Другие названия и синонимы
Lennox-Gastaut syndrome.
МКБ-10 коды
Описание
Синдром Леннокса-Гасто - эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Частота синдром Леннокса-Гасто составляет около 5% среди всех форм эпилепсии у детей и подростков; болеют чаще мальчики.
Заболевание дебютирует преимущественно в возрасте 2-8 лет (чаще 4-6 лет).
Заболевание дебютирует преимущественно в возрасте 2-8 лет (чаще 4-6 лет).
Клиническая картина
Характерна триада приступов: пароксизмы падений (атонически- и мио-клонически-астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Наиболее типичны приступы внезапных падений, обусловленные тоническими, миоклоническими или атоническими (негативный миоклонус) пароксизмами. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений приводят к тяжелой травматизации и инвалидизации больных.
Тонические приступы бывают аксиальными, проксимальными или тотальными; симметричными либо четко латерализованными. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать как в дневное время, так и, особенно часто, ночью.
Атипичные абсансы также характерны для синдрома Леннокса-Гасто. Проявления их многообразны. Нарушение сознания бывает неполным. Может сохраняться некоторая степень двигательной и речевой активности. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт). Атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы «обмякание» тела, начиная с мышц лица и шеи.
В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной недостаточности, координаторные нарушения. Характерно снижение интеллекта, не достигающее, однако, тяжелой степени. Интеллектуальный дефицит констатируется с раннего возраста, предшествуя заболеванию (симптоматические формы) или развивается сразу после появления приступов (криптогенные формы).
При ЭЭГ исследовании в большом проценте случаев выявляется нерегулярная диффузная, часто с амплитудной асимметрией, медленная пик-волновая активность с частотой 1.5-2.5 Гц в период бодрствования и быстрые ритмические разряды с частотой около 10 Гц - во время сна.
При нейровизуализации могут иметь место различные структурные нарушения в коре головного мозга, включая пороки развития: гипоплазия мозолистого тела, гемимегалэнцефалия, кортикальные дисплазии и пр.
Ассоциированные симптомы: Агрессивность. Миоклония. Судороги. Судороги в ногах. Тонические судороги.
Тонические приступы бывают аксиальными, проксимальными или тотальными; симметричными либо четко латерализованными. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать как в дневное время, так и, особенно часто, ночью.
Атипичные абсансы также характерны для синдрома Леннокса-Гасто. Проявления их многообразны. Нарушение сознания бывает неполным. Может сохраняться некоторая степень двигательной и речевой активности. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт). Атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы «обмякание» тела, начиная с мышц лица и шеи.
В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной недостаточности, координаторные нарушения. Характерно снижение интеллекта, не достигающее, однако, тяжелой степени. Интеллектуальный дефицит констатируется с раннего возраста, предшествуя заболеванию (симптоматические формы) или развивается сразу после появления приступов (криптогенные формы).
При ЭЭГ исследовании в большом проценте случаев выявляется нерегулярная диффузная, часто с амплитудной асимметрией, медленная пик-волновая активность с частотой 1.5-2.5 Гц в период бодрствования и быстрые ритмические разряды с частотой около 10 Гц - во время сна.
При нейровизуализации могут иметь место различные структурные нарушения в коре головного мозга, включая пороки развития: гипоплазия мозолистого тела, гемимегалэнцефалия, кортикальные дисплазии и пр.
Ассоциированные симптомы: Агрессивность. Миоклония. Судороги. Судороги в ногах. Тонические судороги.
Причины
Если синдром Леннокса-Гасто развивается при трансформации из синдрома Веста, то возможно 2 варианта:
1. Инфантильные спазмы трансформируются в тонические приступы при отсутствии латентного периода и плавно переходят в СЛГ.
2. Инфантильные спазмы исчезают; психомоторное развитие ребенка несколько улучшается; картина ЭЭГ постепенно нормализуется. Затем наступает латентный период, который варьирует по продолжительности у разных больных; появляются приступы внезапных падений, атипичные абсансы и нарастает диффузная медленная пик-волновая активность на ЭЭГ.
