Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
/ Заболевания и синдромы /

Хронический миелолейкоз

Добавить
в подбор
Аналоги
заболевания
Сравнить
болезнь
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Бусульфан
Продимин
Тиотепа
Циклофосфамид
Цитарабин
Меркаптопурин |
Тиогуанин
Пумитепа
Хлорэтиламиноурацил
Даунорубицин
Интерферон альфа |
Митомицин
Гидроксикарбамид | | |
Бозутиниб
Иматиниб | | | |
Нилотиниб | |

    Содержание

  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Клиническая картина
  4. Дифференциальная диагностика
  5. Причины
  6. Лечение
  7. Похожие заболевания
  8. Связанные клинические рекомендации
  9. Связанные стандарты мед. помощи
  10. Основные медицинские услуги
  11. Клиники для лечения
Хронический миелолейкоз

МКБ-10 коды

Описание

 Хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ, хронический миелолейкоз, хронический миелоидный лейкоз) — форма лейкоза, которая характеризуется усиленным и нерегулируемым ростом преимущественно миелоидных клеток в костном мозге с их накоплением в крови. ХМЛ — гемопоэтическое клоновое заболевание, основным проявлением которого является пролиферация зрелых гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов) и их предшественников; вариант миелопролиферативного заболевания, ассоциированный с характерной хромосомной транслокацией (филадельфийской хромосомой). В настоящее время основным способом лечения хронического миелолейкоза является таргетная (целевая) терапия иматинибом и другими препаратами, значительно улучшившая показатели выживаемости.
Хронический миелолейкоз

Клиническая картина

 Заболевание часто протекает бессимптомно, выявляясь при рутинном клиническом анализе крови. ХМЛ может проявляться недомоганием, субфебрильной лихорадкой, подагрой, повышенной восприимчивостью к инфекциям, анемией, тромбоцитопенией с кровоточивостью (хотя также может наблюдаться повышенное содержание тромбоцитов). Также отмечается спленомегалия.
 ХМЛ часто разделяют на три фазы на основании клинических характеристик и лабораторных данных. В отсутствие лечения, ХМЛ обычно начинается с хронической фазы, в течение нескольких лет прогрессирует в фазу акселерации и, в конечном счёте, развивается бластный криз. Бластный криз — терминальная фаза ХМЛ, клинически подобная острому лейкозу. Одним из факторов прогресии от хронической фазы к бластному кризу является приобретение новых хромосомных аномалий (в дополнение к Филадельфийской хромосоме). Некоторые пациенты к моменту постановки диагноза могут находиться уже в фазе акселерации или в бластном кризе.
 Около 85 % пациентов с ХМЛ к моменту постановки диагноза находятся в хронической фазе. В течение этой фазы клинические проявления обычно отсутствуют или имеются «лёгкие» симптомы, такие как недомогание или чувство переполнения живота. Продолжительность хронической фазы различна и зависит от того, насколько рано было диагностировано заболевание, а также от проведённого лечения. В конечном счёте, при отсутствии эффективного лечения, заболевание переходит в фазу акселерации.
 Фаза акселерации.
 Диагностические критерии перехода в фазу акселерации могут различаться: наиболее широко используются критерии, установленные исследователями онкологического центра Андерсона при Техасском университете, Сокалом с соавторами, а также Всемирной организацией здравоохранения. Критерии ВОЗ, вероятно, наиболее широко распространены, и отличают фазу акселлерации следующим:
 • 10-19 % миелобластов в крови или костном мозге.
 • >20 % базофилов в крови или костном мозге.
 • <100,000 тромбоцитов, вне связи с терапией.
 • >1,000,000, вне зависимости от терапии.
 • Цитогенетическая эволюция с развитием новых аномалий в добавление к Филадельфийской хромосоме.
 • Прогрессирование спленомегалии или увеличение числа лейкоцитов, вне зависимости от терапии.
 Фаза акселерации предполагается при наличии любого из указанных критериев. Фаза акселерации указывает на прогрессию заболевания и ожидаемый бластный криз.
 Бластный криз.
 Бластный криз — финальная стадия развития ХМЛ, протекающая подобно острому лейкозу, с быстрой прогрессией и непродолжительной выживаемостью. Бластный криз диагностируется на основе одного из следующих признаков у пациента с ХМЛ:
 • >20 % миелобластов или лимфобластов в крови или костном мозге.
 • Крупные группы бластов в костном мозге при биопсии.
 • Развитие хлоромы (солидного фокуса лейкемии вне костного мозга).
 Ассоциированные симптомы: Базофилия. Высокая температура тела. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кристаллурия. Лейкоцитоз. Ломота в суставах. Моноцитоз. Лихорадка. Недомогание. Нейтрофилез. Общая потливость. Потеря веса. Общая слабость. Тромбоцитоз. Увеличение СОЭ. Эозинофилия.

Дифференциальная диагностика

 ХМЛ следует дифференцировать от лейкемоидной реакции, при которой мазок крови может имееть схожую картину.

