Другие названия и синонимы
Scleredema Buschke, Отечная склеродермия, Склередема взрослых.
МКБ-10 коды
Описание
Это редкое склеродермическое заболевание, характеризующееся индуктивными фиброзными изменениями в коже. Клинически проявляется утолщением, подтяжкой кожи лица, шеи, верхней части тела, что приводит к ограниченным движениям. Диагноз ставится на основании гистологического исследования пораженного участка кожи. В некоторых случаях лечение не требуется, склеродемия рассасывается самостоятельно. В случае длительной персистенции используются различные методы терапии - глюкокортикостероиды, антифибротики, фототерапия. Использование факторов свертывания и лучевой терапии также эффективно.
Дополнительные факты
Склеродермия по Бушке (SB, син. - отек, склеродермия, прогрессирующий доброкачественный подкожный склероз, отек взрослых) представляет собой патологию, сходную с очаговым склерозом и кожными симптомами склеродермии. Эта болезнь была впервые описана немецким дерматологом А. Бушке в 1902 году. Существует 2 возрастных показателя заболеваемости - от 1 до 20 лет, от 41 до 50 лет. Женщины болеют чаще мужчин. Отек часто ассоциируется с другими аутоиммунными ревматическими заболеваниями (ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, синдром Шегрена), злокачественными опухолями, особенно в области гематологии.
Причины
На сегодняшний день точная причина склеродермии Бушке неизвестна. Однако существует четкая связь между развитием склеродермии и стрептококковой инфекцией верхних дыхательных путей, вирусными инфекциями (краснуха, эпидемический паротит, ветряная оспа). Имеются данные о возникновении склеродермии после туберкулезного лимфаденита. Эндокринные заболевания, такие как сахарный диабет, тиреотоксикоз и инсулинома, также служат фоном для возникновения SB. Роль наследственной предрасположенности предполагается. Семейные случаи СБ были описаны.
Патогенез
Механизм патологических процессов при склерозе Буша до сих пор полностью не выяснен. Некоторые авторы утверждают, что под влиянием различных триггеров нарушается вегетативная иннервация дермы и возникают медиаторы воспаления. В результате происходит чрезмерное накопление веществ, похожих на слизистые оболочки (гиалуроновая кислота, мукополисахариды) в дерме и подкожной клетчатке, а также рост коллагеновых и эластических волокон.
Склеротерапия после стрептококкового тонзиллита основана на молекулярной мимикрии, H. Сходство антигенной структуры клеток стрептококка и дермы, что приводит к выработке антител и перекрестному иммунному ответу. При сахарном диабете важны длительная гипергликемия и резистентность к инсулину, которые стимулируют синтез коллагена и его неферментативное гликозилирование, делая волокна коллагена менее эластичными и более жесткими.
Склеротерапия после стрептококкового тонзиллита основана на молекулярной мимикрии, H. Сходство антигенной структуры клеток стрептококка и дермы, что приводит к выработке антител и перекрестному иммунному ответу. При сахарном диабете важны длительная гипергликемия и резистентность к инсулину, которые стимулируют синтез коллагена и его неферментативное гликозилирование, делая волокна коллагена менее эластичными и более жесткими.
Классификация
В клинической ревматологии существует классификация, которая различает три типа отека Бушке (в зависимости от предыдущего заболевания), которые различаются по течению, прогнозу и необходимым методам лечения:
• Тип I (классический, инфекционный СБ). Возникает после стрептококкового тонзиллита и фарингита. Самый распространенный и предпочтительный вариант.
• Тип II (SB, связанный с парапротеинемией). Он развивается при заболеваниях, при которых в крови присутствуют патологические парапротеины - гемобластоз, множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема. Самый тяжелый тип тока.
• Тип III (диабетическая СБ). Этот штамм характерен для людей с плохо контролируемым диабетом типа 2. Чаще всего для мужчин.
• Тип I (классический, инфекционный СБ). Возникает после стрептококкового тонзиллита и фарингита. Самый распространенный и предпочтительный вариант.
• Тип II (SB, связанный с парапротеинемией). Он развивается при заболеваниях, при которых в крови присутствуют патологические парапротеины - гемобластоз, множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема. Самый тяжелый тип тока.
• Тип III (диабетическая СБ). Этот штамм характерен для людей с плохо контролируемым диабетом типа 2. Чаще всего для мужчин.
Клиническая картина
Начало обычно острое, внезапное. Небольшие участки уплотнения появляются на лице и шее. Кожные складки и мимические морщины разглаживаются. Процесс очень быстро распространяется на верхнюю часть груди и спину. Это может повлиять на кожу рук, ног и нижней части спины, но руки и пятки всегда целы. Кожа становится бледной или слегка голубоватой. С точки зрения плотности и натяжения кожу можно сравнить с парафином; это нельзя сложить. Поражение всегда симметрично.
