 97 клиник 2 - 17 клиник cito - 13 клиник общий, прямой и непрямой - 12 клиник алт, аст, билирубин общий, щелочная фосфотаза - 11 клиник билирубин общий - 11 клиник общий - 10 клиник tb - 10 клиник общий и прямой - 6 клиник медосмотр - 6 клиник прямой непрямой - 6 клиник bilts - 4 клиники в режиме срочно - 4 клиники оак, d-димер, срб, билирубин общий, фибриноген, алт, аст, ферритин, мочевина крови, креатинин - 4 клиники включая фракции- прямой и непрямой - 4 клиники
Билирубин общий
⦸ выключить 2943 клиники всего, от 1₽ cat, serum albumin, rfel d2 (e220) , ige - 54 клиники albumin - 44 клиники исследование транспортных свойств альбумина методом электронного парамагнитного резонанса - 15 клиник bsa - 12 клиник immunocap - 12 клиник в крови - 11 клиник cito - 9 клиник абс - 7 клиник 2 - 5 клиник в режиме срочно - 4 клиники alb2 - 4 клиники сыворотка - 4 клиники a09. 05. 011 - 4 клиники
Альбумин в крови
⦸ выключить 2677 клиник всего, от 1₽ ачтв - 308 клиник ачтв (аптв) , кефалин-каолиновое время - 47 клиник аптв - 39 клиник 2 - 11 клиник количество - 11 клиник fs - 8 клиник cito - 6 клиник определение каолин-кефалинового времени - 4 клиники активированнное частичное тромбопластиновое время - 4 клиники аптв, активированное частич-ное (парциальное) тром-бопластиновое время, кефалин-каолиновое время - 4 клиники thrombin time - 4 клиники
АЧТВ Диагностика УЗИ сердца
⦸ выключить 1726 клиник всего, от 1₽ шейный отдел - 341 клиника весь позвоночник - 93 клиники пояснично-крестцовый отдел - 87 клиник грудной отдел - 58 клиник 1 зона - 40 клиник дети до 1 года - 21 клиника дети - 12 клиник дети до 6 мес. - 7 клиник до 18 лет - 7 клиник до 6 лет - 5 клиник пояснично-крестцовый отдел позвоночника - 5 клиник до 6 месяцев - 5 клиник взрослые - 5 клиник шейный, грудной, поясничный отделы - 5 клиник шейный раздел - 4 клиники у детей до одного месяца - 4 клиники
УЗИ позвоночника
⦸ выключить 295 клиник всего, от 1₽ трепан-биопсия - 9 клиник 1-я категория сложности - 6 клиник без стоимости гистологического исследования - 5 клиник
Трепанобиопсия кости
⦸ выключить 152 клиники всего, от 1₽ стернальная пункция - 17 клиник не включая цитологическое исследование - 4 клиники
Стернальная пункция Рентгенография костей и суставов Офтальмологические тесты Гинекологический осмотр
⦸ выключить 2164 клиники всего, от 1₽ без стоимости гистологического исследования - 21 клиника забор материала - 9 клиник без гистологического исследования - 7 клиник забор материала на исследование - 7 клиник 1 биоптат - 5 клиник только лицо - 5 клиник из одного участка кишки - 4 клиники mammotome - 4 клиники с биопсией - 4 клиники без наложения швов - 4 клиники без стоимости узи и гистологического исследования - 4 клиники
Биопсия кожи Артроскопия Нехирургическое лечение
отключено 3805 клиник всего, от 1₽ без медикаментов - 2364 клиники без стоимости препарата - 174 клиники струйно - 70 клиник с препаратом - 46 клиник без учета стоимости препарата - 44 клиники со стоимостью препарата - 14 клиник 1 ампула - 13 клиник без учета препаратов - 10 клиник 2 - 10 клиник гадовист - 8 клиник 1 процедура - 8 клиник инъекция внутривенная - 7 клиник в/в инъекция 1 ампула-2 мл - 7 клиник 1 инъекция - 7 клиник однократное внутривенное введение препаратов не более 3-х - 5 клиник по назначению врача cl doctor - 5 клиник струйно, без стоимости лекарственных препаратов - 5 клиник препарат клиента - 4 клиники с учетом стоимости лекарственного препарата - 4 клиники капельное, без стоимости препарата - 4 клиники
Внутривенная инъекция
Клиники с лучшими ценами (по 32 выбранным медуслугам)
Цена
Всего: 2573 в 127 городах
КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская)
+7(495 ..показать +7(499) 116-82-39+7(495) 432-07-59
83480₽
Запись
Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (м. Комендантский проспект)
+7(499 ..показать +7(499) 116-82-39
119250₽
Запись
КБ РЖД-Медицина на Владимировском спуске - Новосибирск (м. Площадь Гарина-Михайловского)
+7(383 ..показать +7(499) 116-82-39+7(383) 328-19-19
—
42760₽
Запись
МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (м. Пятницкое шоссе)
+7(495 ..показать +7(499) 116-82-39+7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46
46270₽
Запись
МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская)
+7(495 ..показать +7(499) 116-82-39+7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65
46320₽
Запись
МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая)
+7(495 ..показать +7(499) 116-82-39+7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46
46520₽
Запись
МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского)
+7(495 ..показать +7(499) 116-82-39+7(495) 023-60-84
46520₽
Запись
МЕДСИ на Дубининской - Москва (м. Павелецкая)
+7(495 ..показать +7(499) 116-82-39+7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46
46520₽
Запись
МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе)
+7(495 ..показать +7(499) 116-82-39+7(495) 023-60-84
46520₽
Запись
МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино)
+7(495 ..показать +7(499) 116-82-39+7(495) 023-60-84
46520₽
Запись
показать ещё 2563 клиники
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1