Другие названия и синонимы
Hemoblastoses.
МКБ-10 коды
Описание
Гемобластозы - группа опухолей, развившихся из клеток кроветворной ткани. Гемобластозы подразделяются на три группы:
Лейкозы - злокачественные опухоли кроветворной тканис первичной локализацией в костном мозге с последующей диссеминацией в периферической крови, селезенке, лимфатических узлах и других тканях.
Гематосаркомы - внекостномозговые, первоначально локальные, опухоли (преимущественно в лимфатических узлах) представленные разрастанием бластных клеток, образующих солидные опухоли и с их возможной генерализацией в кроветворные органы, включая КМ.
Лимфомы - опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов и образованные разрастанием ткани идентичной лимфатическому узлу, но мало или совсем не поражающие КМ.
Лейкозы - злокачественные опухоли кроветворной тканис первичной локализацией в костном мозге с последующей диссеминацией в периферической крови, селезенке, лимфатических узлах и других тканях.
Гематосаркомы - внекостномозговые, первоначально локальные, опухоли (преимущественно в лимфатических узлах) представленные разрастанием бластных клеток, образующих солидные опухоли и с их возможной генерализацией в кроветворные органы, включая КМ.
Лимфомы - опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов и образованные разрастанием ткани идентичной лимфатическому узлу, но мало или совсем не поражающие КМ.
Причины
Причины гемобластозов окончательно не выяснены, но установлен ряд факторов, влияющих на частоту их развития.
1. ИОНИЗИРУЮЩЕЕ ИЗЛУЧЕНИЕ.
Доказательствами роли ионизирующего излучения в развитии лейкозов является значительное увеличение через 5-7 лет заболеваемости острым миелобластным лейкозом среди жителей японских городов Хиросима и Нагасаки, подвергшихся атомной бомбардировке, а также увеличение заболеваемости хроническим миелолейкозом среди пациентов, получавших лучевую терапию по поводу злокачественных заболеваний различной локализации. Ионизирующая радиация в основном способствует возникновению острого лейкоза и хронического миелолейкоза (ХМЛ), значительно реже лимфом. Малые дозы излучений, применяемые в медицине с диагностической целью, не влияет начастоту развития лейкозов.
2. ХИМИЧЕСКИЕ СОЕДИНЕНИЯ И ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА.
Накоплены сведения о возможном лейкозогенном действии некоторых химических веществ: бензол, летучие органические растворители, ряд лекарственных препаратов: хлорамфеникол и особенно цитостатики (лейкеран, миелосан, азотиоприм, циклофосфан).
Хроническое воздействие бензола имеет место при длительном курении, причем не только у активных, но и у пассивных курильщиков. У мужчин, выкуривающих 20 пачек сигарет в год, риск заболеть острым миелоидным лейкозом в течение жизни в 3-4 раза выше по сравнению в некурящими. Считают, что 24% случаев смерти от миелоидного лейкоза связаны с курением сигарет.
Определенную роль в развитии лейкозов могут играть химиотерапевтические вещества, применяемые для лечения злокачественных новообразований. Наиболее лейкозогенными считаются мелфалан, миелосан, азатиоприн, циклофосфамид.
Хлорамфеникол вызывает аплазию КМ с исходом в острый миелоидный лейкоз.
3. ВИРУСЫ.
Подтверждено вирусное происхождение лейкозов и лимфом у крупного рогатого скота, кур, мышей, крыс, кошек, обезьян. Относительно роли вирусов в возникновении лейкозов у человека следует заметить, что доказана лишь роль герпес-вируса Эпштейна-Барра в развитии лимфомы Беркитта и ретровируса HTLV в развитии Т-клеточного лимфолейкоза. Однако до настоящего времени не получено доказательств о том, что инфицирование только этими вирусами без влияния каких-либо дополнительных факторов становится причиной развития опухоли.
4. НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ.
