ICD-10 codes
Description
Аденома гипофиза. Опухолевое образование доброкачественного характера, исходящее из железистой ткани передней доли гипофиза. Клинически аденома гипофиза характеризуется офтальмо-неврологическим синдромом (головная боль, глазодвигательные нарушения, двоение, сужение полей зрения) и эндокринно-обменным синдромом, при котором в зависимости от вида аденомы гипофиза могут наблюдаться гигантизм и акромегалия, галакторея, нарушение половой функции, гиперкортицизм, гипо- или гипертиреоз, гипогонадизм. Диагноз «аденома гипофиза» устанавливается на основании данных рентгенографии и КТ турецкого седла, МРТ и ангиографии головного мозга, гормональных исследований и офтальмологического обследования. Лечится аденома гипофиза лучевым воздействием, радиохирургическим методом, а также путем трансназального или транскраниального удаления.
Additional facts
Гипофиз располагается в ямке турецкого седла на основании черепа. Он имеет 2 доли: переднюю и заднюю. Аденома гипофиза - опухоль гипофиза, берущая свое начало в тканях его передней доли. Она продуцирует 6 гормонов, регулирующих функцию эндокринных желез: тиреотропин (ТТГ), соматотропин (СТГ), фоллитропин, пролактин, лютропин и адренокортикотропный гормон (АКТГ). По данным статистики аденома гипофиза составляет около 10% от всех внутричерепных опухолей, встречающихся в неврологической практике. Наиболее часто аденома гипофиза возникает у лиц среднего возраста (30-40 лет).
Classification
Клиническая неврология подразделяет аденомы гипофиза на две большие группы: гормонально неактивные и гормонально активные. Аденома гипофиза первой группы не обладает способностью продуцировать гормоны и поэтому остается в ведении исключительно неврологии. Аденома гипофиза второй группы, подобно тканям гипофиза, продуцирует гипофизарные гормоны и является также предметом изучения для эндокринологии. В зависимости от секретируемых гормонов гормонально активные аденомы гипофиза классифицируются на: соматотропные (соматотропиномы), пролактиновые (пролактиномы), кортикотропные (кортикотропиномы), тиреотропные (тиреотропиномы), гонадотропные (гонадотропиномы).
В зависимости от своего размера аденома гипофиза может относиться к микроаденомам - опухолям диаметром до 2 см или макроаденомам, имеющим диаметр более 2.
В зависимости от своего размера аденома гипофиза может относиться к микроаденомам - опухолям диаметром до 2 см или макроаденомам, имеющим диаметр более 2.
Reasons
Этиология и патогенез аденомы гипофиза в современной медицине остаются предметом исследований. Считается, что аденома гипофиза может возникать при воздействии таких провоцирующих факторов, как черепно-мозговые травмы, нейроинфекции (туберкулез, нейросифилис, бруцеллез, полиомиелит, энцефалит, менингит, абсцесс головного мозга, церебральная малярия и тд ), неблагоприятные воздействия на плод в период его внутриутробного развития. Последнее время отмечается, что аденома гипофиза у женщин бывает связана с длительным применением препаратов оральной контрацепции.
Исследования показали, что в некоторых случаях аденома гипофиза возникает в результате повышенной гипоталамической стимуляции гипофиза, которая является реакцией на первичное снижение гормональной активности периферических эндокринных желез. Подобный механизм возникновения аденомы может наблюдаться, например, при первичном гипогонадизме и гипотиреозе.
Исследования показали, что в некоторых случаях аденома гипофиза возникает в результате повышенной гипоталамической стимуляции гипофиза, которая является реакцией на первичное снижение гормональной активности периферических эндокринных желез. Подобный механизм возникновения аденомы может наблюдаться, например, при первичном гипогонадизме и гипотиреозе.
Symptoms
Клинически аденома гипофиза проявляется комплексом офтальмо-неврологических симптомов, связанных с давлением растущей опухоли на внутричерепные структуры, расположенные в области турецкого седла. Если аденома гипофиза является гормонально активной, то в ее клинической картине на первый план может выходить эндокринно-обменный синдром. При этом изменения в состоянии пациента зачастую связаны не с самой гиперпродукцией тропного гипофизарного гормона, а с активацией органа-мишени, на который он действует. Проявления эндокринно-обменного синдрома напрямую зависят от характера опухоли. С другой стороны, аденома гипофиза может сопровождаться симптомами пангипопитуитаризма, который развивается за счет разрушения тканей гипофиза растущей опухолью.
