Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
/ Заболевания и синдромы /

Саркома почки

Добавить
в подбор
Аналоги
заболевания
Сравнить
болезнь
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Дактиномицин | |
Винкристин
Винфлунин
Фторбензотэф
Ифосфамид
Циклофосфамид
Даунорубицин
Доксорубицин
Проксифеин
Алдеслейкин
Интерлейкин-2 человека рекомбинантный
Интерферон альфа | | |
Блеомицин
Руфокромомицин
Кабозантиниб
Пазопаниб
Ниволумаб
Медроксипрогестерон

    Содержание

  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Причины
  5. Патогенез
  6. Классификация
  7. Клиническая картина
  8. Возможные осложнения
  9. Диагностика
  10. Лечение
  11. Список литературы
  12. Похожие заболевания
  13. Связанные клинические рекомендации
  14. Связанные стандарты мед. помощи
  15. Основные медицинские услуги
  16. Клиники для лечения
Саркома почки

МКБ-10 коды

Описание

Это редкое злокачественное новообразование, которое развивается из одной или нескольких линий клеток-предшественников мезенхимальной ткани почек (мышечные, жировые, сосудистые элементы). Симптомы на ранних стадиях могут отсутствовать, когда опухоль растет, тянет боль в спине на пораженную сторону, макрогематурию, слабость. Диагноз основывается на результатах УЗИ, МРТ или КТ почек, гистологических данных и иммуногистохимических анализов. Лечение зависит от стадии онкологического процесса и включает радикальную или паллиативную нефрэктомию, химиотерапию и облучение, а также иммунотерапию.
Саркома почки

Дополнительные факты

 Почечная саркома может быть разных гистологических типов, составляя около 1% всех почечных опухолей. Новообразование отличается непредсказуемостью характера течения, склонностью к рецидивам после операции. Лейомиосаркома является наиболее распространенным гистологическим подтипом, ответственным за 50-60% почечных сарком. Менее распространены рабдомиосаркома, липосаркома и ангиосаркома. Патология диагностируется у взрослых пациентов от 28 до 70 лет, чаще болеют мужчины, пики заболеваемости для каждого новообразования разные. Средний размер новообразования колеблется от 5,5 до 23 У детей диагностирована саркома Вильмса, прозрачная клеточная саркома, рабдоидная опухоль.

Причины

 Причины саркомы почек, а также других злокачественных новообразований до сих пор точно не известны. Неопластический процесс основан на врожденной или приобретенной мутации генов, ответственных за дифференцировку почечной ткани. Исследования показали связь между раком почки и хронической урологической патологией: нефролитиаз, кисты По неизвестной причине злокачественные новообразования в почках чаще обнаруживаются у пациентов с лимфомой. Основными предрасполагающими факторами почечной саркомы являются:
 • Длительный диализ. Некоторые ученые считают, что длительная заместительная терапия повышает риск развития опухолей почек. Возможно, что рост злокачественного новообразования обусловлен заболеванием почек, а не гемодиализом. Исследования по этому вопросу еще не завершены.
 • Принимать наркотики. Получение иммуносупрессивной терапии для трансплантации органов и системных заболеваний изменяет отзывчивость иммунной системы. В результате контроль над мутированными клетками теряется, что приводит к их активному делению с образованием опухолевой массы. Доказано, что использование анаболических стероидов и фенацетинсодержащих анальгетиков может спровоцировать рак почки.
 • Генетические заболевания. Существует ряд наследственных патологий, одним из проявлений которых является опухолевый процесс в почках. Как правило, опухоль сочетается с множественными пороками развития, например, с синдромом Берта-Хогг-Дюба. Обремененная семейная история также рассматривается как возможная причина рака почки.
 • Характеристики образа жизни. Во время курения наряду с вдыхаемым курением в организм попадают многие канцерогены: бензол, кадмий, мышьяк. Так называемые ко-канцерогены способствуют реализации их действия. Существуют доказательства того, что ожирение повышает риск развития почечной саркомы. Вероятно, это связано с повышением уровня эстрогена и биологической активацией инсулиноподобных факторов роста.
 • Высокое кровяное давление. Обратите внимание, что люди, страдающие от постоянного повышения артериального давления, чаще диагностируются с онкологической патологией почек. Пока не ясно, что именно вызывает новообразование: гипертоническая болезнь с ее влиянием на кровеносные сосуды или применение гипотензивных препаратов, в том числе диуретиков.
 • Экзогенные эффекты. Контакт с асбестом, кадмием и бензолом потенциально вреден для организма. Воздействие радиации, чрезмерный солнечный удар, работа, связанная с гербицидами, усиливают канцерогенный потенциал. Случаи заболевания из-за травмы нижней части спины описаны после пересадки почки от пациента с не диагностированным раком.