Некоторые хромосомные аномалии, в частности синдром Дауна (трисомия по 21-ой хромосоме), синдром Потау (трисомия по 13-ой хромосоме) предрасполагают к развитию миелоидных лейкозов. Заболеваемость возрастает при наследственных заболеваниях, сопровождающихся повышенной ломкостью хромосом - анемии Фанкони, атаксии-телеангиэктазии.
5. ОБМЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ.
Некоторые метаболиты триптофана и тирозина, возникающие при нарушении обмена этих аминокислот, способны вызывать хромосомные мутации и оказывать иммуносупрессивное действие.
1. ИОНИЗИРУЮЩЕЕ ИЗЛУЧЕНИЕ.
Доказательствами роли ионизирующего излучения в развитии лейкозов является значительное увеличение через 5-7 лет заболеваемости острым миелобластным лейкозом среди жителей японских городов Хиросима и Нагасаки, подвергшихся атомной бомбардировке, а также увеличение заболеваемости хроническим миелолейкозом среди пациентов, получавших лучевую терапию по поводу злокачественных заболеваний различной локализации. Ионизирующая радиация в основном способствует возникновению острого лейкоза и хронического миелолейкоза (ХМЛ), значительно реже лимфом. Малые дозы излучений, применяемые в медицине с диагностической целью, не влияет начастоту развития лейкозов.
2. ХИМИЧЕСКИЕ СОЕДИНЕНИЯ И ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА.
Накоплены сведения о возможном лейкозогенном действии некоторых химических веществ: бензол, летучие органические растворители, ряд лекарственных препаратов: хлорамфеникол и особенно цитостатики (лейкеран, миелосан, азотиоприм, циклофосфан).
Хроническое воздействие бензола имеет место при длительном курении, причем не только у активных, но и у пассивных курильщиков. У мужчин, выкуривающих 20 пачек сигарет в год, риск заболеть острым миелоидным лейкозом в течение жизни в 3-4 раза выше по сравнению в некурящими. Считают, что 24% случаев смерти от миелоидного лейкоза связаны с курением сигарет.
Определенную роль в развитии лейкозов могут играть химиотерапевтические вещества, применяемые для лечения злокачественных новообразований. Наиболее лейкозогенными считаются мелфалан, миелосан, азатиоприн, циклофосфамид.
Хлорамфеникол вызывает аплазию КМ с исходом в острый миелоидный лейкоз.
3. ВИРУСЫ.
Подтверждено вирусное происхождение лейкозов и лимфом у крупного рогатого скота, кур, мышей, крыс, кошек, обезьян. Относительно роли вирусов в возникновении лейкозов у человека следует заметить, что доказана лишь роль герпес-вируса Эпштейна-Барра в развитии лимфомы Беркитта и ретровируса HTLV в развитии Т-клеточного лимфолейкоза. Однако до настоящего времени не получено доказательств о том, что инфицирование только этими вирусами без влияния каких-либо дополнительных факторов становится причиной развития опухоли.
4. НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ.
Некоторые хромосомные аномалии, в частности синдром Дауна (трисомия по 21-ой хромосоме), синдром Потау (трисомия по 13-ой хромосоме) предрасполагают к развитию миелоидных лейкозов. Заболеваемость возрастает при наследственных заболеваниях, сопровождающихся повышенной ломкостью хромосом - анемии Фанкони, атаксии-телеангиэктазии.
5. ОБМЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ.
Некоторые метаболиты триптофана и тирозина, возникающие при нарушении обмена этих аминокислот, способны вызывать хромосомные мутации и оказывать иммуносупрессивное действие.
Клиническая картина
Ассоциированные симптомы: Гиперкальциемия. Изменение веса. Истощение. Кристаллурия. Лейкоцитоз. Моноцитоз. Нейтрофилез. Одышка. Потеря веса. Потливость. Тромбоцитоз. Тяжесть в подреберье. Увеличение СОЭ. Увеличение паховых лимфоузлов. Увеличение подмышечных лимфоузлов. Увеличение шейных лимфоузлов. Эритроцитоз.
