Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / Заболевания и синдромы / Эндокардит Либмана-Сакса

Эндокардит Либмана-Сакса

  • Добавить
    в подбор

Код по МКБ-10

L93 Красная волчанка

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины
  4. Патогенез
  5. Симптомы
  6. Возможные осложнения
  7. Диагностика
  8. Лечение
  9. Список литературы
  10. Основные медицинские услуги
  11. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Волчаночный эндокардит, Небактериальный тромботический эндокардит.

Названия

 Название: Эндокардит Либмана-Сакса.

Эндокардит Либмана-Сакса

Описание

 Эндокардит Либмана-Сакса. Это поражение эндокарда (внутренней стенки сердца и клапанов) с системной красной волчанкой (LED). В большинстве случаев это бессимптомно или с крайне стертой клинической картиной. Иногда могут наблюдаться сердцебиение, боли в области сердца, повышение температуры тела. Диагноз ставится на основании клинико-лабораторных критериев по LED, эхокардиографии. Принципы медикаментозного лечения те же, что и для светодиодов - глюкокортикоиды, цитостатики, препараты на основе аминохинолина. Серьезное повреждение клапанов может потребовать хирургического вмешательства.

Дополнительные факты

 Эндокардит Либмана-Сакса (ЭЛС, син. ‒ небактериальный тромботический эндокардит, волчаночный тромбоэндокардит) – не самостоятельное заболевание, а компонент системной красной волчанки. Впервые был описан в 1924 году американскими врачами Е. Либманом и Б. Саксом как бородавчатый эндокардит у больных СКВ, отличающийся от ревматического и инфекционного эндокардита. По разным данным, эндокардит развивается у 11-72% пациентов с активным течением волчанки. Чаще он ассоциирован с вторичным антифосфолипидным синдромом (АФС) на фоне красной волчанки. При ЭЛС почти всегда вовлекаются другие оболочки сердца – миокард и перикард. Преимущественно страдают женщины молодого возраста (25-40 лет).

Эндокардит Либмана-Сакса

Причины

 На сегодняшний день точная причина эндокардита Либмана-Сакса, как и светодиод, остается неизвестной. Предполагается роль вирусов (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус B19), стимулирующих образование аутоантител. Самый серьезный провокационный эффект - ультрафиолетовое излучение.
 Предрасполагающими факторами являются определенные лекарства (гидралазин, прокаинамид, оральные контрацептивы) и постоянный контакт с тяжелыми металлами (ртуть, кадмий, кремний). Наследственная предрасположенность имеет большое значение, о чем свидетельствует высокая заболеваемость красной волчанкой и тромботическим эндокардитом у близких родственников. В ходе исследований была установлена ​​связь ELS с тканевыми антигенами совместимости HLA A1, A3, A10, B7, B8.

Патогенез

 Под влиянием ультрафиолетового излучения и других факторов в лимфоцитах синтезируется огромный спектр аутоантител к различным клеточным компонентам (главным образом к ядрам), включая клетки эндокарда. Клетки иммунной системы начинают атаковать клетки макроорганизма, что приводит к повреждению тканей. Циркулирующие иммунные комплексы антител и аутоантигенов оседают на эндотелии мелких сосудов, клапанов сердца. Воспалительный процесс развивается в эндокарде.
 Париетальный эндокард утолщается. Фибрин и тромбоциты оседают на клапанах, образуются тромбы. Интенсивность тромбоза на клапанах повышается за счет веществ, образующихся во время вторичного APS и вызывающих гиперкоагуляцию (бета-гликопротеин, антитела к фосфолипидам, кардиолипин). Митральные и аортальные клапаны поражаются чаще. Патологические изменения включают инфильтрацию лимфоцитами и мононуклеарными клетками, фибриноидный некроз, растительность и тромбы на клапанах.

Симптомы

 Эндокардит развивается не ранее, чем через 5 лет после начала заболевания СКВ. Клиническая картина крайне скудна. Латентное течение эндокардиального воспаления наблюдается в подавляющем большинстве случаев. Иногда у больного возникают легкие боли в области сердца, сердцебиение и чувство срыва. Температура тела ниже или нормальная.
 Очень редко при длительном течении волчаночного эндокардита появляются признаки сердечной недостаточности - затрудненное дыхание (например, смешанное одышка) во время тренировок, тяжесть в ногах и их отечность, тупая боль в правом подреберье из-за увеличенной печени. Симптомы СКВ всегда выходят на первый план - боль в суставах, сыпь, язвы во рту и т. Д.
 Ассоциированные симптомы: Высокая температура тела. Одышка. Тяжесть в ногах.

Возможные осложнения

 Один только эндокардит Либмана-Сакса редко вызывает осложнения. Преимущественное количество побочных эффектов связано с основным заболеванием. Из-за антифосфолипидного синдрома увеличивается риск тромбоэмболии головного мозга и висцеральных артерий (инсульт, инфаркт кишечника, селезенка). Кроме того, клапаны в ELS часто инфицируются бактериальной микрофлорой, что приводит к вторичному инфекционному эндокардиту. Растительность на клапанах может ухудшить их функцию. Это приводит к формированию сердечных заболеваний (сбои чаще, чем стеноз) и нарушению общего кровообращения. Очень редко может произойти полное разрушение клапана, требующее неотложной медицинской помощи.

