⬆
✘
 
By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
⌂ / Diseases and syndromes /
 Share

Juvenile dermatomyositis

Add Analogs Compare
Medications used: More... hide
No drugs found
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Additional facts
  4. Reasons
  5. Symptoms
  6. Possible complications
  7. Diagnostics
  8. Treatment
  9. Forecast
  10. Similar diseases
  11. Related clinical guidelines
  12. Related standards of medical care
  13. Basic medical services
  14. Clinics for treatment
Juvenile dermatomyositis

ICD-10 codes

Description

 Ювенильный дерматомиозит. Это воспалительная миопатия детского возраста с преимущественным поражением проксимальных мышц конечностей, развитием системного васкулита и характерными изменениями кожи. Наблюдаются специфические кожные проявления в виде эритематозной сыпи вокруг глаз, а также в области шеи и крупных суставов (коленных и локтевых). Сопровождается прогрессирующей мышечной слабостью, в том числе - гладкой мускулатуры органов дыхания и пищеварения, а также поперечно-полосатой мышечной ткани сердца. Отмечается поражение суставов и кальциноз. Ювенильный дерматомиозит подтверждается после обнаружения миозитных антител в крови. Проводится терапия кортикостероидами и цитостатиками.
Juvenile dermatomyositis

Additional facts

 Ювенильный дерматомиозит занимает третье место по распространенности среди диффузных заболеваний соединительной ткани в детском возрасте. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 000 000 детей. Девочки заболевают примерно в 2 раза чаще мальчиков. Пик заболеваемости приходится на 3-5 и 7-9 лет. Успехи педиатрии в последние годы привели к значительному снижению уровня смертности от ювенильного дерматомиозита.
 Несмотря на это, заболевание продолжает оставаться актуальным для детских болезней и ревматологии в связи с развивающейся атрофией мышц, которая может стать причиной детской инвалидности. Кроме того, представляют опасность случаи ранней заболеваемости с острым началом, когда дети в течение одного или нескольких лет погибают от сердечно-легочной недостаточности.

Reasons

 Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности. Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и в, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей. Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления. Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки.

Symptoms

 Ювенильный дерматомиозит занимает третье место среди диффузных заболеваний соединительной ткани в детском возрасте. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1000000 детей. Девочки болеют примерно в два раза чаще, чем мальчики. Наибольшая заболеваемость наблюдается через 3-5 и 7-9 лет. Успех педиатрии в последние годы привел к значительному снижению смертности от ювенильного дерматомиозита.
 Тем не менее, из-за развития мышечной атрофии, которая может привести к инвалидности у детей, заболевание по-прежнему актуально для детских болезней и ревматологии. Кроме того, случаи ранней заболеваемости с острым началом опасны, если дети умирают от сердечно-легочной недостаточности в течение одного или нескольких лет.
 Ювенильный дерматомиозит возникает с поражением кожи примерно у половины пациентов. Кожные симптомы очень специфичны. Таким образом, эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз являются характерными - симптом «дерматомиозита» очков. Подобное поражение кожи наблюдается в области суставов, обычно в колене и локте, а также вокруг шеи и в области мелких суставов рук. В местах поражений часто наблюдается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь телеангиэктазии могут возникать как симптом системного васкулита. Ювенильный дерматомиозит характеризуется поражением сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержка стула, эзофагит, гастрит, иногда возможна перфорация.
 Над воспаленными мышцами часто образуются участки липодистрофии, на фоне которых облегчение мышц становится более заметным. Синовиальный отек вокруг измененных мышц также не наблюдается. Кожа на пораженных участках выглядит пастообразной. Отек отмечается во внутренних органах, например, в мешке сердца (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается симптомами кальцификации. Кальцификации располагаются между мышечными волокнами или подкожно, часто встречаются вокруг суставов. Обычно поражаются и сами суставы, но полиартрит быстро прекращается во время терапии.
 Ассоциированные симптомы: Боль в пояснице.

Possible complications

 Сердечная слабость и миокардит часто возникают при ювенильном дерматомиозите. Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с симптомами застойной сердечной недостаточности. Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и случайным попаданием пищи в легкие из-за затруднения при глотании. Такая разнообразная клиническая картина ювенильного дерматомиозита основана на самом васкулите с повреждением мышечной ткани. Следовательно, могут наблюдаться воспалительные изменения мышечных волокон, расположенных в любом органе.