Причины

 ХМЛ стал первым злокачественным заболеванием с выявленной генетической аномалией, хромосомной транслокацией, которая проявляется патологической Филадельфийской хромосомой. Эта хромосомная патология получила своё название, так как была впервые открыта и описана в 1960 году учёными из Филадельфии, Пенсильвания, США: Питером Ноуеллом (Пенсильванский университет) и Дэвидом Хангерфордом (университет Темпл).
 При этой транслокации, части из 9ой и 22ой хромосом меняются местами. В результате, к части BCR-гена из хромосомы 22 прикрепляется ABL-ген из хромосомы 9. Этот аномальный «слившийся» ген генерирует белок p210, или, иногда, p185. Так как abl имеет область, добавляющую фосфатную группу к тирозиновому остатку (тирозин-киназа), продукт аномального гена также является тирозин-киназой.
 Белок BCR-ABL взаимодействует с частью клеточного рецептора к ИЛ-3 (CD123-антигеном). Транскрипция BCR-ABL работает непрерывно и не нуждается в активации другими белками. С другой стороны, сам BCR-ABL активирует белковый каскад, контролирующий клеточный цикл, ускоряя деление клеток. Более того, белок BCR-ABL подавляет репарацию ДНК, вызывая неустойчивость генома и делая клетку более восприимчивой к дальнейшим генетическим аномалиям. Активность BCR-ABL — патофизиологическая причина хронического миелолейкоза. С улучшением понимания природы BCR-ABL белка и его действия в качестве тирозин-киназы, была разработана таргетная (целевая) терапия, позволяющая специфически ингибировать активность BCR-ABL белка. Эти ингибиторы тирозин-киназы могут способствовать полной ремиссии ХМЛ, что ещё раз подтверждает ведущую роль bcr-abl в развитии заболевания.

Лечение

 Лечение при хроническом миелолейкозе начинают после установления диагноза и обычно проводят амбулаторно.
 При отсутствии симптомов хронического миелолейкоза на фоне стабильного лейкоцитоза, не превышающего 40-50- 109/л, применяют гидроксимочевину или бусульфан до достижения содержания лейкоцитов в крови 20*109/л.
 По мере прогрессирования хронического миелолейкоза показаны гидроксимочевина (гидрэа, литалир), а-ИФН. При значительной спленомегалии проводят облучение селезёнки.
 При выраженной симптоматике хронического миелолейкоза используют комбинации препаратов, применяемых при острых лейкозах: винкристин и преднизолон, цитарабин (цитозар) и даунорубицин (рубомицина гидрохлорид). В начале терминальной стадии иногда эффективен митобронитол (миелобромол).
 В настоящее время для терапии хронического миелолейкоза предложен новый препарат — блокатор мутантной тирозинкиназы (р210) — Гливека (STI-571). При бластном кризе ХМЛ и при Ph-позитивных ОЛЛ дозу увеличивают. Применение препарата приводит к полной ремиссии заболевания без эрадикации опухолевого клона.
 Трансплантация стволовых клеток крови или красного костного мозга, проводимая больным моложе 50 лет в I стадии заболевания, в 70% случаев приводит к выздоровлению.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги по стандартам лечения

Консультации врачей
Консультация гематолога
 
Консультация терапевта
 
Коды: A01.30.012
Консультация онколога
 
Анализы
Щелочная фосфатаза крови
 
Сывороточное железо
 
Ретикулоциты
 
Общий белок крови
 
Общий анализ крови
 
Натрий крови
 
Мочевина крови
 
Мочевая кислота крови
 
ЛДГ крови
 
Креатинин крови
 
Кальций крови
 
Калий крови
 
Иммуногистохимическое исследование материала
 
АСТ крови
 
АЛТ крови
 
Диагностика
УЗИ селезенки
 
УЗИ печени
 
Что сделать врачу (осмотр)
A01.30.012 Аускультация терапевтическая
A01.05.001 Сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях органов кроветворения и крови
A01.05.002 Визуальное исследование при заболеваниях органов кроветворения и крови
A01.05.003 Пальпация при заболеваниях органов кроветворения и крови
A01.05.004 Перкуссия при заболеваниях органов кроветворения и крови
Другое
Коды без услуг:
A11.12.009 Взятие крови из периферической вены
A11.05.001 Взятие крови из пальца

Клиники с лучшими ценами (по выбранным выше медуслугам)

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 2105 в 111 городах
Сити-Клиник на Бабушкина - Краснодар +7(499) 116-82-39
+7(861) 298-29-62
+7(861) 205-68-33
рейтинг: 4.3
8482₽
Клиника высоких технологий WMT на Постовой - Краснодар +7(499) 116-82-39
+7(800) 333-04-27
+7(861) 206-03-03
рейтинг: 4.4
12290₽
Лечебный Центр на Валовой - Москва (м. Павелецкая) +7(499) 116-82-39
+7(985) 032-65-57
+7(495) 786-45-20
+7(495) 786-45-25
рейтинг: 4.5
19470₽
Лечебный Центр на Рязанском проспекте - Москва (м. Стахановская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 786-45-20
+7(495) 786-45-25
+7(495) 786-45-21
рейтинг: 4.5
19505₽
Лечебный Центр на Тимура Фрунзе - Москва (м. Парк Культуры) +7(499) 116-82-39
+7
рейтинг: 4.5
19780₽
Лечебный Центр на Зубовском бульваре - Москва (м. Парк Культуры) +7(499) 116-82-39
+7(915) 070-24-70
+7(495) 786-45-20
+7(495) 786-45-25
+7(495) 786-45-21
рейтинг: 4.5
20770₽
Лечебный Центр на Житной - Москва (м. Октябрьская) +7(499) 116-82-39
+7(985) 921-84-10
+7(495) 786-45-20
+7(495) 786-45-25
+7(495) 786-45-21
рейтинг: 4.5
20770₽
Поликлиника №3 Железнодорожной больницы на Театральной - Ростов-на-Дону +7(499) 116-82-39
+7(863) 259-44-53
рейтинг: 4.3
20830₽
Железнодорожная больница на Варфоломеева - Ростов-на-Дону +7(499) 116-82-39
+7(863) 238-36-86
+7(863) 255-70-55
рейтинг: 4.3
20830₽
Бест Клиник на Новочерёмушкинской - Москва (м. Профсоюзная) +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-33-09
+7(499) 490-89-29
рейтинг: 4.4
21343₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.