Гипернефрома

• МКБ-10
• C64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки

 Светлоклеточная аденокарцинома почки (гипернефрома) - злокачественная эпителиальная опухоль почки, разновидность почечно-клеточного рака. Гипернефрома проявляется местными и парапластическими (общими) симптомами: макрогематурией, болью в области почки, пальпируемым опухолеподобным образованием, ухудшением общего состояния, слабостью, похуданием Для распознавания гипернефромы и дифдиагностики используется экскреторная урография, ретроградная пиелография, почечная ангиография, УЗИ почек, КТ и МРТ, тонкоигольная биопсия почки. Лечение светлоклеточной аденокарциномы проводится с соблюдением онкологических принципов и включает нефрэктомию с лимфаденэктомией, лучевую и лекарственную химиотерапию.

 Гипернефрома (светлоклеточная аденокарцинома, опухоль Гравица, гипернефроидный рак) составляет 2-5 % от злокачественных новообразований в целом, а в урологии - до 85% всех случаев рака почки. Гипернефрома относится к опухолям эпителиального происхождения и может развиваться практически из любой структуры нефрона: капсулы клубочка, петли Генле, дистальных и проксимальных канальцев. У мужчин гипернефрома выявляется в 2,5-3 раза чаще, чем среди женщин. В 2/3 случаев гипернефрома встречается у пациентов в возрасте 40-70 лет.
 Гипернефрома представляет мягковатый узел пестрой окраски с псевдокапсулой, при микроскопическом изучении которого обнаруживаются светлые полигональные и полиморфные клетки, содержащие липиды, многочисленные митозы. Опухолевые клетки объединяются в альвеолы и дольки, сливающиеся в тубулярные и сосочковые структуры. Строма выражена слабо, типичны кровоизлияния и некрозы опухоли. В 45% случаев обнаруживается инвазивный рост гипернефромы, прорастание ею лоханки, распространение в виде опухолевых тромбов по венам. Метастазирование гипернефромы лимфогенное (в лимфатические узлы) и гематогенное (в легкие, контрлатеральную почку, печень, кости).
 TNM-стадии развития гипернефромы аналогичны таковым при почечно-клеточном раке.

 Причины развития гипернефромы остаются неизвестными, однако выделяют определенные факторы, влияние которых значительно увеличивает вероятность возникновения рака почки. Известно, что гипернефрома в 2 раза чаще выявляется у лиц мужского пола и курильщиков. Курение считается главным фактором риска возникновения опухолей урологической локализации - рака мочевого пузыря и почек. Между тем, отказ от курения приводит к снижению данного риска на 15% в течение 25 лет. Неблагоприятное влияние на почечный эпителий оказывает воздействие различных химикатов: бензина, асбеста, кадмия, органических растворителей, гербицидов, фенацетинсодержащих лекарственных препаратов и тд.
 Замечено, что частота выявления гипернефромы коррелирует с такими заболеваниями, как ожирение, артериальная гипертензия, сахарный диабет, а также патологией самих почек (хроническим пиелонефритом, нефролитиазом, туберкулезом, дистопией, поликистозом, нефросклерозом и тд ). Более предрасположены к развитию гипернефромы пациенты с почечной недостаточностью, вынужденные находиться на длительном гемодиализе. Отмечается повышенный риск возникновения гипернефромы у больных с генетической патологией (болезнью Гиппеля-Линдау), отягощенным семейным анамнезом (наследственной папиллярно-клеточной карциномой, гипернефроидным раком).