Патогенез
В настоящее время общепризнанной является клоновая теория патогенеза гемобластозов, согласно которой лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей гемопоэтической клетки-предшественницы. Мутация родоначальной кроветворной клетки происходит под влиянием этиологических факторов и заключается в повреждении генетического аппарата клетки, в результате чего гемопоэтическая клетка приобретает способность к гиперпролиферации и утрачивает способность дифференцироваться.
Лейкозы в своем развитии проходят два этапа: первый - образование доброкачественной моноклоновой опухоли; второй - формирование злокачественной опухоли с признаками поликлоновой трансформации. Первый этап формирования лейкозов начинается с мутации родоначальной кроветворной клетки, она приобретает способность интенсивно пролиферировать и дает потомство клеток - клон. На этом этапе опухоль состоит из клеток, не имеющих признаков атипизма, эти клетки еще сохраняют способность к дифференциации, нет метастазирования в органы и ткани (доброкачественный опухолевый рост). Потомство (клон) мутировавшей клетки характеризуется высокой предрасположенностью к повторным мутациям, что связано с нестабильностью клеточного генома. Поэтому на втором этапе развития лейкозного клона вследствие повторных мутаций опухолевых клеток появляются новые субклоны, характеризующиеся чрезвычайно высокой способностью к мутациям, опухоль становится поликлоновой и приобретает черты злокачественной. Опухолевые клетки по-прежнему интенсивно пролиферируют, но одновременно утрачивают способность к дифференциации. Далее опухолевый клон начинает развиваться по законам опухолевой прогрессии:
Угнетение нормальных ростков кроветворения в костном мозге;
Замена в опухолевой массе дифференцированных клеток бластами, которые теряют способность к дифференциации и нередко вообще становятся морфологически и цитохимически недифференцированными;
Появление способности лейкозных клеток расти и размножаться вне органов кроветворения;
Уход лейкозных клеток из-под контроля цитостатической терапии.
В результате опухолевой прогрессии формируется клиническая картина лейкоза.
Лейкозы в своем развитии проходят два этапа: первый - образование доброкачественной моноклоновой опухоли; второй - формирование злокачественной опухоли с признаками поликлоновой трансформации. Первый этап формирования лейкозов начинается с мутации родоначальной кроветворной клетки, она приобретает способность интенсивно пролиферировать и дает потомство клеток - клон. На этом этапе опухоль состоит из клеток, не имеющих признаков атипизма, эти клетки еще сохраняют способность к дифференциации, нет метастазирования в органы и ткани (доброкачественный опухолевый рост). Потомство (клон) мутировавшей клетки характеризуется высокой предрасположенностью к повторным мутациям, что связано с нестабильностью клеточного генома. Поэтому на втором этапе развития лейкозного клона вследствие повторных мутаций опухолевых клеток появляются новые субклоны, характеризующиеся чрезвычайно высокой способностью к мутациям, опухоль становится поликлоновой и приобретает черты злокачественной. Опухолевые клетки по-прежнему интенсивно пролиферируют, но одновременно утрачивают способность к дифференциации. Далее опухолевый клон начинает развиваться по законам опухолевой прогрессии:
Угнетение нормальных ростков кроветворения в костном мозге;
Замена в опухолевой массе дифференцированных клеток бластами, которые теряют способность к дифференциации и нередко вообще становятся морфологически и цитохимически недифференцированными;
Появление способности лейкозных клеток расти и размножаться вне органов кроветворения;
Уход лейкозных клеток из-под контроля цитостатической терапии.
В результате опухолевой прогрессии формируется клиническая картина лейкоза.
Классификация
В настоящее время лейкозы классифицируют, как правило, на основании морфологических и цитохимические особенности субстратных клеток (клеток, составляющих субстрат опухоли).