Патогенез

 Канцерогенез - это многостадийный процесс, после которого нормальные клетки подвергаются реорганизации опухоли. Сегодня теория мутаций считается общепризнанной. Его основное положение: злокачественное новообразование, по сути, является генетическим заболеванием, причина которого заключается в повреждении наследственного материала вследствие мутации. Дефекты в определенных локусах ДНК приводят к неконтролируемой пролиферации и дифференцировке клеток. Процесс происходит под влиянием канцерогенов, которые действуют как триггеры или катализаторы.

Классификация

 В клинической онкоурологии различают первичную (из собственных почечных структур) и вторичную (в результате метастазирования из других органов) саркому. Определяя степень злокачественности опухоли, можно прогнозировать ее прогрессирование. Эти данные получены с использованием морфологических исследований. Три степени злокачественности обозначены латинской буквой G: Гистологическая картина максимально приближена к нормальной ткани почек. Наиболее благоприятный тип опухоли с низкой агрессивностью. Медленный рост, неагрессивное размножение характерно. Клеточная дифференцировка ниже, соответственно, злокачественный потенциал выше, включая способность метастазировать за пределы почки в близлежащие органы и ткани. Вредоносный потенциал самый высокий. Дифференцировка клеток практически отсутствует. Ожидается агрессивный рост, активные метастазы.
 Как и все опухоли, саркому можно классифицировать в соответствии с международной системой TNM, где T - размер опухоли, N - признаки метастазирования в регионарные лимфатические узлы, M - отдаленные метастазы. Почечная саркома первоначально распространяется чаще (до 90%) на регионарные лимфоидные ткани, легкие и кости скелета, только в терминальной фазе поражает печень. Иногда метастазы регистрируются в мозге.

Клиническая картина

 Опухоль начинает появляться только тогда, когда она большая, когда она оказывает сжимающее воздействие на нервы и кровеносные сосуды. В этот период артериальное давление может повышаться при низкой эффективности антигипертензивной терапии. По мере прогрессирования новообразования возможно кровотечение с некрозом опухолевой массы и почечной ткани, что приводит к кровянистой моче. Характерным признаком опухолей почки является полная безболезненная макрогематурия, при которой все порции мочи равномерно окрашиваются кровью.
 Болевые ощущения часто отсутствуют. В нескольких наблюдениях они вызваны образованием сгустков, нарушающих уродинамику. У худых пациентов с невыраженной жировой тканью опухоль может пальпироваться при пальпации в форме клубневой массы, слегка смещенной и с умеренной болью. На 3-4 стадиях могут появиться симптомы раковой интоксикации: тошнота, отсутствие аппетита, сильная слабость. Ночью многие пациенты обильно потеют, температура реакции нормальная или слегка повышенная.
 При отсутствии своевременного лечения или при прогрессировании саркомы почки она достигает терминальной стадии, которая характеризуется сильной болью, которая подразумевает постоянное введение болеутоляющих и седативных средств. Боль в костях скелета прилагается, что говорит о отдаленном метастазировании. Периодические симптомы почечной колики и дизурии можно объяснить закупоркой сгустков крови в мочеточнике и нижних мочевых путях, что препятствует оттоку мочи.
 Ассоциированные симптомы: Агрессивность. Боль в пояснице. Гематурия. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кровохарканье. Ломота в мышцах. Лихорадка. Одышка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость. Тошнота.

Возможные осложнения

 Осложнение почечной саркомы - приверженность хронической почечной недостаточности, ведущей к терминальной стадии почечной недостаточности. У 2% пациентов диагностирован вторичный амилоидоз. Рост опухолевой массы вызывает сдавление нижней полой вены у 50% пациентов, из-за чего возникает боль, отек ног, наличие венозной сети на коже в нижней части живота. (6-10%), варикозное расширение вен семенного канатика (3-5%). В онкоурологии правый варикоцеле считается подозрительным симптомом опухоли почки.
 Метастазирование саркомы имеет свои осложнения. В 25-50% случаев пациенты сначала приходят к онкологу уже с диссеминированной формой неоплазии. При повреждении спинного мозга появляются неврологические симптомы. Очаги саркомы в скелете снижают плотность кости, что приводит к патологическим переломам. Другое известное осложнение - синдром Штауффера, который является реакцией печени на почечную саркому. Этот паранеопластический синдром проявляется гепатомегалией, повышением функции печени и диспротеинемией. При поражении легких характерна одышка, иногда наблюдается кровохарканье.