Офтальмо-неврологические симптомы, которыми сопровождается аденома гипофиза, во многом зависят от направления и распространенности ее роста. Как правило, к ним относятся головная боль, изменение полей зрения, диплопия и глазодвигательные нарушения. Головная боль обусловлена давлением, которое аденома гипофиза оказывает на турецкое седло. Она имеет тупой характер, не зависит от положения тела и не сопровождается тошнотой. Имеющие аденому гипофиза пациенты зачастую жалуются на то, что им не всегда удается снимать головную боль при помощи анальгетиков. Головная боль, сопровождающая аденому гипофиза, обычно локализуется в лобной и височной областях, а также позади глазницы. Возможно резкое усиление головной боли, которое связано либо с кровоизлиянием в ткани опухоли, либо с ее интенсивным ростом.
Ограничение полей зрения вызвано сдавлением растущей аденомой перекреста зрительных нервов, находящегося в области турецкого седла под гипофизом. Длительно существующая аденома гипофиза может привести к развитию атрофии зрительного нерва. Если аденома гипофиза растет в боковом направлении, то со временем она сдавливает ветви III, IV, VI и V черепных нервов. В результате возникает нарушение глазодвигательной функции (офтальмоплегия) и двоение (диплопия). Возможно снижение остроты зрения. Если аденома гипофиза прорастает дно турецкого седла и распространяется на решетчатую или клиновидную пазуху, то у пациента возникает заложенность носа, имитирующая клинику синусита или опухолей носа. Рост аденомы гипофиза кверху вызывает повреждение структур гипоталамуса и может приводить к развитию нарушений сознания.
Кортикотропинома. Аденома гипофиза, вырабатывающая АКТГ, выявляется практически в 100% случаев болезни Иценко - Кушинга. Проявляется опухоль классическими симптомами гиперкортицизма, усиленной пигментацией кожи в результате повышенной продукции наряду с АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона. Возможны психические отклонения. Особенностью этого вида аденом гипофиза является склонность к злокачественной трансформации с последующим метастазированием. Раннее развитие серьезных эндокринных нарушений способствует выявлению опухоли до появления офтальмо-неврологических симптомов, связанных с ее увеличением.
Тиреотропинома. Аденома гипофиза, секретирующая ТТГ. Если она носит первичный характер, то проявляется симптомами гипертиреоза. Если возникает вторично, то наблюдается гипотиреоз.
Ассоциированные симптомы: Гиперпролактинемия. Головная боль. Двоение в глазах. Заложенность носа. Изменение размеров частей тела. Молозивоподобные выделения из сосков. Ночная потливость у мужчин. Потеря обоняния. Тошнота. Эозинопения. Эритроцитоз.
Офтальмо-неврологические симптомы, которыми сопровождается аденома гипофиза, во многом зависят от направления и распространенности ее роста. Как правило, к ним относятся головная боль, изменение полей зрения, диплопия и глазодвигательные нарушения. Головная боль обусловлена давлением, которое аденома гипофиза оказывает на турецкое седло. Она имеет тупой характер, не зависит от положения тела и не сопровождается тошнотой. Имеющие аденому гипофиза пациенты зачастую жалуются на то, что им не всегда удается снимать головную боль при помощи анальгетиков. Головная боль, сопровождающая аденому гипофиза, обычно локализуется в лобной и височной областях, а также позади глазницы. Возможно резкое усиление головной боли, которое связано либо с кровоизлиянием в ткани опухоли, либо с ее интенсивным ростом.
