ICD-10 codes
Description
Офтальмоплегия. Это паралич отдельных групп или всех мышц глаза. При поражении внутренних групп расширяются зрачки, наблюдается нарушение аккомодации. Наружная форма проявляется диплопией, птозом и невозможностью осуществлять содружественные движения глазными яблоками. Для постановки диагноза применяют компьютерную томографию головного мозга, УЗИ глаза, прозериновую пробу, ангиографию сосудов головного мозга. Дополнительно используют рентгенографию черепа, визометрию и периметрию. Тактика лечения определяется этиологией заболевания, включает в себя медикаментозную терапию, хирургические вмешательства и физиотерапию.
Additional facts
Офтальмоплегия - широко распространенная нозология в офтальмологии, что связано с наличием множества этиологических факторов, приводящих к ее развитию. Эпидемиологические сведения значительно варьируют при разных формах. Тяжелое течение инфекционных заболеваний в 85% случаев приводит к параличу наружных мышц глаза, в то время как прогрессирующая надъядерная форма встречается с частотой 1:16000. Первые проявления офтальмоплегии на фоне митохондриальной патологии диагностируют у детей с 9 месяцев. Другие клинические варианты могут развиваться в любом возрасте. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.
Reasons
Паралич наружных и внутренних мышц - это полиэтиологическая патология. Основные причины представлены:
• Новообразованиями. К развитию данной нозологии приводят опухоли, локализирующиеся в области пещеристого синуса или верхней глазничной щели.
• Инфекционными заболеваниями. Поражение нервно-мышечного аппарата глаз наблюдается при столбняке, ботулизме, дифтерии. Реже паралич мышц глаз вызывает длительное течение сифилиса или туберкулеза центральной нервной системы.
• Интоксикацией. Внутренняя форма часто возникает при длительном контакте со свинцом, бесконтрольном приеме барбитуратов и тяжелом отравлении алкоголем.
• Поражением головного мозга. Офтальмоплегия развивается на фоне черепно-мозговой травмы, инсульта, энцефалита и группы демиелинизирующих заболеваний (рассеянный склероз, болезнь Девика).
• Эндокринной офтальмопатией. Нарушение функционирования глазных мышц выявляется на фоне гормонального дисбаланса связанного с сахарным диабетом, патологией щитовидной железы.
• Митохондриальными заболеваниями. Мутации ДНК митохондрий приводят к развитию прогрессирующей офтальмоплегии. Часто паралич возникает вторично на фоне миастении.
• Новообразованиями. К развитию данной нозологии приводят опухоли, локализирующиеся в области пещеристого синуса или верхней глазничной щели.
• Инфекционными заболеваниями. Поражение нервно-мышечного аппарата глаз наблюдается при столбняке, ботулизме, дифтерии. Реже паралич мышц глаз вызывает длительное течение сифилиса или туберкулеза центральной нервной системы.
• Интоксикацией. Внутренняя форма часто возникает при длительном контакте со свинцом, бесконтрольном приеме барбитуратов и тяжелом отравлении алкоголем.
• Поражением головного мозга. Офтальмоплегия развивается на фоне черепно-мозговой травмы, инсульта, энцефалита и группы демиелинизирующих заболеваний (рассеянный склероз, болезнь Девика).
• Эндокринной офтальмопатией. Нарушение функционирования глазных мышц выявляется на фоне гормонального дисбаланса связанного с сахарным диабетом, патологией щитовидной железы.
• Митохондриальными заболеваниями. Мутации ДНК митохондрий приводят к развитию прогрессирующей офтальмоплегии. Часто паралич возникает вторично на фоне миастении.
Pathogenesis
Заболевание развивается из-за поражения черепно-мозговых нервов (глазодвигательного, блокового, отводящего), которые иннервируют глазные мышцы в области ствола мозга, на надъядерном, корешковом, невральном и мышечном уровнях. Нарушение нервно-мышечной передачи при повреждении наружных мышечных волокон ведет к потере их тонуса и невозможности осуществлять движения глазами. При внутренней форме возникает изолированное повреждение ядер ІІІ пары черепных нервов. Отсутствие зрачковой реакции вызвано дисфункцией симпатических и парасимпатических волокон, которые в норме иннервируют сфинктер и дилататор зрачка.