 От момента возникновения гипернефромы в почке до развития первых клинических симптомов может пройти несколько лет. Клиника гипернефромы характеризуется классической почечной триадой (гематурией, болью, пальпаторно определяемой опухолью) и внепочечными проявлениями.
 Первое, что обычно отмечают 2/3 пациентов с гипернефромой, - это появление в моче примеси крови (гематурия). Как правило, гематурия развивается внезапно и не сопровождается болью; может быть преходящей, носить незначительный, тотальный или профузный характер. Часто повторяющаяся или интенсивная гематурия приводит к резкой анемизации больного. В некоторых случаях при гипернефроме имеет место микрогематурия, которая может быть выявлена только при исследовании мочи.
 Образование кровяных сгустков может вызывать окклюзию мочеточника и острый приступ почечной колики. Весьма характерным для гипернефромы является появление болей вслед за гематурией, а не перед ней, как при почечнокаменной болезни. Чаще боль бывает постоянной и носит тупой ноющий характер.
 Ассоциированные симптомы: Гематурия. Молозивоподобные выделения из сосков. Озноб. Отсутствие аппетита. Рвота. Тошнота. Эритроцитоз.

 Выявление и дифференциальная диагностика гипернефромы требует проведения детального урологического обследования, включающего экскреторную урографию, ретроградную пиелографию, почечную ангиографию, УЗИ почек, КТ почек и МРТ, тонкоигольную биопсию почки и морфологический анализ опухоли. Уже во время осмотра пациента могут быть выявлены характерная асимметрия живота, усиление венозного рисунка на передней брюшной стенки в виде «головы медузы», расширение вен семенного канатика, отеки на нижних конечностях.
 В клиническом анализе крови обращает снимание повышение СОЭ, анемия, полицетемия. В общем анализе мочи - эритроцитурия. Для исключения источника кровотечения в мочевом пузыре (камней, дивертикула, опухолей) может потребоваться выполнение цистоскопии. На первом этапе УЗИ и УЗДГ сосудов почек позволяют получить информацию о расположении и размерах объемного образования, вероятности инвазии сосудов.
 Внутривенная урография при гипернефроме обнаруживает деформацию или дефект заполнения чашечно-лоханочной системы, оттеснение мочеточника к позвоночному столбу. При выраженном снижении функции почек и невозможности получения экскреторных урограмм прибегают к выполнению ретроградной пиелографии. Для исследования заинтересованности почечных сосудов опухолевой инвазией проводят почечную ангиографию и флебографию. С помощью КТ или МРТ детализируется размер, степень распространенности гипернефромы, выявляются увеличенные лимфоузлы.
 С целью дооперационной морфологической верификации диагноза и стадирования онкопроцесса выполняется биопсия почки или биопсия лимфоузла с определением гистотипа опухолевого образования. Чтобы исключить вероятность метастазов гипернефромы в отдаленных органах проводится остеосцинтиграфия, рентгенография грудной клетки, УЗИ печени.

 При обнаружении гипернефромы может быть предпринято хирургическое лечение, рентгеновское облучение или системная химиотерапия. При удовлетворительной функции второй почки и операбельности гипернефромы производится радикальная нефрэктомия, включающая удаление почки с надпочечником, окружающей клетчаткой и лимфоузлами. При I стадии опухолевого процесса (гипернефроме диаметром менее 7 не выходящая за пределы капсулы), плохом функционировании или отсутствии другой почки может выполняться частичная нефрэктомия.
 В случае невозможности радикального вмешательства при гипернефроме может быть предпринята артериальная эмболизация, направленная на блокировку кровеносных сосудов почки, питающих опухоль. Рентгеновская или химиотерапия при гипернефроме могут применяться изолированно или в сочетании с хирургическим этапом. Такие методы, как криотерапия, радиочастотная аблация, HIFU-терапия высокоэнергетическим фокусированным ультразвуком имеют экспериментальное значение.

 В целом отдаленные результаты при гипернефроме такие же, как при почечно-клеточном раке.

 Для профилактики гипернефромы следует исключить вредные канцерогенные воздействия (курение, химические и лекарственные агенты), своевременно устранять имеющуюся патологию почек. Залогом раннего выявления гипернефромы может стать регулярное проведение УЗИ почек практически здоровым людям. При появлении крови в моче, болей в пояснице необходимо детальное обследование у уролога (нефролога).

• Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов
• Рак паренхимы почки

• Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием почки (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт медицинской помощи взрослым при раке паренхимы почки
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нефробластоме (локализованные формы)