Ограничение полей зрения вызвано сдавлением растущей аденомой перекреста зрительных нервов, находящегося в области турецкого седла под гипофизом. Длительно существующая аденома гипофиза может привести к развитию атрофии зрительного нерва. Если аденома гипофиза растет в боковом направлении, то со временем она сдавливает ветви III, IV, VI и V черепных нервов. В результате возникает нарушение глазодвигательной функции (офтальмоплегия) и двоение (диплопия). Возможно снижение остроты зрения. Если аденома гипофиза прорастает дно турецкого седла и распространяется на решетчатую или клиновидную пазуху, то у пациента возникает заложенность носа, имитирующая клинику синусита или опухолей носа. Рост аденомы гипофиза кверху вызывает повреждение структур гипоталамуса и может приводить к развитию нарушений сознания.
Кортикотропинома. Аденома гипофиза, вырабатывающая АКТГ, выявляется практически в 100% случаев болезни Иценко - Кушинга. Проявляется опухоль классическими симптомами гиперкортицизма, усиленной пигментацией кожи в результате повышенной продукции наряду с АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона. Возможны психические отклонения. Особенностью этого вида аденом гипофиза является склонность к злокачественной трансформации с последующим метастазированием. Раннее развитие серьезных эндокринных нарушений способствует выявлению опухоли до появления офтальмо-неврологических симптомов, связанных с ее увеличением.
Тиреотропинома. Аденома гипофиза, секретирующая ТТГ. Если она носит первичный характер, то проявляется симптомами гипертиреоза. Если возникает вторично, то наблюдается гипотиреоз.
Ассоциированные симптомы: Гиперпролактинемия. Головная боль. Двоение в глазах. Заложенность носа. Изменение размеров частей тела. Молозивоподобные выделения из сосков. Ночная потливость у мужчин. Потеря обоняния. Тошнота. Эозинопения. Эритроцитоз.
Diagnostics
Пациенты, у которых аденома гипофиза сопровождается выраженным офтальмо-неврологическим синдромом, как правило, обращаются за помощью к неврологу или офтальмологу. Пациенты, у которых аденома гипофиза проявляется эндокринно-обменным синдромом, чаще приходят на прием к эндокринологу. В любом случае пациенты с подозрением на аденому гипофиза должны быть осмотрены всеми тремя специалистами.
С целью визуализации аденомы проводят рентгенографию турецкого седла, которая выявляет костные признаки: остеопороз с разрушением спинки турецкого седла, типичную двуконтурность его дна. Дополнительно используют пневмоцистернографию, которая определяет смещение хиазмальных цистерн от их нормального положения. Более точные данные могут быть получены в ходе КТ черепа и МРТ головного мозга, КТ турецкого седла. Однако около 25-35% аденом гипофиза имеют настолько малый размер, что их визуализация не удается даже при современных возможностях томографии. Если есть основания считать, что аденома гипофиза растет в сторону кавернозного синуса, назначают проведение ангиографии головного мозга.
Важное значение в диагностике имеют гормональные исследования. Определение концентрации гормонов гипофиза в крови производится специфичным радиологическим методом. В зависимости от симптоматики проводят также определение гормонов, продуцируемых периферическими эндокринными железами: кортизола, Т3, Т4, пролактина, эстрадиола, тестостерона.
Офтальмологические нарушения, которыми сопровождается аденома гипофиза, выявляют при офтальмологическом осмотре, периметрии, проверке остроты зрения. Для исключения заболеваний глаз производят офтальмоскопию.
С целью визуализации аденомы проводят рентгенографию турецкого седла, которая выявляет костные признаки: остеопороз с разрушением спинки турецкого седла, типичную двуконтурность его дна. Дополнительно используют пневмоцистернографию, которая определяет смещение хиазмальных цистерн от их нормального положения. Более точные данные могут быть получены в ходе КТ черепа и МРТ головного мозга, КТ турецкого седла. Однако около 25-35% аденом гипофиза имеют настолько малый размер, что их визуализация не удается даже при современных возможностях томографии. Если есть основания считать, что аденома гипофиза растет в сторону кавернозного синуса, назначают проведение ангиографии головного мозга.
Важное значение в диагностике имеют гормональные исследования. Определение концентрации гормонов гипофиза в крови производится специфичным радиологическим методом. В зависимости от симптоматики проводят также определение гормонов, продуцируемых периферическими эндокринными железами: кортизола, Т3, Т4, пролактина, эстрадиола, тестостерона.
Офтальмологические нарушения, которыми сопровождается аденома гипофиза, выявляют при офтальмологическом осмотре, периметрии, проверке остроты зрения. Для исключения заболеваний глаз производят офтальмоскопию.