Диагностика

 Можно предположить, что опухоль имеет увеличение количества эритроцитов в моче. Специалист оценивает жалобы, семейный анамнез (подтвержденный рак почки у родителей, братьев и сестер). В последние годы обнаружение патологии рака возросло из-за доступности ультразвукового скрининга почек. В рентгенологических исследованиях почечная саркома может не отличаться от других видов рака, поэтому окончательная проверка возможна только после нефробиопсии. Алгоритм опроса включает в себя:
 • Лабораторный тест. Помимо микро- или макрогематурии в моче могут присутствовать белки. Не наблюдается изменений в общем анализе крови в фазе T1-T2, с прогрессированием опухолевого процесса, увеличением СОЭ, снижается уровень гемоглобина, включается полицитемия. Эти изменения не являются патогномоничными; они могут быть обнаружены при множестве других патологий мочеполовых органов. Иногда проводится цитологический анализ мочи.
 • Инструментальная диагностика. УЗИ почек определяет местонахождение опухоли, ее контуров и размеров, но по данным сканирования не всегда возможно определить связь новообразования с окружающей тканью. Для этих целей более информативны МСКТ или МРТ, которые назначают для предоперационного планирования, уточняя стадию опухолевого процесса. Для диагностики отдаленных метастазов используются УЗИ органов брюшной полости, КТ легких и сцинтиграфия костей. ПЭТ является наиболее эффективным распространением саркомы.
 Дифференциальный диагноз ставится со сложной кистой почки, карбункулом, доброкачественными опухолями. Почечные саркомы различаются по гистологическим типам, что важно для выбора тактики ведения и определения прогноза. Онкологи полагаются на три аспекта для подтверждения первичной почечной саркомы: отсутствие истории саркомы в другом месте; появление опухоли в почке, не забрюшинной; исключение саркоматоидного варианта почечно-клеточного рака.

Лечение

 Согласно российским и зарубежным клиническим рекомендациям, операция считается предпочтительным лечением саркомы почек. Хирургическое вмешательство может быть выполнено открытым или эндоскопическим. Учитывая вероятность метастазирования и связанную с этим необходимость увеличения объема операции, в некоторых случаях предпочтительным является открытый доступ к почке под общим наркозом. Основные методы саркомы почек:
 • Частичная нефрэктомия. На начальном этапе частичная резекция почки разрешена. Опухоль и часть окружающих здоровых тканей иссекают. В крупных медицинских центрах биопсия и гистологические исследования проводятся во время операции. В соответствии с результатами, регионарные лимфатические узлы могут быть удалены, если указано. Учитывая высокий злокачественный потенциал саркомы, пациенты тщательно контролируются - каждые 3 месяца они проводят компьютерную томографию легких, МРТ почек, УЗИ УЗИ.
 • Радикальная нефрэктомия. На втором этапе проводится радикальная нефроректомия с обязательным удалением лимфатических узлов, жировой ткани и надпочечников. Когда органы вовлечены, они частично удалены, и сгусток опухоли удален из IVC. Рецидив саркомы может появиться через несколько лет, на третьей и четвертой стадиях - через несколько месяцев. Поэтому каждые 12 недель пациенты проходят динамическое обследование.
 • Паллиативные вмешательства. Почка удаляется на поздней стадии, чтобы улучшить качество жизни пациента. Органохирургическая хирургия избавляет пациента от эпизодов почечной колики, макрогематурии и анемии. Саркома может прорасти мочеточника, что нарушает отток мочи. Если тяжесть состояния не позволяет нефрэктомии, дренаж стента вводится через мочеточник во время цистоскопии в таз. Чрескожная нефростомия также может быть выполнена.
 Цитостатические препараты и лучевая терапия в настоящее время используются реже, поскольку было доказано, что саркомы не обладают четкой чувствительностью к этим методам, и пациентам трудно принять этот тип лечения. Нерандомизированные исследования показали, что интраоперационное облучение вдвое снижает частоту локального рецидива после радикальной операции с локализованной опухолью. Адъювантные цитостатики увеличивают безрецидивную выживаемость на 10%.
 При метастатической саркоме и ее рецидиве роль химиотерапии и лучевой терапии точно не определена. Хирургическое удаление поражения остается методом выбора, когда происходят единичные метастазы или местные рецидивы. Некоторые онкологи выполняют паллиативную химиотерапию, которая не может излечить пациента радикально, но замедляет прогрессирование саркомы. Ряд цитостатиков используется в режиме полихимиотерапии, который позволяет получить ответ на лечение у большего числа пациентов, но не влияет на продолжительность жизни.
 Относительно недавно начала использоваться целевая терапия, которая включает использование биологических характеристик опухоли для ее разрушения. В отличие от традиционной химиотерапии, метод специфичен и не наносит вреда нормальным клеткам. Молекулярно-направленная терапия относится к лечению, предназначенному для вмешательства в функцию биологического пути в раковой клетке, которая имеет решающее значение для ее роста или выживания.
 Примеры этих путей включают передачу сигналов, например, путем активации киназ (ферментов, которые добавляют фосфаты к целевым белкам, изменения их функции), запрограммированной гибели клеток (апоптоз), регуляции транскрипции генов или ангиогенеза опухоли (рост новых кровеносных сосудов). Молекулярно ориентированные препараты являются одними из наиболее часто используемых целевых методов лечения саркомы.
 Эффективность иммунотерапии значительно выше, чем у цитостатиков. Использование точечных ингибиторов иммунного контроля продемонстрировало лучшие результаты ответа по сравнению с цитокинами (интерлейкин II, интерферон), использовавшимися ранее. Современные методы лечения постепенно вытесняют старые методы, имеют меньше побочных эффектов. Каждый год в мире регистрируется несколько препаратов, которые дают надежду на выздоровление или стойкую ремиссию у пациентов с саркомой почки даже на поздних стадиях.