Диагностика

 Пациенты с волчаночным эндокардитом лечатся ревматологами. Подозревать ЭЛС у человека крайне сложно. Во время аускультации вы можете услышать грубый систолический шум на верхушке сердца, диастолический шум в проекции аортального клапана, ослабление тонуса I. Чтобы доказать, что у пациента именно эндокардит волчанки, необходимо подтвердить светодиод. Для этого проводится дополнительная экспертиза, которая включает в себя:
 • Лабораторные исследования. В общем и биохимическом анализах крови маркеры воспаления повышены - лейкоциты, СОЭ и С-реактивный белок. Иммунологический анализ крови выявляет высокие титры антиядерного фактора, антител (AT), направленных против ДНК и нуклеопротеинов. При AFS в крови обнаруживаются антитела к кардиолипину, фосфолипидам и бета-гликопротеину. Большое количество белка содержится в моче.
 • Инструментальные исследования. Чреспищеводная эхокардиография (эхокардиография) является наиболее надежным методом диагностики волчаночного эндокардита. УЗИ сердца показывает утолщение створок клапана, подвижные вегетации размером до 1 мм на клапанах и их разрушение. Иногда определяются регургитация (обратный кровоток) и теменные тромбы, выпот в перикарде (при перикардите).
 Существуют специальные клинические, лабораторные и инструментальные критерии для красной волчанки. Диагноз СКВ требует как минимум 4 критерия. Если пациент имеет менее 3 критериев, это делает наличие волчаночного эндокардита сомнительным. Очень важно отличать ЭЛС от инфекционного эндокардита. Для этого обязательна 3-кратная бактериальная культура крови. Кроме того, ELS следует дифференцировать от повреждения эндокарда при ревматизме и других заболеваниях (фиброэластоз, синдром Леффлера, эозинофильный васкулит).

Лечение

 Пациенты с SEL подлежат обязательной госпитализации в ревматологическом отделении. В тяжелом состоянии пациента методы экстракорпоральной очистки крови используются для удаления аутоантител и иммунных комплексов, которые повреждают внутренние органы - плазмаферез, двойная фильтрация, криофильтрация. При массивном повреждении клапанного аппарата необходима операция - вальвулопластика или протезирование. Медикаментозное лечение проводится по тем же принципам, что и при красной волчанке и антифосфолипидном синдроме:
 • Противовоспалительная терапия. Основу терапии составляют препараты, подавляющие воспалительный процесс. К ним относятся синтетические противомалярийные препараты аминохинолина (хлорохин, гидроксихлорохин), глюкокортикостероиды (преднизон, метилпреднизолон), иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн). При их неэффективности используются моноклональные антитела.
 • Антикоагулянтная терапия. Для предотвращения тромбоза назначаются антиагреганты. Если у пациента был хотя бы один эпизод венозного или артериального тромбоза, к лечению добавляются антикоагулянты - низкомолекулярные гепарины, антагонисты витамина К, ингибиторы тромбина. При устойчивости к стандартной терапии вводится человеческий иммуноглобулин.

Список литературы

 1. Ревматология: национальное руководство/ под ред. Насонова Е.Л., Насоновой В.А. - 2010.
 2. Избранные лекции по клинической ревматологии/ Бунчука Н.В./ под редакцией В.А. Насоновой, Бунчука Н.В. - 2011.
 3. Ревматология. Клинические лекции/ под. Ред. Бадокина В.В. – 2014.
 4. Ревматология: учебное пособие/ под ред. Шостак Н.А.– 2012.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Хирургия

Переливание плазмы
 

Клиники для лечения с лучшими ценами

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 614 в 30 городах

Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг
Клиника функциональных нарушений на Габричевского +7(495) 363..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 363-07-54
+7(499) 654-08-00
Москва (м. Щукинская)
рейтинг: 4.6
20610ք
АО «Медицина» во 2-м Тверском-Ямском переулке +7(495) 229..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 229-00-03
+7(495) 775-74-78
Москва (м. Маяковская)
рейтинг: 4.6
67350ք
ДКБ им. Семашко +7(499) 266..показать+7(499) 266-98-98 Москва (м. Люблино) 11078ք (90%*)
СПГМУ им. И.П. Павлова +7(812) 429..показать+7(812) 429-03-33
+7(812) 429-03-31
Санкт-Петербург (м. Петроградская) 13140ք (90%*)
Клиника №1 в Люблино +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-35-40
+7(495) 641-06-06
+7(495) 770-60-60
Москва (м. Люблино)
рейтинг: 4.8
15640ք (90%*)
Поликлиника №5 на Плющихе +7(495) 642..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 642-73-92
+7(495) 620-81-06
+7(495) 620-81-05
+7(495) 620-81-07
Москва (м. Смоленская)
рейтинг: 4.5
18821ք (90%*)
Клиника СПб ГПМУ +7(812) 542..показать+7(812) 542-93-57
+7(812) 248-18-40
+7(812) 295-46-23
+7(812) 295-40-31
Санкт-Петербург (м. Выборгская) 19000ք (90%*)
ФГБУ КДЦ с поликлиникой ..показать+7 Санкт-Петербург (м. Крестовский остров) 19000ք (90%*)
Бест Клиник на Новочерёмушкинской +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-33-09
+7(499) 490-89-29
Москва (м. Профсоюзная)
рейтинг: 4.7
19504ք (90%*)
КДЦ НМХЦ им. Пирогова в Гагаринском переулке +7(499) 464..показать+7(499) 464-03-03 Москва (м. Смоленская) 19800ք (90%*)
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.