Паралич внутренней прямой мышцы приводит к невозможности рефлекторного сужения и расширение отверстия радужной оболочки глазного яблока, что проявляется снижением способности к физиологической аккомодации. При митохондриальной природе заболевания генные мутации обуславливают изменение синтеза АТФ и превышение содержания свободных радикалов внутри клетки. Это ведет к нарушению высвобождения энергии органическими веществами и аккумуляции ее в форме макроэргических фосфатных соединений. Патология энергетического метаболизма, вызванная мутантной ДНК, становится причиной развития фенотипических проявлений офтальмоплегии у пациента.
Паралич внутренней прямой мышцы приводит к невозможности рефлекторного сужения и расширение отверстия радужной оболочки глазного яблока, что проявляется снижением способности к физиологической аккомодации. При митохондриальной природе заболевания генные мутации обуславливают изменение синтеза АТФ и превышение содержания свободных радикалов внутри клетки. Это ведет к нарушению высвобождения энергии органическими веществами и аккумуляции ее в форме макроэргических фосфатных соединений. Патология энергетического метаболизма, вызванная мутантной ДНК, становится причиной развития фенотипических проявлений офтальмоплегии у пациента.
Classification
Различают одно- и двухстороннюю офтальмоплегию, врожденную и приобретенную форму болезни. Врожденный вариант часто сочетается с другими пороками развития глаза (расщепление века, эпикантус). Приобретенный паралич имеет острое или хроническое течение. В зависимости от того, какая группа мышц вовлечена в патологический процесс, выделяют следующие формы заболевания:
• Наружная. Сопровождается параличом наружных мышц, что приводит к неподвижности глазного яблока и птозу.
• Внутренняя. Проявляется параличом мышц радужки и цилиарного тела, что обусловлено дисфункцией внутренней группы мышц.
• Частичная. Характеризуется поражением отдельных мышечных волокон, поэтому нарушаются только определенные движения.
• Полная. Это наиболее тяжелая форма офтальмоплегии, так как при ней в процесс вовлечены все группы мышц глаза.
• Надъядерная. Сопровождается «параличом» взора вследствие локализации поражения на уровне полушарий головного мозга.
• Межъядерная. При этой форме нарушается процесс прохождения импульса по нервным волокнам, которые отвечают за одновременные движения глазных яблок в определенную сторону.
• Наружная. Сопровождается параличом наружных мышц, что приводит к неподвижности глазного яблока и птозу.
• Внутренняя. Проявляется параличом мышц радужки и цилиарного тела, что обусловлено дисфункцией внутренней группы мышц.
• Частичная. Характеризуется поражением отдельных мышечных волокон, поэтому нарушаются только определенные движения.
• Полная. Это наиболее тяжелая форма офтальмоплегии, так как при ней в процесс вовлечены все группы мышц глаза.
• Надъядерная. Сопровождается «параличом» взора вследствие локализации поражения на уровне полушарий головного мозга.
• Межъядерная. При этой форме нарушается процесс прохождения импульса по нервным волокнам, которые отвечают за одновременные движения глазных яблок в определенную сторону.
Symptoms
Клиническая симптоматика определяется формой заболевания. При наружной офтальмоплегии пациенты предъявляют жалобы на невозможность осуществить движения глазным яблоком, опущение верхнего века, двоение перед глазами. Больные отмечают чрезмерное слезотечение. Из-за неравномерного распределения слезной пленки повышается сухость глаз, сопровождающаяся выраженным дискомфортом, чувством жжения или зуда. Паралич внутренней группы мышечных волокон проявляется расширением зрачка. У пациентов нарушена аккомодация, отсутствует реакция на свет, однако подвижность глазного яблока сохранена. Полная форма характеризуется сочетанием всех вышеуказанных симптомов.
Ассоциированные симптомы: Гиперпролактинемия. Слабость в ногах.
Ассоциированные симптомы: Гиперпролактинемия. Слабость в ногах.
