By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Dubin-Johnson syndrome

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
Pharm. gr. Substance Drugs
Polymethylsiloxane polyhydrate | | | |
Benzobarbital
Activated charcoal
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Reasons
  4. Symptoms
  5. Treatment
  6. Similar diseases
  7. Related standards of medical care
  8. Basic medical services
  9. Clinics for treatment
Синдром Дубина-Джонсона

ICD-10 codes

Description

 Синдром Дубина-Джонсона - хроническое доброкачественное заболевание, проявляющееся непостоянной желтухой с повышением уровня преимущественно конъюгированного билирубина и билирибинурией. Он наследуется по аутосомно-рецессивному типу, распространён преимущественно на Среднем Востоке среди иранских евреев.

Reasons

 В основе синдрома Дабина-Джонсона (семейной хронической идиопатической желтухи с неидентифицированным пигментом в печеночных клетках) лежит врожденный дефект нарушения экскреторной функции гепатоцитов (постмикросомальная гепатоцеллюлярная желтуха).

Symptoms

 При этом синдроме нарушается экскреция билирубина из гепатоцитов, что приводит к регургитации котированного билирубина в кровь (развивается конъюгированная гипербилирубинемия). Наряду с дефектом экскреции билирубина отмечается нарушение экскреции бромсульфалеина, бенгальской розовой, холецистографических средств. Экскреция желчных кислот не нарушается.
 Характерным для синдрома Дабина-Джонсона является отложение перибилиарно в цитоплазме гепатоцитов значительного количества пигмента темно-коричневого цвета. Макроскопически печень имеет цвет от голубовато-зеленого до почти черного. Природа пигмента окончательно не установлена. А. Ф. Блюгер (1984) предполагает, что основой его является меланин.
 Заболевание может впервые проявиться желтухой при беременности или на фоне приёма пероральных контрацептивов (оба эти состояния вызывают ухудшение экскреторной функции печени). Прогноз благоприятный.
 Для синдрома Дабина-Джонсона характерны следующие проявления:
 Заболевание передается аутосомно-доминантным путем;
 Чаще болеют мужчины;
 Первые клинические признаки заболевания обнаруживаются в период от рождения до 25 лет;
 Основной признак заболевания - хроническая или интермиттирующая желтуха, нерезко выраженная;
 Желтуха сопровождается утомляемостью, тошнотой, снижением аппетита, иногда болями в животе; редко - неинтенсивным кожным зудом;
 Содержание в крови билирубина повышено до 20-50 мкмоль/л (редко до 80-90 мкмоль/л) за счет преимущественного увеличения конъюгированной (прямой) фракции;
 Наблюдается билирубинурия; темный цвет мочи;
 Печень у большинства больных не увеличена, изредка отмечается ее увеличение на 1-2.
 Бромсульфалеиновая проба, а также радиоизотопная гепатография выявляют резкое нарушение экскреторной функции печени; другие функциональные пробы печени существенно не изменены;
 При рентгенологическом исследовании желчевыводящих путей характерно отсутствие контрастирования или позднее и слабое заполнение желчных путей и пузыря контрастным веществом;
 Изменений показателей крови нет;
 Синдром цитолиза гепатоцитов не характерен.

Treatment

 Стремление избежать провоцирующих факторов (инфекции, физические и психические нагрузки, употребление алкоголя и гепатотоксичных лекарств).
 Противопоказана инсоляция.
 Диета с ограничением тугоплавких жиров и продуктов содержащих консерванты. Витамины группы В.
 Рекомендуются желчегонные средства.
 Санация хронических очагов инфекции и лечение имеющейся патологии желчевыводящих путей.
 Критерии эффективности лечения:
 Уменьшение интенсивности или устранение желтухи. Нормализация (достоверное уменьшение) уровня билирубина в крови. Продолжительность лечения - в течение всей жизни.

Similar diseases

Related standards of medical care

Basic medical services (according to which clinics are selected)

    • Medical consultations

    • Dentist consultation
    • Consultation with a therapist
    • Consultation of a hematologist
    • Analyzes

    • Whey Iron
    • Total bilirubin
    • SOE
    • Reticulocytes
    • LDG of blood
    • Indirect Bilirubin
    • General blood test
    • Blood urea
    • Blood potassium
    • Blood glucose
    • Blood calcium
    • Blood Fibrinogen
    • Blood Creatinine
    • Blood Amylase
    • Blood ALT
    • AST of blood
    • ACTV
    • Diagnostics

    • Ultrasound of the spleen
    • Ultrasound of the retroperitoneal space
    • Ultrasound of the pancreas
    • Ultrasound of the liver
    • Ultrasound of the kidneys
    • Ultrasound of the gallbladder
    • Ultrasound of the bladder
    • Thermometry
    • Radiography of the thoracic cavity
    • Measurement of blood pressure
    • Electrocardiography (ECG)
    • Echocardiography (EchoCG)
    • CT of the mediastinum
    • Surgery

    • Primary treatment of bedsores
    • Non-surgical treatment

    • Membrane plasmapheresis
    • Intravenous injection
    • Electrophoresis medicinal

Clinics with the best prices (of 37 selected medical services)

 Filters:
X
X
X
Price
 
 
Total: 2407 in 122 cities
ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (M. Ростокино) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 727-00-03
+7(499) 187-08-17
rating: 4.4
26931₽
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
31310₽
МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (M. Шаболовская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
31310₽
МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-23
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
31370₽
МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.5
31380₽
МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
31380₽
МЕДСИ в Митино - Москва (M. Пятницкое шоссе) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.2
31380₽
МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 780-40-64
+7(495) 152-55-46
rating: 4.3
31380₽
МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (M. Маяковская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(915) 047-23-65
rating: 4.3
31380₽
МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 739-53-67
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
32130₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.