Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип C

Добавь
  1. МКБ-10 коды
  2. Приказ Минздрава РФ
  3. Описание
  4. Связанные заболевания
  5. Связанные клинические рекомендации
  6. Связанные стандарты мед. помощи

МКБ-10 коды

Приказ Минздрава РФ

 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ.
 ПРИКАЗ.
 От 18 января 2021 года N 14н.
 Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип с.
 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-Ф3 Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2018, N 53, 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, 3526),.
 Приказываю:
 1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип с согласно приложению.
 2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 721н Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при болезни Нимана-Пика, тип с (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 21 января 2013 г., регистрационный N 26642).
 Министр.
 М.А. Мурашко.
 Зарегистрировано.
 В Министерстве юстиции.
 Российской Федерации.
 11 февраля 2021 года,.
 Регистрационный N 62471.
 Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 18 января 2021 года N 14н.

Описание

Стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип с.

 Возрастная категория пациента. Дети.
 Пол пациента. Любой.
 Вид медицинской помощи. Специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь.
 Условия оказания медицинской помощи. Стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно.
 Форма оказания медицинской помощи. Плановая.
 Фаза течения заболевания (состояния). Вне зависимости от фазы.
 Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния). Вне зависимости.
 Осложнения. Вне зависимости.
 Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365.
 Нозологические единицы (код по МКБ X ):
 _________________.
 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
 E75.2 Другие сфинголипидозы.

1 Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния.

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,47 1
B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,86 1
B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный 0,97 1
B01.035.001 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный 0,89 1
B01.070.009 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,27 1

 _________________.
 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A09.05.050 Исследование уровня фибриногена в крови 0,28 1
A12.05.027 Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме 0,28 1
B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 1
B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,57 1
B03.019.015 Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна-Пика, тип С 0,27 1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 1 1
A05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом 1 1
A05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 1 1
A05.25.003 Исследование коротколатентных вызванных потенциалов 0,1 1
A05.26.006 Электроокулография 0,5 1
A12.25.001 Тональная аудиометрия 0,054 1

2 Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением.

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
B01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,2 1
B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 1 9
B01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,95 19
B01.031.002 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный 0,75 4
B01.031.005 Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,12 5
B01.035.002 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный 0,7 1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A09.05.050 Исследование уровня фибриногена в крови 0,2 1
A12.05.027 Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме 0,2 1
B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 1
B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,3 1
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 1 1
A05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом 1 1

3 Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз.

Код Анатомо- терапевтическо- химическая классификация Наименование лекарственного препарата Усредненный показатель частоты предоста- вления Единицы измерения ССД СКД
_________________ Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. Средняя суточная доза. Средняя курсовая доза.
A05AA Препараты желчных кислот
Урсодезоксихолевая кислота 0,2 мг 500 182500
A16AX Препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ прочие
Миглустат 1 мг 400 146000
N03AE Бензодиазепинов производные
Клоназепам 0,12 мкг 1200 438000
N03AF Карбоксамида производные
Карбамазепин 0,12 мг 800 292000
N03AG Жирных кислот производные
Вальпроевая кислота 0,09 мг 1600 584000
N03AX Противоэпилепти- ческие препараты другие
Леветирацетам 0,12 мг 1600 584000
Топирамат 0,12 мг 200 73000
N05AC Фенотиазины с пиперидиновой структурой
Тиоридазин 0,06 мг 40 14600
N05AX Нейролептики другие
Рисперидон 0,06 мг 2 730
N05BB Дифенилметана производные
Гидроксизин 0,14 мг 80 29200
N05CH Мелатониновых рецепторов агонисты
Мелатонин 0,03 мг 2 730
R06AD Фенотиазина производные
Алимемазин 0,06 мг 20 7300

4 Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания.

Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставления Количество
Основной вариант стандартной диеты 0,87 19
Элиминационные диеты (ЭД) 0,019 5

 Электронный текст документа.
 Подготовлен АО Кодекс и сверен по:
 Официальный интернет-портал.
 Правовой информации.
 Www.pravo.gov.ru, 12.02.2021,.
 N 0001202102120019.

Связанные заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.