Прежде всего, лейкозы подразделяются на острые и хронические. Подразделение лейкозов на острые и хронические подразумевает не течение лейкоза, а тот морфологический субстрат, который лежит в основе заболевания. При острых лейкозах - это бластные, недифференцированные клетки, а при хронических лейкозах - это созревающие и морфологически зрелые элементы крови.
Среди множества различных классификаций острых лейкозов наибольшее признание получила классификация франко-американо-британской группы (FAB, 1976), на основе которой выделяют миелоидные и лимфобластные формы острого лейкоза. В свою очередь в группе острых миелоидных лейкозов выделяют 8 их вариантов, а в группе острых лимфобластных лейкозов - 3 типа.
FAB-классификация.
ОМЛ разделяют на восемь классов:
М0 - ОМЛ с минимальным созреванием клеток - 3 %.
М1 - острый миелобластный лейкоз без созревания клеток - 16 %.
М2 - острый миелобластный лейкоз с созреванием клеток - 32 %.
М3 - острый промиелоцитарный лейкоз - 10 %.
М4 - острый миеломоноцитарный лейкоз - 19 %.
М5 - острый моноцитарный лейкоз - 14 %.
М6 - острый эритролейкоз - 6 %.
М7 - острый мегакариобластный лейкоз - менее 1 %.
ОЛЛ разделяется на три класса:
L1- с малыми размерами бластов;
L2 - с крупным размерами бластов;
L3 - с бластными клетками типа клеток при лимфоме Беркитта.
Хронические лейкозы подразделяются на лейкозы миелогенного и лимфогенного происхождения. Основываясь на количестве лейкоцитов в единице объема крови, лейкозы подразделяют на: лейкемические (количество лейкоцитов выше 60 000); сублейкемические (количество лейкоцитов от 6000-60000); алейкемические (количество лейкоцитов ниже нормы).
Прежде всего, лейкозы подразделяются на острые и хронические. Подразделение лейкозов на острые и хронические подразумевает не течение лейкоза, а тот морфологический субстрат, который лежит в основе заболевания. При острых лейкозах - это бластные, недифференцированные клетки, а при хронических лейкозах - это созревающие и морфологически зрелые элементы крови.
Среди множества различных классификаций острых лейкозов наибольшее признание получила классификация франко-американо-британской группы (FAB, 1976), на основе которой выделяют миелоидные и лимфобластные формы острого лейкоза. В свою очередь в группе острых миелоидных лейкозов выделяют 8 их вариантов, а в группе острых лимфобластных лейкозов - 3 типа.
FAB-классификация.
ОМЛ разделяют на восемь классов:
М0 - ОМЛ с минимальным созреванием клеток - 3 %.
М1 - острый миелобластный лейкоз без созревания клеток - 16 %.
М2 - острый миелобластный лейкоз с созреванием клеток - 32 %.
М3 - острый промиелоцитарный лейкоз - 10 %.
М4 - острый миеломоноцитарный лейкоз - 19 %.
М5 - острый моноцитарный лейкоз - 14 %.
М6 - острый эритролейкоз - 6 %.
М7 - острый мегакариобластный лейкоз - менее 1 %.
ОЛЛ разделяется на три класса:
L1- с малыми размерами бластов;
L2 - с крупным размерами бластов;
L3 - с бластными клетками типа клеток при лимфоме Беркитта.
Хронические лейкозы подразделяются на лейкозы миелогенного и лимфогенного происхождения. Основываясь на количестве лейкоцитов в единице объема крови, лейкозы подразделяют на: лейкемические (количество лейкоцитов выше 60 000); сублейкемические (количество лейкоцитов от 6000-60000); алейкемические (количество лейкоцитов ниже нормы).
