Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
/ МКБ-10 диагнозы /

M34 Системный склероз (M34 Systemic sclerosis)

Добавить
в подбор
Аналоги
заболевания
Сравнить
болезнь
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Хлорохин
Витамин E | |
Левокарнитин
Бетакаротен + Витамин E + Менадион + Ретинол
Бетаметазон | | |
Преднизолон
Триамцинолон
Преднизон
Бозентан
Эналаприл
Алоэ древовидного листья
Толперизон
Колхицин
Гиалуронидаза

Дерево МКБ-10 диагнозов

    Содержание

  1. Описание
  2. Клиническая картина
  3. Причины
  4. Лечение
  5. Связанные заболевания
  6. Связанные клинические рекомендации
  7. Связанные стандарты мед. помощи
  8. Основные медицинские услуги
  9. Клиники для лечения
M34 Системный склероз

Описание

 Склеродермия — хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани, которое в классических случаях поражает кожу, но может захватывать также желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки и синовиальные ткани. Кожные поражения, являющиеся кардинальным признаком болезни, могут быть очаговыми, линейными или генерализованными, с симметричным распределением кожных элементов. Последняя форма обычно сопровождается системными поражениями (прогрессирующий системный склероз) и типична для взрослых больных. У детей склеродермия обычно имеет очаговую форму; системные поражения наблюдаются редко.
 Склеродермия - заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее уплотнением (склерозированием). Специалисты различают две формы заболевания: ограниченную (очаговую), при которой можно надеяться на благоприятный исход, и системную (распространенную) форму склеродермии, которая с трудом поддается лечению. Женщины болеют склеродермией в несколько раз чаще мужчин.

Клиническая картина

 Выделяют очаговую и линейную склеродермию. Первыми ранними признаками болезни являются очаговые поражения кожи и подкожных тканей. Эти элементы часто располагаются в линейном порядке, аналогично ходу периферических нервов, и могут локализоваться преимущественно на одной стороне тела. На ранних стадиях участки поражения кожи имеют слегка эритематозный вид, отечны или выглядят атрофичными и блестящими.
 Больной может жаловаться на боль или чувство покалывания. По мере прогрессирования болезни участки поражения подвергаются индурации, их края приобретают лиловый оттенок и иногда приподнимаются, а центральная часть приобретает бледный воскообразный вид. Кожные элементы увеличиваются в периферическом направлении и могут сливаться между собой, захватывая всю конечность или обширные участки туловища. В участках поражения развиваются выраженные рубцовые изменения и фиброз, кожные ткани плотно спаиваются с подлежащими структурами. Этот процесс иногда столь выражен, что приводит к ограничению роста пораженной конечности и возникновению уродующих контрактур. Зоны хронического поражения могут быть гиперпигментированы и депигментированы.
 Обширная очаговая склеродермия левой ноги, вызвавшая рубцевание, ее укорочение и сгибательные контрактуры.
 Кожа блестящая, видны пятна гиперпигментации и витилиго на пораженных участках.
 Активный патологический процесс может прекратиться через несколько месяцев или лет или же вяло тянуться долгие годы. При отсутствии системных поражений прогноз для жизни благоприятный. Прогрессирующий системный склероз. Кожные поражения носят симметричный характер. Они локализуются на кистях рук, стопах и дистальных отделах конечностей, иногда на туловище и лице. Как и при очаговых формах болезни, могут иметь место индурация, пигментные изменения и спаивание пораженных кожных тканей. В ряде случаев наблюдаются феномен Рейно и кожные язвы. Синовит, особенно суставов кисти, может напоминать картину ревматоидного артрита; иногда наблюдаются теноиновит и узелки по ходу сухожильных влагалищ.
 Патологический процесс может захватывать желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие и почки. Системные проявления болезни, особенно поражения почек, сердца и легких, иногда приводят к летальному исходу. Дисфункция пищевода может быть причиной хронической аспирационной пневмонии. В ряде случаев возникает тяжелая гипертензия.
 Синдром Рейно - наиболее частый и ранний признак системной склеродермии. Он характеризуется внезапным появлением парестезии (чувство онемения, ползание мурашек) в области II-IV пальцев кистей, стоп, резким их побледнением, пальцы во время приступа холодные. По окончании приступа появляются боли, чувство жара в пальцах, кожа гиперемирована. При системной склеродермии синдром Рейно захватывает не только пальцы рук, стоп, но и губы кончик языка, части лица. Вазоспастические реакции могуч наблюдается в легких, сердце, почках.
 Лабораторные данные. Специфических лабораторных тестов склеродермии не существует. СОЭ зачастую не изменена. Как при очаговой, так и при диссеминированной формах болезни обнаруживаются ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела. С помощью рентгенологических исследований могут выявляться нарушения моторики пищевода и тонкой кишки. Функциональные исследования легких, электрокардиография и рентгенография грудной клетки выявляют поражения сердечной и дыхательной систем. При поражении почек отмечаются изменения в моче и нарушения функции почек.
 Диагноз. При очаговых формах склеродермии и прогрессирующем системном склерозе клиническая картина весьма характерна. Внешне болезнь может до некоторой степени напоминать дерматомиозит, однако отсутствие миозита и сыпи, характерной для дерматомиозита, позволяет отдифференцировать эти состояния. При очаговой форме склеродермии может возникнуть подозрение на некроз подкожно-жировой клетчатки и негнойный панникулит Вебера—Крисчена, однако по течению и гистологическим изменениям эти состояния отличаются от склеродермии.