Treatment
Консервативное лечение может применяться в основном в отношении пролактином маленького размера. Оно проводится антагонистами пролактина, например, бромкриптином. При небольших аденомах возможно применение лучевых способов воздействия на опухоль: гамма-терапии, дистанционной лучевой или протонной терапии, стереотаксической радиохирургии - введения радиоактивного вещества непосредственно в ткани опухоли.
Пациенты, у которых аденома гипофиза имеет большие размеры и/или сопровождается осложнениями (кровоизлияние, нарушение зрения, образование кисты головного мозга), должны пройти консультацию нейрохирурга для рассмотрения возможности хирургического лечения. Операция по удалению аденомы может быть выполнена трансназальным способом с применением эндоскопической техники. Макроаденомы подлежат удалению транскраниальным способом - путем трепанации черепа.
Пациенты, у которых аденома гипофиза имеет большие размеры и/или сопровождается осложнениями (кровоизлияние, нарушение зрения, образование кисты головного мозга), должны пройти консультацию нейрохирурга для рассмотрения возможности хирургического лечения. Операция по удалению аденомы может быть выполнена трансназальным способом с применением эндоскопической техники. Макроаденомы подлежат удалению транскраниальным способом - путем трепанации черепа.
Forecast
Аденома гипофиза относится к доброкачественным новообразованиям, однако при увеличении размера она, как и другие опухоли головного мозга, принимает злокачественное течение за счет сдавления окружающих ее анатомических образований. Размером опухоли также обусловлена возможность ее полного удаления. Аденома гипофиза диаметром более 2 см сопряжена с вероятностью послеоперационного рецидива, который может произойти в течение 5-ти лет после удаления.
Прогноз аденомы также зависит от ее вида. Так при микрокортикотропиномах у 85% пациентов наблюдается полное восстановление эндокринной функции после проведенного хирургического лечения. У пациентов с соматотропиномой и пролактиномой этот показатель значительно ниже - 20-25%. По некоторым данным в среднем после хирургического лечения выздоровление наблюдается у 67% больных, а количество рецидивов составляет около 12%. В некоторых случаях при кровоизлиянии в аденому происходит самоизлечение, что наиболее часто наблюдается при пролактиномах.
Прогноз аденомы также зависит от ее вида. Так при микрокортикотропиномах у 85% пациентов наблюдается полное восстановление эндокринной функции после проведенного хирургического лечения. У пациентов с соматотропиномой и пролактиномой этот показатель значительно ниже - 20-25%. По некоторым данным в среднем после хирургического лечения выздоровление наблюдается у 67% больных, а количество рецидивов составляет около 12%. В некоторых случаях при кровоизлиянии в аденому происходит самоизлечение, что наиболее часто наблюдается при пролактиномах.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт специализированной медицинской помощи при новообразованиях гипофиза
- Стандарт медицинской помощи больным с новообразованием гипофиза
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола
- Стандарт медицинской помощи больным с заболеваниями нервной и других систем, требующих дистанционной многоисточниковой прецизионной лучевой терапии со стереотаксическим наведением
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при преждевременном половом созревании, в том числе вторичного генеза
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Medical consultations
- Oncologist consultation
- Consultation with a therapist
- Consultation with a psychotherapist
- Consultation of an otolaryngologist
- Consultation of an ophthalmologist
- Consultation of an endocrinologist
- Consultation of an anesthesiologist-resuscitator
- Consultation of a neurosurgeon
- Consultation of a neurologist
Non-surgical treatment
- Spine massage
- Local magnetotherapy
- Laser therapy
Clinics with the best prices (of 31 selected medical services)
|
| ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (M. Ростокино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 727-00-03 +7(499) 187-08-17 |
rating: 4.4
|
38961₽ | |
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (M. Аэропорт) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
48150₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
48850₽ | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (M. Автозаводская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
48850₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
48850₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (M. Китай-Город) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
rating: 4.3
|
48850₽ | |
| МЕДСИ на Дубининской - Москва (M. Павелецкая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
48850₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
48850₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.3
|
48850₽ | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.5
|
48850₽ | |