Лечение
Комплексное лечение первичных злокачественных опухолей костей позволило в последнее время значительно увеличить процент 5-летнего выживания. Помимо ампутации и экзартикуляции пораженной конечности, выполняют органосохраняющие операции: удаление опухоли с резекцией кости. Широко применяют полихимиотерапию: противоопухолевые антибиотики (адреомицин, фармарубицин, блеомицин), соединения платины (платизиам), антиметаболиты (метотрексат) пред- и послеоперационными курсами или как самостоятельное лечение, в том числе при метастазах в кости. Гормональные препараты используются при метастазах рака молочной железы (антиэстрогены), предстательной железы (антиандрогены). Лучевая терапия первичных и метастатических опухолей костей осуществляется гамма-излучением или тормозным излучением на линейном ускорителе электронов в дозе на очаг 40 Гр при комбинированном лечении или 60-70 Гр в качестве самостоятельного лечения статическим методом с 2-3 полей или методом подвижного облучения. При метастазах рака щитовидной железы используется радиоактивный йод, рака молочной и предстательной желез - остеотропный препарат метастрон, содержащий радиоактивный 89Sr.
Лучевые оститы возникают после лучевой терапии злокачественных опухолей, реже других заболеваний. Участки некроза костной ткани с их резорбцией и вяло текущими репаративными процессами сопровождаются изменениями кожи и индуративным отеком подкожной клетчатки. Возможны патологические переломы. Эти изменения нужно отличать от рецидивов и метастазов опухолей.
Лучевые оститы возникают после лучевой терапии злокачественных опухолей, реже других заболеваний. Участки некроза костной ткани с их резорбцией и вяло текущими репаративными процессами сопровождаются изменениями кожи и индуративным отеком подкожной клетчатки. Возможны патологические переломы. Эти изменения нужно отличать от рецидивов и метастазов опухолей.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
- Лимфаденопатии
- Неходжкинские лимфомы у детей
- ВИЧ-инфекция у взрослых: лимфомы
- Фолликулярная лимфома
- Агрессивные нефолликулярные лимфомы - диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, первичная медиастинальная В-клеточная лимфома, лимфома Беркитта
- Острые миелоидные лейкозы
- Лимфома Ходжкина
- Острые лимфобластные лейкозы
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт санаторно-курортной помощи больным злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственной им тканей
- Стандарт специализированной медицинской помощи после трансплантации аллогенного костного мозга (обследование и коррекция лечения)
- Стандарт медицинской помощи больным с болезнью Ходжкина
- Стандарт специализированной медицинской помощи при донорстве аутологичного костного мозга
- Стандарт медицинской помощи больным с миелолейкозом и другими гемобластозами
- Стандарт медицинской помощи больным с Т-клеточной лимфомой
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при множественной миеломе и других злокачественных плазмоклеточных новообразованиях (поддерживающая терапия после трансплантации аутологичного или аллогенного костного мозга)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при резистентном и рецидивирующем течении множественной миеломы и других злокачественных плазмоклеточных новообразований
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Нехирургическое лечение
- Лекарственный электрофорез ребенку
Что сделать врачу (осмотр)
- Исследование мышц
- Перкуссия суставов
- Визуальное исследование костной системы
- Ортостатическая проба
- Сбор анамнеза и жалоб при инфекционном заболевании
- Визуальное исследование суставов
- Измерение частоты дыхания
- Визуальное исследование мышц
- Пальпация мышц
- Пальпация костной системы
- Перкуссия костной системы
- Измерение объема лимфоузлов
- Визуальное исследование при инфекционном заболевании
- Визуальное исследование молочных желез
- Пальпация молочных желез
- Определение окружности шеи
- Определение окружности живота
- Измерение объема сустава
- Аускультация сустава
- Пальпация суставов
- Антропометрические исследования
- Измерение окружности грудной клетки
Клиники с лучшими ценами (по 24 выбранным медуслугам)
|
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.3
|
54910₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
рейтинг: 4.3
|
54910₽ | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
рейтинг: 4.3
|
55010₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
55130₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
55130₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
55130₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
55130₽ | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.5
|
55130₽ | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (м. Автозаводская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
55130₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
55130₽ | |