Possible complications
Паралич внутренних мышц глазного яблока приводит к нарушению аккомодации и снижению остроты зрения. Межъядерная форма осложняется нистагмом. Пациенты с офтальмоплегией входят в группу риска развития инфекционных и воспалительных заболеваний переднего отдела глаз (конъюнктивит, кератит, блефарит). Это связано с тем, что у некоторых больных нарушено функционирование век, слезных и мейбомиевых желез. Если в основе заболевания лежит изолированное поражение глазодвигательного нерва, то высока вероятность возникновения экзофтальма. Паралич глазных мышц сопровождается асимметрией лица. Распространенное осложнение офтальмоплегии - ксерофтальмия. Пациенты подвержены риску травматических повреждений из-за нарушения ориентации в пространстве.
Diagnostics
Постановка диагноза требует проведения физикального обследования и специального комплекса офтальмологических исследований. При наружном осмотре можно визуализировать расширенные зрачки, птоз, нарушение симметричности движений глаз. Диагностические мероприятия включают:
• КТ головного мозга. Компьютерная томография применяется для визуализации новообразований мозга и полости глазницы.
• УЗИ глаза. Методика дает возможность изучить состояние орбитальной полости и обнаружить локальные изменения глазного яблока.
• Ангиографию головного мозга. Исследование позволяет выявить аневризмы сосудов, признаки артериита сонной артерии, тромбоза пещеристого синуса.
• Прозериновую пробу. Результаты пробы с прозерином оценивают через 30 минут после ее проведения. Диагноз офтальмоплегии подтверждает отрицательный результат исследования, при котором выраженность птоза не изменяется, реакция зрачков не возникает.
• Рентгенография черепа. Применяется с целью визуализации травматических повреждений костей, изучения состояния пазух носа.
• Периметрия. Исследование проводят для определения границ поля зрения. У пациентов наружной формой заболевания они значительно сужены.
• Визометрия. Измерение остроты зрения показано, при внутренней офтальмоплегии у ряда больных наблюдается зрительная дисфункция. У большинства пациентов с митохондриальной этиологией диагностируют миопию.
Если развитие нозологии обусловлено новообразованиями, требуется консультация онколога. При выраженной неврологической симптоматике показан осмотр невролога. При подозрении на митохондриальный генез офтальмоплегии проводятся молекулярно-генетические исследования. Диагноз можно подтвердить при помощи биохимической диагностики (выявление цитохром С-оксидазонегативных волокон, снижения активности энзимов комплекса дыхательной цепи).
• КТ головного мозга. Компьютерная томография применяется для визуализации новообразований мозга и полости глазницы.
• УЗИ глаза. Методика дает возможность изучить состояние орбитальной полости и обнаружить локальные изменения глазного яблока.
• Ангиографию головного мозга. Исследование позволяет выявить аневризмы сосудов, признаки артериита сонной артерии, тромбоза пещеристого синуса.
• Прозериновую пробу. Результаты пробы с прозерином оценивают через 30 минут после ее проведения. Диагноз офтальмоплегии подтверждает отрицательный результат исследования, при котором выраженность птоза не изменяется, реакция зрачков не возникает.
• Рентгенография черепа. Применяется с целью визуализации травматических повреждений костей, изучения состояния пазух носа.
• Периметрия. Исследование проводят для определения границ поля зрения. У пациентов наружной формой заболевания они значительно сужены.
• Визометрия. Измерение остроты зрения показано, при внутренней офтальмоплегии у ряда больных наблюдается зрительная дисфункция. У большинства пациентов с митохондриальной этиологией диагностируют миопию.
Если развитие нозологии обусловлено новообразованиями, требуется консультация онколога. При выраженной неврологической симптоматике показан осмотр невролога. При подозрении на митохондриальный генез офтальмоплегии проводятся молекулярно-генетические исследования. Диагноз можно подтвердить при помощи биохимической диагностики (выявление цитохром С-оксидазонегативных волокон, снижения активности энзимов комплекса дыхательной цепи).
Treatment
Терапевтические мероприятия направлены на устранение этиологического фактора заболевания. Вне зависимости от причины, вызвавшей нарушение прохождения нервно-мышечного импульса, пациентам показаны витамины В6, В12, С и препараты группы ноотропов. План лечения включает:
• Медикаментозную терапию. Консервативная тактика используется при инфекционной природе заболевания. В таких случаях необходим комплекс лечебных мер по устранению основной патологии. При воспалительных процессах назначают нестероидные противовоспалительные средства. Для восстановления мышечного тонуса показаны антихолинэстеразные препараты. При офтальмоплегии эндокринного происхождения необходимо корректировать гормональный дисбаланс при помощи системной терапии. Местно применяют инстилляции глюкокортикостероидов.