Лечение саркомы почек.

 Терапевтические меры зависят от нескольких факторов: постановка опухолевого процесса, гистологический анализ, возраст пациента. Прежде чем принять решение о тактике ведения, онкологи считают ожидаемую продолжительность жизни (активный хирургический подход редко рекомендуется в старческом возрасте) сопутствующей патологией. Перегруженный анамнез (одиночная почка, хроническая почечная недостаточность, другие заболевания в фазе декомпенсации) становится серьезным препятствием для хирургического вмешательства. В этих случаях возможны цитостатики, облучение и иммунотерапия.

Список литературы

 1. Клинические проявления, диагностика и стадирование рака паренхимы почки ГУН НИИ онкологии им. Н.Н Петрова/ Носков А. – 2005.
 2. Опухоли почки. Морфологическая оценка и генетика. Руководство для врачей/ под ред. Андреевой Ю.Ю. И Франка Г.А. - 2011.
 3. Targeted Therapies for Sarcomas: The Next Generation of Treatments/ David M. Loeb.
 4. Опухоли почек/ Пушкарь Д.Ю., Раснер П.И.// РМЖ. - 2014 - №17.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги по стандартам лечения

Консультации врачей
Консультация онколога
 
Анализы
Общий анализ крови
 
Исследования мочи
 
Диагностика
Электрокардиография (ЭКГ)
 
УЗИ органов брюшной полости
 

Клиники с лучшими ценами (по выбранным выше медуслугам)

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 3020 в 128 городах
МЦ Юниверсал в Коломне - Коломна +7(499) 116-82-39
+7(496) 619-26-27
рейтинг: 4.3
1650₽
Поликлиника №1 на Ополченской - Москва +7(499) 116-82-39
+7(844) 274-10-33
+7(844) 220-05-01
+7(844) 220-05-01
рейтинг: 4.3
1869₽
Филиал поликлиники №2 на Кузнецова - Москва +7(499) 116-82-39
+7(844) 272-20-70
+7(844) 273-02-00
+7(844) 273-12-17
+7(844) 273-50-03
рейтинг: 4.3
2028₽
Центральная больница №18 на Хусаина Мавлютова - Казань (м. Горки) +7(499) 116-82-39
+7(843) 528-20-05
+7(843) 229-79-61
+7(843) 229-48-82
+7(843) 224-31-87
рейтинг: 4.4
2080₽
Клиника Мак на Право-Булачной - Казань (м. Площадь Габдуллы Тукая) +7(499) 116-82-39
+7(843) 212-11-10
+7(843) 292-30-15
рейтинг: 4.5
2170₽
Поликлиника №14 на Ново-Садовой - Самара (м. Спортивная) +7(499) 116-82-39
+7(846) 373-33-09
+7(846) 307-77-44
+7(846) 926-04-03
рейтинг: 4.5
2261₽
Центр Современной Медицины на Вахитова - Казань (м. Козья слобода) +7(499) 116-82-39
+7(843) 227-00-39
+7(843) 227-01-88
рейтинг: 4.4
2280₽
Сити-Клиник на Бабушкина - Краснодар +7(499) 116-82-39
+7(861) 298-29-62
+7(861) 205-68-33
рейтинг: 4.3
2406₽
Биомед на Беломорской - Казань (м. Авиастроительная) +7(499) 116-82-39
+7(843) 533-33-33
рейтинг: 4.2
2520₽
МЦ Звезда на Фрунзе - Казань (м. Яшьлек (Юность)) +7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.4
2550₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.