Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Синдром Дубина-Джонсона

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Полиметилсилоксана полигидрат | | | |
Бензобарбитал
Активированный уголь
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Причины
  4. Клиническая картина
  5. Лечение
  6. Похожие заболевания
  7. Связанные стандарты мед. помощи
  8. Основные медицинские услуги
  9. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Dubin-Johnson syndrome.
Синдром Дубина-Джонсона

МКБ-10 коды

Описание

 Синдром Дубина-Джонсона - хроническое доброкачественное заболевание, проявляющееся непостоянной желтухой с повышением уровня преимущественно конъюгированного билирубина и билирибинурией. Он наследуется по аутосомно-рецессивному типу, распространён преимущественно на Среднем Востоке среди иранских евреев.

Причины

 В основе синдрома Дабина-Джонсона (семейной хронической идиопатической желтухи с неидентифицированным пигментом в печеночных клетках) лежит врожденный дефект нарушения экскреторной функции гепатоцитов (постмикросомальная гепатоцеллюлярная желтуха).

Клиническая картина

 При этом синдроме нарушается экскреция билирубина из гепатоцитов, что приводит к регургитации котированного билирубина в кровь (развивается конъюгированная гипербилирубинемия). Наряду с дефектом экскреции билирубина отмечается нарушение экскреции бромсульфалеина, бенгальской розовой, холецистографических средств. Экскреция желчных кислот не нарушается.
 Характерным для синдрома Дабина-Джонсона является отложение перибилиарно в цитоплазме гепатоцитов значительного количества пигмента темно-коричневого цвета. Макроскопически печень имеет цвет от голубовато-зеленого до почти черного. Природа пигмента окончательно не установлена. А. Ф. Блюгер (1984) предполагает, что основой его является меланин.
 Заболевание может впервые проявиться желтухой при беременности или на фоне приёма пероральных контрацептивов (оба эти состояния вызывают ухудшение экскреторной функции печени). Прогноз благоприятный.
 Для синдрома Дабина-Джонсона характерны следующие проявления:
 Заболевание передается аутосомно-доминантным путем;
 Чаще болеют мужчины;
 Первые клинические признаки заболевания обнаруживаются в период от рождения до 25 лет;
 Основной признак заболевания - хроническая или интермиттирующая желтуха, нерезко выраженная;
 Желтуха сопровождается утомляемостью, тошнотой, снижением аппетита, иногда болями в животе; редко - неинтенсивным кожным зудом;
 Содержание в крови билирубина повышено до 20-50 мкмоль/л (редко до 80-90 мкмоль/л) за счет преимущественного увеличения конъюгированной (прямой) фракции;
 Наблюдается билирубинурия; темный цвет мочи;
 Печень у большинства больных не увеличена, изредка отмечается ее увеличение на 1-2.
 Бромсульфалеиновая проба, а также радиоизотопная гепатография выявляют резкое нарушение экскреторной функции печени; другие функциональные пробы печени существенно не изменены;
 При рентгенологическом исследовании желчевыводящих путей характерно отсутствие контрастирования или позднее и слабое заполнение желчных путей и пузыря контрастным веществом;
 Изменений показателей крови нет;
 Синдром цитолиза гепатоцитов не характерен.

Лечение

 Стремление избежать провоцирующих факторов (инфекции, физические и психические нагрузки, употребление алкоголя и гепатотоксичных лекарств).
 Противопоказана инсоляция.
 Диета с ограничением тугоплавких жиров и продуктов содержащих консерванты. Витамины группы В.
 Рекомендуются желчегонные средства.
 Санация хронических очагов инфекции и лечение имеющейся патологии желчевыводящих путей.
 Критерии эффективности лечения:
 Уменьшение интенсивности или устранение желтухи. Нормализация (достоверное уменьшение) уровня билирубина в крови. Продолжительность лечения - в течение всей жизни.

Похожие заболевания

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Консультации врачей

    • Консультация терапевта
    • Консультация стоматолога
    • Консультация гематолога
    • Анализы

    • Фибриноген крови
    • Сывороточное железо
    • СОЭ
    • Ретикулоциты
    • Общий анализ крови
    • Мочевина крови
    • ЛДГ крови
    • Креатинин крови
    • Кальций крови
    • Калий крови
    • Глюкоза в крови
    • Билирубин общий
    • Билирубин непрямой
    • Амилаза крови
    • АЧТВ
    • АСТ крови
    • АЛТ крови
    • Диагностика

    • Эхокардиография (ЭхоКГ)
    • Электрокардиография (ЭКГ)
    • УЗИ селезенки
    • УЗИ почек
    • УЗИ поджелудочной железы
    • УЗИ печени
    • УЗИ мочевого пузыря
    • УЗИ забрюшинного пространства
    • УЗИ желчного пузыря
    • Термометрия
    • Рентгенография органов грудной полости
    • КТ средостения
    • Измерение АД
    • Нехирургическое лечение

    • Электрофорез лекарственный
    • Плазмаферез мембранный
    • Внутривенная инъекция

Клиники с лучшими ценами (по 37 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 2407 в 122 городах
ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (м. Ростокино) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 727-00-03
+7(499) 187-08-17
рейтинг: 4.4
26931₽
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
31310₽
МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
31310₽
МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-23
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
31370₽
МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.5
31380₽
МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
31380₽
МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.2
31380₽
МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 780-40-64
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.3
31380₽
МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(915) 047-23-65
рейтинг: 4.3
31380₽
МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 739-53-67
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
32130₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.