Пациент испытывает сужение, скованность и затруднение в движении. Выражение лица нарушено. В этом случае пациент не испытывает боли, зуда или покалывания. Иногда наблюдается увеличение языка и сухости слизистой оболочки глаз (ксерофтальмия). Регулирование потоотделения может пострадать, как вверх, так и вниз. Атрофия, характерная для системной и очаговой склеродермии, отсутствует. Из-за сильного уплотнения кожи грудной клетки дыхательная экскурсия грудной клетки ограничена - пациенту становится трудно дышать. Возможен перикардит, сопровождающийся сжимающими болями в области сердца, отеком ног и тяжестью в правом подреберье.
Пациент испытывает сужение, скованность и затруднение в движении. Выражение лица нарушено. В этом случае пациент не испытывает боли, зуда или покалывания. Иногда наблюдается увеличение языка и сухости слизистой оболочки глаз (ксерофтальмия). Регулирование потоотделения может пострадать, как вверх, так и вниз. Атрофия, характерная для системной и очаговой склеродермии, отсутствует. Из-за сильного уплотнения кожи грудной клетки дыхательная экскурсия грудной клетки ограничена - пациенту становится трудно дышать. Возможен перикардит, сопровождающийся сжимающими болями в области сердца, отеком ног и тяжестью в правом подреберье.
Возможные осложнения
Бушке склеродерма редко вызывает серьезные осложнения. Описаны только единичные случаи пациентов с ограниченными возможностями из-за выраженных трудностей с движением, которые снижают трудоспособность и лишают возможности ухода за собой. Ксерофтальмия может привести к кератиту, изъязвлению и перфорации роговицы. При перикардите существует угроза сердечной аритмии и тяжелой сердечной недостаточности. В основном, опасные неблагоприятные последствия для пациента связаны с патологией, на фоне которой развился БС - сахарный диабет, новообразования.
Диагностика
Дерматологи и ревматологи участвуют в наблюдении за пациентами с СБ. Анамнестические данные, а именно передаваемые и сосуществующие заболевания, играют важную роль в диагностике. При осмотре кожа гладкая, блестящая и толстая. При перикардите в сердце слышны приглушенные тоны, также отмечаются признаки недостаточности кровообращения - рост печени, отек яремных (яремных) вен. Проводятся следующие виды испытаний:
• Лабораторная и инструментальная диагностика. В общем и биохимическом анализах крови выявляются воспалительные маркеры - увеличение количества лейкоцитов, ускоренное оседание эритроцитов и повышение концентрации С-реактивного белка. Эхокардиография показала утолщение перикардиальных листьев, выпот в перикарде.
Гистологическое исследование уплотненного участка кожи является основным диагностическим методом, который достоверно подтверждает склероз Бушки. Отмечены следующие изменения - рассеянный склероз, гиалиноз кожи, атрофия волосяных фолликулов, сальных, потовых желез, накопление большого количества муциноподобного вещества. В подкожной клетчатке - пролиферация эластичных коллагеновых волокон.
В дополнение к диагностике СБ, обследование должно быть направлено на выявление заболевания, которое может служить пусковым фактором. Это особенно верно для типов II и III. Для этого определяют содержание антистрептолизин-О, гликированного гемоглобина и парапротеинов в крови. В моче, уровень общего белка, наличие белка Бенс-Джонса проверяется. При необходимости проводится иммунофенотипирование клеток крови, трепанобиопсия - образец костного мозга для микроскопии.
SB сначала необходимо дифференцировать с очаговой и системной склеродермией. Для этого проводится анализ специфических антител - антиядерного фактора, антител против тоизомеразы, антител против центромер. Кроме того, склеродемию следует отличать от диффузного эозинофильного фасциита, кожной порфирии, синдрома Вернера (взрослое потомство).
• Лабораторная и инструментальная диагностика. В общем и биохимическом анализах крови выявляются воспалительные маркеры - увеличение количества лейкоцитов, ускоренное оседание эритроцитов и повышение концентрации С-реактивного белка. Эхокардиография показала утолщение перикардиальных листьев, выпот в перикарде.
Гистологическое исследование уплотненного участка кожи является основным диагностическим методом, который достоверно подтверждает склероз Бушки. Отмечены следующие изменения - рассеянный склероз, гиалиноз кожи, атрофия волосяных фолликулов, сальных, потовых желез, накопление большого количества муциноподобного вещества. В подкожной клетчатке - пролиферация эластичных коллагеновых волокон.
