Tubular kidney carcinoma

• ICD-10
• C64 Malignant neoplasm of kidney, except renal pelvis

 Тубулярная карцинома почки. Гистологическая разновидность рака почки, исходящего из почечных канальцев (петли Генле). Симптомы тубулярной карциномы почки аналогичны другим видам рака: гематурия, болезненность и пальпируемая припухлость в проекции почки, анемия, интоксикация. Диагностика тубулярной карциномы проводится на основе лабораторных анализов, УЗИ почек, урографии, аортографии, нефросцинтиграфии, КТ, МРТ. Основной вид лечения тубулярной карциномы почки - хирургический, который при необходимости дополняется лучевой терапией, химиотерапией, иммунотерапией.

 Тубулярная карцинома почки (тубулярный рак, рак почечных канальцев Беллини) встречается в урологии менее чем в 1 % случаев злокачественных поражений почек. Тубулярную карциному относят к опухолям с потенциалом злокачественности выше среднего. Как и другие типы рака почки, тубулярная карцинома приблизительно в 2-3 раза чаще выявляется у мужчин, преимущественно возрасте 40-60 лет.
 Микроскопически тубулярная карцинома содержит трубчатые (тубулярные) и сосочковые (папиллярные) структуры, выстланные однослойными кубическими эпителиоцитами и создающими картину, так называемой, «булыжной мостовой». Рост опухолевого узла - быстро прогрессирующий, не имеющий четких границ с распространением на мозговое вещество и сосочки. Макроскопически на разрезе карцинома имеет вид светло-серого узла с массивными очагами некроза.

 Этиология тубулярной карциномы почки изучена не до конца. К факторам, увеличивающим вероятность развития рака почки, относят генетические дефекты в хромосомах, состояния иммунодефицита, ожирение, длительный гемодиализ, наследственно обусловленные заболевания (болезнь Гиппеля-Линдау), воздействие ионизирующей радиации, курение, химические и медикаментозные интоксикации.

 Тубулярная карцинома почки длительное время может развиваться бессимптомно и проявляться клинически лишь на поздних, трудноизлечимых стадиях. Общими неспецифическими признаками рака почки может служить ухудшение общего самочувствия, являющееся следствием опухолевой интоксикации. Часто больные отмечают беспричинную слабость, снижение аппетита и активности, похудание, артралгии. Нередко отмечается субфебрилитет, иногда температура тела повышается до 38-39°С, сопровождаясь ознобами, что часто воспринимается как инфекционное заболевание. У 5-10% пациентов с тубулярной карциномой почки развивается артериальная гипертензия.
 Местными проявлениями рака почки служит гематурия, болезненность в пояснице и определяемая на ощупь опухоль. Гематурия носит безболевой характер, что отличает ее от аналогичного симптома при камнях почек. Кровь в моче, как правило, появляется внезапно, на фоне общего удовлетворительного состояния, и так же неожиданно самостоятельно исчезает. Образующиеся при кровотечении кровяные сгустки могут вызывать обструкцию мочеточника и приводить к развитию болевого приступа, протекающего по типу почечной колики. При выраженной гематурии высока вероятность возникновения тампонады мочевого пузыря и острой задержки мочеиспускания. Ввиду преходящего характера гематурии, первостепенное диагностическое значение приобретает срочное проведение цистоскопии для выявления источника кровотечения.
 Боли в пояснице при тубулярной карциноме почки носят тупой, ноющий характер, иногда иррадиируют в бедро или пах. Пальпируемая опухоль при раке почки является характерным, но наиболее поздним из триады местных симптомов. Также, к числу локальных признаков рака почки относится варикоцеле, которое может возникать у мужчин при прорастании опухолью или перегибе левой почечной вены, сдавлении нижней полой или яичковой вены, тромбозе нижней полой вены.
 Ассоциированные симптомы: Боль в пояснице. Гематурия. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кровохарканье. Ломота в мышцах. Лихорадка. Озноб. Отеки ног. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость.

 Осмотр и пальпация позволяет выявить лишь опухоли больших размеров. При этом могут отмечаться увеличение и асимметрия живота, расширение вен брюшной стенки, варикоцеле, отеки ног. Исследование общего анализа мочи обнаруживает эритроцитурию, протеинурию, лейкоцитурию (при сочетании рака с пиелонефритом). При биохимическом исследовании крови обращает внимание повышение активности щелочной фосфатазы, уровня a2-глобулина. С помощью иммунологических тестов выявляются нарушения метаболизма белков сыворотки крови (ферритина, альбумина, трансферрина и тд ).
 Скрининговым методом диагностики опухолей в онкоурологии является УЗИ почек, позволяющее обнаружить деформацию контуров пораженной почки и ее неравномерную эхоструктуру. УЗИ помогает дифференцировать рак почки с гидронефрозом, пионефрозом, нефролитиазом, поликистозом почек, абсцессом, туберкулезом почек, солитарной кистой.
 Рентгеновскую диагностику при подозрении на рак почки начинают с выполнения обзорной урографии, позволяющей увидеть изменение размеров и конфигурации почки. С помощью экскреторной урографии уточняется морфологическое и функциональное состояние почек. Для определения васкуляризации пораженного органа проводится почечная ангиография. В комплексе диагностики важную роль играют данные нефросцинтиграфии, МРТ и КТ почек. Биопсия почки ввиду высокого риска диссеминации раковых клеток обычно не проводится.

 Как правило, даже при наличии одиночных метастазов, показано хирургическое лечение тубулярной карциномы. Радикальная операция при раке почки может существенно продлить жизнь пациенту. Стандартным объемом при тубулярной карциноме является тотальная нефрэктомия с адреналэктомией, лимфодиссекцией и удалением опухолевых тромбов из почечной и нижней полой вен. При единственной почке или неудовлетворительной функции второго органа возможно проведение частичной нефрэктомии.
 Ввиду резистентности тубулярной карциномы почки к лучевой терапии, системной химиотерапии, иммунохимиотерапии, данные методы показаны лишь в качестве паллиативной помощи. Прогноз при тубулярной карциноме почки в большинстве случаев неутешителен.

• Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов
• Рак паренхимы почки

• Стандарт медицинской помощи взрослым при раке паренхимы почки
• Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием почки (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нефробластоме (локализованные формы)