1. Инфантильные спазмы трансформируются в тонические приступы при отсутствии латентного периода и плавно переходят в СЛГ.
2. Инфантильные спазмы исчезают; психомоторное развитие ребенка несколько улучшается; картина ЭЭГ постепенно нормализуется. Затем наступает латентный период, который варьирует по продолжительности у разных больных; появляются приступы внезапных падений, атипичные абсансы и нарастает диффузная медленная пик-волновая активность на ЭЭГ.
Лечение
Следует избегать препаратов, подавляющих когнитивные функции(барбитураты). Наиболее часто применяются вальпроаты, ламотриджин, карбамазепин, бензодиазепины. Лечение начинается с производных вальпроевой кислоты, постепенно увеличивая их до максимально переносимой дозы (70-100 мг/кг/сут. и выше). Карбамазепин эффективен при тонических приступах 15-30 мг/кг/сут, но может учащать абсансы и миоклонические пароксизмы. Ряд больных реагирует на увеличение дозы карбамазепина парадоксальным учащением приступов. Бензодиазепины оказывают эффект при всех типах приступов, однако этот эффект временный. В группе бензодиазепинов применяются клоназепам, клобазам (фризиум) и нитразепам (радедорм). При атипичных абсансах может быть эффективен суксилеп (но не как монотерапия). Нами показана высокая эффективность комбинации вальпроатов с ламикталом (1-5 мг/кг/сут. и выше). Данная терапия наиболее оптимальна как в отношении эффективности, так и переносимости (не угнетает когнитивные функции). В США широко используется комбинация вальпроатов с фелбаматом (Талокса).
Прогноз
Прогноз тяжелый. Стойкий контроль над приступами достигается лишь у 5-15% больных. Прогностически благоприятно преобладание миоклонических приступов и отсутствие грубых структурных изменений в мозге; негативные факторы - доминирование тонических приступов и грубый интеллектуальный дефицит.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Нехирургическое лечение
- Массаж шейно-воротниковой зоны
- Вибромассаж
Что сделать врачу (осмотр)
- Визуальное исследование при генетическом консультировании
Клиники с лучшими ценами (по 27 выбранным медуслугам)
|
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
рейтинг: 4.4
|
63190₽ | |
| Краевая клиническая больница №2 - Краснодар | +7(861..показать+7(861) 222-00-02 |
— | 13284₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Поликлиника Ростовской КБ ЮОМЦ ФМБА на 1-й линии - Ростов-на-Дону | +7(800..показать+7(499) 116-82-39 +7(800) 234-74-40 |
рейтинг: 4.6
|
18105₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Бест Клиник на Новочерёмушкинской - Москва (м. Профсоюзная) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 490-89-29 |
рейтинг: 4.6
|
33506₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Клиника СПб ГПМУ на Литовской - Санкт-Петербург (м. Выборгская) | +7(812..показать+7(812) 542-93-57 +7(812) 248-18-40 +7(812) 295-46-23 +7(812) 295-40-31 |
— | 34174₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| КДЦ Клиники СПб ГПМУ на Александра Матросова - Санкт-Петербург (м. Лесная) | +7(812..показать+7(812) 337-03-00 +7(812) 337-03-05 +7(812) 416-54-22 +7(812) 295-10-57 |
— | 34574₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МКНЦ им. А.С. Логинова на шоссе Энтузиастов - Москва (м. Перово) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 304-30-39 |
— |
34900₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Бест Клиник в Спартаковском переулке - Москва (м. Красносельская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 490-89-29 |
рейтинг: 4.6
|
37981₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Морозовская детская больница в 4-м Добрынинском переулке - Москва (м. Октябрьская) | +7(495..показать+7(495) 959-88-00 +7(495) 959-88-03 +7(495) 959-88-30 +7(499) 764-56-80 |
— | 38580₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Семейный Медицинский Центр на Богданова - Москва (м. Румянцево) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 116-77-93 +7(495) 644-44-66 |
рейтинг: 4.5
|
40000₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| * - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену. | ||||