Diagnostics

 Некоторые симптомы заболевания являются патогномоничными и значительно упрощают постановку правильного диагноза. Такие признаки включают характерное поражение периорбитальной области, кожи вокруг шеи и над большими суставами. Как уже упоминалось выше, кожные проявления при ювенильном дерматомиозите встречаются только у половины больных детей.
 В то же время мышечная слабость является очень неспецифическим симптомом, который характерен для многих заболеваний соединительной ткани и неврологических патологий. Прогрессирующая мышечная дистрофия особенно отмечается при миастении. На фоне вирусных заболеваний мышечная слабость может быть результатом общего отравления. Для подтверждения диагноза ювенильный дерматомиозит необходимо следующее:
 • Анализ крови. Выявление специфических антител в крови, определение концентрации продуктов рабдомиолиза и воспалительных процессов в мышцах. Эти показатели включают уровни креатинфосфокиназы и альдолазы в сыворотке крови. Кроме того, всегда присутствуют признаки общей воспалительной реакции в крови с увеличением количества лейкоцитов, С-реактивного белка и СОЭ.
 • Исследование мышечной системы. Мышечная слабость инструментально подтверждается электромиографией, которая выявляет изменения, характерные для ювенильного дерматомиозита.

Treatment

 Госпитализация показана в острой фазе заболевания. Терапия проводится детским ревматологом с помощью высоких доз кортикостероидов короткого действия. В тяжелых случаях применяется пульсовая терапия стероидными гормонами. Имеется успешный опыт сочетания цитостатиков с лечением. Поскольку ювенильный дерматомиозит является аутоиммунным заболеванием, отмечается положительный эффект плазмафереза.
 Во время фазы ремиссии необходим регулярный мониторинг состояния мышц и мышечной силы. Кожные симптомы уменьшаются при приеме витамина D и использовании солнцезащитного крема. Ребенок все еще регулярно принимает кортикостероиды. Физическая активность и гимнастика также показаны.

Forecast

 Прогноз заболевания сомнительный. В последние десятилетия уровень смертности от ювенильного дерматомиозита значительно снизился и в настоящее время не превышает 1% среди больных детей. Случаи почти полного восстановления мышечной силы также известны. В этом случае постоянное использование кортикостероидов может привести к хроническим патологиям желудка и кишечника, а также к развитию депрессивных состояний (влияние стероидных гормонов на нервную систему). Случаи раннего дебюта и постоянно повторяющегося течения ювенильного дерматомиозита имеют неблагоприятный прогноз. В то же время своевременная диагностика заболевания дает 90% шансов на эффективное лечение.

Similar diseases

Related clinical guidelines

Related standards of medical care

Basic medical services (according to which clinics are selected)

    • Medical consultations

    • Consultation with a therapist
    • Consultation of an ophthalmologist
    • Consultation of an endoscopist
    • Consultation of a rheumatologist
    • Consultation of a physical therapy doctor
    • Consultation of a neurologist

    • Analyzes

    • Whey Iron
    • Urine tests
    • Triglycerides
    • Total cholesterol
    • Total blood protein
    • LDG of blood
    • General urine analysis
    • General blood test
    • GGTP of blood
    • Coagulogram
    • C Reactive blood protein
    • Blood type and Rh factor
    • Blood lipoproteins
    • Blood Ferritin
    • Blood Creatine Kinase

    • Diagnostics

    • Ultrasound of the abdominal cavity
    • Radiography of the thoracic cavity
    • Radiography of the femur
    • Gastroscopy (EGDS)
    • Electrocardiography (ECG)
    • Echocardiography (EchoCG)
    • CT densitometry

Clinics with the best prices (of 32 selected medical services)

 Filters:
X
X
X
Price
 
 
Total: 2787 in 139 cities
Стационар больницы РЖД на Автотранспортной - Волгоград +7(844..show+7(499) 116-82-39
+7(844) 243-55-43
+7(844) 253-40-00
rating: 4.6
 22553₽
Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова - Санкт-Петербург (M. Площадь Ленина) +7(812..show+7(812) 292-34-35
+7(812) 292-32-86
 — 28790₽
ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (M. Ростокино) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 727-00-03
+7(499) 187-08-17
rating: 4.4
 30164₽
МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
 34120₽
МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.5
 34120₽
МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 780-40-64
+7(495) 152-55-46
rating: 4.3
 34220₽
МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (M. Аэропорт) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 229-18-75
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
 34220₽
МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (M. Пятницкое шоссе) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-15
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
 34220₽
МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 739-53-67
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
 34220₽
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
 34220₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
✘Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.