By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Rotor Syndrome

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
Pharm. gr. Substance Drugs
Polymethylsiloxane polyhydrate | | | |
Benzobarbital
Activated charcoal
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Symptoms
  4. Reasons
  5. Treatment
  6. Similar diseases
  7. Related standards of medical care
  8. Basic medical services
  9. Clinics for treatment

ICD-10 codes

Description

 Синдром Ротора (Rotor syndrome) - наследственный пигментный гепатоз, напоминает легкую форму синдрома Дaбина - Джонсона - дефект экскреции билирубина менее выражен. Отличия: отсутствие 2-го пика на кривой выделения бромсульфалеина, обнаруживается желчный пузырь при холецистографии, не происходит образования тёмного пигмента в печеночных клетках.
 Для наследственного синдрома Ротора характерна прямая гипербилирубинемия без нарушения активности печеночных ферментов. Синдром Ротора, как правило, возникает в детском возрасте, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В гепатоцитах находят признаки жировой дистрофии.

Symptoms

 Проявляется интермиттирующей желтухой. Заболевание выявляется с детства, нарастает билирубин, повышается содержание копропорфирина в моче, задерживается бромсульфалеин, желчный пузырь в данном случае контрастируется. У большинства болезнь протекает бессимптомно.

Reasons

 Имеет наследствееную этиологию, по аутосомно-рецессивному типу.

Treatment

 • выведение конъюгированного билирубина (усиленный диурез, активированный уголь как адсорбент билирубина в кишечнике);
 • связывание уже циркулирующего билирубина в крови (введение альбумина в дозе 1 г/кг массы в течение 1 часа). Особенно целесообразно введение альбумина перед заменным переливанием крови;
 • разрушение билирубина, фиксированного в тканях, тем самым освобождаются рецепторы, периферические рецепторы, которые могут связать новые порции билирубина, предотвращается его проникновение через гематоэнцефалический барьер. Достигается это посредством фототерапии. Максимальный эффект наблюдается при длине волны 450 нм. Лампы с синим светом более эффективны, однако они затрудняют наблюдение за кожей ребенка. Фотоисточник помещают на расстоянии 40 - 45 см над телом (процедуру проводить только в кювезе при контроле температуры). Глаза ребенка необходимо защитить. Фотодеградацию билирубина усиливает рибофлавин, являющийся даже во внутриклеточной концентрации хромофором. Необходимая длительность фототерапии уменьшается и при добавлении холестирамина, хотя этот препарат менее физиологичен, чем рибофлавин. Фототерапия значительно эффективней при одновременном проведении сеансов оксигенобаротерапии, так как кислород усиливает декомпозицию билирубина;
 • стремление избежать провоцирующих факторов (инфекции, перегрузки), препаратов - конкурентов глюкоронирования или вытесняющих билирубин из связи с альбумином (пероральные контрацептивы, сульфаниламиды, гепарин, салицилаты). Следует избегать состояний, сопровождающихся повышенной проницаемостью гематоэнцефалического барьера (ацидоз);
 • использование достаточной водной нагрузки (профилактика синдрома сгущения желчи);
 • Противопоказана инсоляция.
 • Диета с ограничением тугоплавких жиров и продуктов содержащих консерванты. Витамины группы В.
 • Рекомендуются желчегонные средства.
 • Санация хронических очагов инфекции и лечение имеющейся патологии желчевыводящих путей.
 • в критических случаях - обменное переливание крови.

Similar diseases

Related standards of medical care

Basic medical services (according to which clinics are selected)

    • Medical consultations

    • Dentist consultation
    • Consultation with a therapist
    • Consultation of a hematologist
    • Analyzes

    • Whey Iron
    • Total bilirubin
    • SOE
    • Reticulocytes
    • LDG of blood
    • Indirect Bilirubin
    • General blood test
    • Blood urea
    • Blood potassium
    • Blood glucose
    • Blood calcium
    • Blood Fibrinogen
    • Blood Creatinine
    • Blood Amylase
    • Blood ALT
    • AST of blood
    • ACTV
    • Diagnostics

    • Ultrasound of the spleen
    • Ultrasound of the retroperitoneal space
    • Ultrasound of the pancreas
    • Ultrasound of the liver
    • Ultrasound of the kidneys
    • Ultrasound of the gallbladder
    • Ultrasound of the bladder
    • Thermometry
    • Radiography of the thoracic cavity
    • Measurement of blood pressure
    • Electrocardiography (ECG)
    • Echocardiography (EchoCG)
    • CT of the mediastinum
    • Surgery

    • Primary treatment of bedsores
    • Non-surgical treatment

    • Membrane plasmapheresis
    • Intravenous injection
    • Electrophoresis medicinal

Clinics with the best prices (of 37 selected medical services)

 Filters:
X
X
X
Price
 
 
Total: 2407 in 122 cities
ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (M. Ростокино) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 727-00-03
+7(499) 187-08-17
rating: 4.4
26931₽
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
31310₽
МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (M. Шаболовская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
31310₽
МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-23
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
31370₽
МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.5
31380₽
МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
31380₽
МЕДСИ в Митино - Москва (M. Пятницкое шоссе) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.2
31380₽
МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 780-40-64
+7(495) 152-55-46
rating: 4.3
31380₽
МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (M. Маяковская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(915) 047-23-65
rating: 4.3
31380₽
МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 739-53-67
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
32130₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.