В дополнение к диагностике СБ, обследование должно быть направлено на выявление заболевания, которое может служить пусковым фактором. Это особенно верно для типов II и III. Для этого определяют содержание антистрептолизин-О, гликированного гемоглобина и парапротеинов в крови. В моче, уровень общего белка, наличие белка Бенс-Джонса проверяется. При необходимости проводится иммунофенотипирование клеток крови, трепанобиопсия - образец костного мозга для микроскопии.
SB сначала необходимо дифференцировать с очаговой и системной склеродермией. Для этого проводится анализ специфических антител - антиядерного фактора, антител против тоизомеразы, антител против центромер. Кроме того, склеродемию следует отличать от диффузного эозинофильного фасциита, кожной порфирии, синдрома Вернера (взрослое потомство).
Лечение
Пациенты должны быть госпитализированы в ревматологическое или дерматологическое отделение. Этиотропной терапии нет. Однако в большинстве случаев, например во многих случаях склеродермии типа I, лечение не требуется. Заболевание проходит самостоятельно через несколько недель. Достаточно часто достаточно терапии причинной патологии (антибиотики, сахароснижающие препараты, химиотерапия ), Которая провоцирует СБ. Различные методы патогенетического воздействия используются при тяжелой и персистирующей склеродермии:
Антифиброзные средства (пеницилламин, колхицин) используются для замедления размножения соединительной ткани в коже и подкожного жира. Иногда назначают инъекции фермента гиалуронидазы. Также используются препараты, которые подавляют воспалительный процесс - местные и системные глюкокортикостероиды (преднизон), цитостатики (метотрексат).
• Без лекарств. Немедицинские методы включают терапию PUVA, которая состоит из наружного или перорального введения лекарственного средства, повышающего чувствительность к ультрафиолету (УФ), с последующим облучением кожи ультрафиолетовыми волнами длинного спектра. Имеются данные об эффективности местной лучевой терапии, внутривенного переливания фактора свертывания крови XIII.
Антифиброзные средства (пеницилламин, колхицин) используются для замедления размножения соединительной ткани в коже и подкожного жира. Иногда назначают инъекции фермента гиалуронидазы. Также используются препараты, которые подавляют воспалительный процесс - местные и системные глюкокортикостероиды (преднизон), цитостатики (метотрексат).
• Без лекарств. Немедицинские методы включают терапию PUVA, которая состоит из наружного или перорального введения лекарственного средства, повышающего чувствительность к ультрафиолету (УФ), с последующим облучением кожи ультрафиолетовыми волнами длинного спектра. Имеются данные об эффективности местной лучевой терапии, внутривенного переливания фактора свертывания крови XIII.
Список литературы
1. Системная склеродермия и склеродермическая группа болезней/ Гусева Н.Г. Русский медицинский журнал. 2000 - №9.
2. Случай диагностики склеродермы Бушке - редкого склеродермоподобного заболевания/ Туряница С.Р., Головач И.Ю., Гранчак И. Украинский ревматологический журнал. 2011 - №1.
3. Склередема взрослых Бушке/ Оркин В.Ф,, Завьялов А.И., Богомолова Н.В., Шабогина А.А., Марченко В.М. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2005 - №6.
4. Scleredema adultorum of вuschke: a case report and review of the literature/ вeers W.H., Ince A., Moore T.L// Semin Arthritis Rheum. 2006 - 35.
2. Случай диагностики склеродермы Бушке - редкого склеродермоподобного заболевания/ Туряница С.Р., Головач И.Ю., Гранчак И. Украинский ревматологический журнал. 2011 - №1.
3. Склередема взрослых Бушке/ Оркин В.Ф,, Завьялов А.И., Богомолова Н.В., Шабогина А.А., Марченко В.М. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2005 - №6.
4. Scleredema adultorum of вuschke: a case report and review of the literature/ вeers W.H., Ince A., Moore T.L// Semin Arthritis Rheum. 2006 - 35.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт специализированной медицинской помощи при донорстве аутологичного костного мозга
- Стандарт специализированной медицинской помощи при системном склерозе
- Стандарт медицинской помощи больным системным склерозом
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при системном склерозе
- Стандарт медицинской помощи больным системным склерозом (при оказании специализированной помощи)
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация ревматолога
- Консультация кардиолога
- Консультация инфекциониста
Нехирургическое лечение
- Гемодиализ
Клиники с лучшими ценами (по 18 выбранным медуслугам)
|
| Диалайн на бульваре Энгельса - Волгоград | +7(844..показать+7(499) 116-82-39 +7(844) 259-10-12 |
рейтинг: 4.6
|
14340₽ | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.5
|
18800₽ | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (м. Автозаводская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
18800₽ | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
18800₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
18800₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
18800₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
18800₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.3
|
18800₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
рейтинг: 4.3
|
18800₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
18800₽ | |