Причины

 В развитии склеродермии главную роль играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным реакциям. Предрасполагающими факторами являются простудные заболевания, бактериальные и вирусные инфекции, хронические заболевания, в том числе аллергические, заболевания нервной и эндокринной систем, работа, связанная с тряской, вибрацией, воздействием вредных веществ, пребыванием на холоде.
 Под воздействием всех этих причин нарушается регуляция работы мелких сосудов, повышается их проницаемость, в окружающих тканях развивается отек, вырабатывается коллаген, что способствует разрастанию соединительной ткани, замещающей ткань органов, и нарушению функции этих органов.

Лечение

 Специфического лечения не существует. Предпринимались попытки лечить склеродермию самыми разными средствами, включая кортикостероиды, салицилаты, хелатные агенты, хлорохин, радиацию, диметилсульфоксид, парааминобензойную кислоту, пеницилламин и цитостатики. Сколько-нибудь заметного эффекта добиться не удалось. Хирургическое иссечение пораженных участков кожи при очаговой склеродермии не приводит к остановке патологического процесса. При тяжелых системных поражениях можно попытаться применить кортикостероиды, пеницилламин или цитостатики. Для лечения очаговых поражений местно применяли кортикостероиды. Для предупреждения или сведения к минимуму обездвижущих контрактур уже на ранних стадиях очаговой склеродермии показана интенсивная лечебная физкультура.

Связанные заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги по стандартам лечения

Консультации врачей
Консультация ревматолога
 
Анализы
ЛДГ крови
 
Креатинин крови
 
Билирубин общий
 
Антицентромерные антитела (АЦА)
 
Антинуклеарный фактор (АНФ)
 
АСТ крови
 
АЛТ крови
 
Диагностика
Эхокардиография (ЭхоКГ)
 
Электрокардиография (ЭКГ)
 
Спирометрия
 
Витальная капилляроскопия
 
Нехирургическое лечение
Гемодиализ
 

Клиники с лучшими ценами (по выбранным выше медуслугам)

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 1680 в 104 городах
ФНКЦ ФМБА на Ореховом бульваре - Москва (м. Красногвардейская) +7(499) 116-82-39
+7(499) 725-44-40
рейтинг: 4.5
20870₽
МЦ Звезда на Космонавтов - Казань (м. Суконная слобода) +7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.2
5050₽ (90%*)
МЦ Звезда на Фрунзе - Казань (м. Яшьлек (Юность)) +7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.4
5050₽ (90%*)
МЦ Звезда на Карла Маркса - Казань (м. Площадь Габдуллы Тукая) +7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.5
5050₽ (90%*)
МЦ Звезда на Чистопольской - Казань (м. Козья слобода) +7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.4
5050₽ (90%*)
МЦ Отель-Клиника на Горького - Казань (м. Кремлёвская) +7(499) 116-82-39
+7(843) 238-82-84
+7(927) 039-56-29
рейтинг: 4.3
5070₽ (90%*)
Биомед на Беломорской - Казань (м. Авиастроительная) +7(499) 116-82-39
+7(843) 533-33-33
5815₽ (90%*)
Клиника высоких технологий WMT на Постовой - Краснодар +7(499) 116-82-39
+7(800) 333-04-27
+7(861) 206-03-03
рейтинг: 4.4
6200₽ (90%*)
Диалайн на бульваре Энгельса - Волгоград +7(499) 116-82-39
+7(844) 259-10-12
рейтинг: 4.2
6260₽ (90%*)
Казанская Клиника на Лушникова - Казань (м. Козья слобода) +7(499) 116-82-39
+7(843) 210-11-06
+7(927) 410-11-06
рейтинг: 4.4
6560₽ (90%*)
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.