• Хирургическое вмешательство. Оперативное лечение применяется при выявлении новообразований пещеристой пазухи и глазничной щели или травматических повреждениях головного мозга и орбитальной полости. Путем хирургической коррекции устраняют птоз века при наружной форме офтальмоплегии.
• Физиотерапию. Это вспомогательный метод лечения, который используют после устранения этиологического фактора и купирования ургентной патологии. В практической офтальмологии применяют иглорефлексотерапию, электро- и фонофорез с лекарственными средствами (спазмолитики, анальгетики).
При митохондриальном генезе заболевания доступны только экспериментальные методики лечения. На сегодняшний день применяются естественные переносчики электронов дыхательной цепи (препараты янтарной кислоты, Цитохром С). Изучается эффективность использования карнитина и никотинамида.
• Медикаментозную терапию. Консервативная тактика используется при инфекционной природе заболевания. В таких случаях необходим комплекс лечебных мер по устранению основной патологии. При воспалительных процессах назначают нестероидные противовоспалительные средства. Для восстановления мышечного тонуса показаны антихолинэстеразные препараты. При офтальмоплегии эндокринного происхождения необходимо корректировать гормональный дисбаланс при помощи системной терапии. Местно применяют инстилляции глюкокортикостероидов.
• Хирургическое вмешательство. Оперативное лечение применяется при выявлении новообразований пещеристой пазухи и глазничной щели или травматических повреждениях головного мозга и орбитальной полости. Путем хирургической коррекции устраняют птоз века при наружной форме офтальмоплегии.
• Физиотерапию. Это вспомогательный метод лечения, который используют после устранения этиологического фактора и купирования ургентной патологии. В практической офтальмологии применяют иглорефлексотерапию, электро- и фонофорез с лекарственными средствами (спазмолитики, анальгетики).
При митохондриальном генезе заболевания доступны только экспериментальные методики лечения. На сегодняшний день применяются естественные переносчики электронов дыхательной цепи (препараты янтарной кислоты, Цитохром С). Изучается эффективность использования карнитина и никотинамида.
Forecast
В большинстве случаев прогноз при офтальмоплегии благоприятный. После устранения основного заболевания функции органа зрения полностью восстанавливаются. Необратимые изменения возникают только при демиелинизирующей природе офтальмопатологии.
Prevention
Специфическая профилактика не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к применению средств индивидуальной защиты на производстве (каски, очки), своевременному лечению инфекционных заболеваний. Пациентам необходимо минимизировать контакт с веществами, интоксикация которыми провоцирует развитие офтальмоплегии (свинец, барбитураты).
Similar diseases
Related standards of medical care
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Non-surgical treatment
- Medical and psychological assistance
Clinics with the best prices (of 31 selected medical services)
|
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (M. Краснопресненская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
rating: 4.4
|
53330₽ | |
| Краевая больница №1 имени С.В. Очаповского - Краснодар | +7(861..show+7(861) 274-86-32 +7(861) 252-78-90 +7(861) 252-85-91 |
— | 15131₽ | |
| МЦ Звезда на Космонавтов - Казань (M. Суконная слобода) | +7(843..show+7(499) 116-82-39 +7(843) 291-00-19 |
rating: 4.3
|
20030₽ | |
| МЦ Звезда на Карла Маркса - Казань (M. Площадь Габдуллы Тукая) | +7(843..show+7(499) 116-82-39 +7(843) 291-00-19 |
rating: 4.6
|
20130₽ | |
| МЦ Звезда на Фрунзе - Казань (M. Яшьлек (Юность)) | +7(843..show+7(499) 116-82-39 +7(843) 291-00-19 |
rating: 4.4
|
20280₽ | |
| МЦ Звезда на Чистопольской - Казань (M. Козья слобода) | +7(843..show+7(499) 116-82-39 +7(843) 291-00-19 |
rating: 4.5
|
20280₽ | |
| ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (M. Ростокино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 727-00-03 +7(499) 187-08-17 |
rating: 4.4
|
26903₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (M. Китай-Город) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
rating: 4.3
|
33360₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.3
|
33830₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (M. Шаболовская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
34060₽ | |