Другие названия и синонимы
Prolactinoma.МКБ-10 коды
Описание
Пролактинома - гормонально активная опухоль передней доли гипофиза, вырабатывающая избыточное количество гормона пролактина. Проявляется патологической секрецией молока, не связанной с родами (галактореей), нерегулярными менструациями или их отсутствием у женщин, снижением потенции и полового влечения у мужчин, при прогрессировании опухоли - головными болями, нарушением зрения и сознания. В зависимости от степени активности опухоли лечение консервативное или хирургическое, возможны рецидивы, полное выздоровление наступает лишь в четверти случаев.
Пролактиномы относятся к группе доброкачественных аденом, наиболее часто встречающихся среди опухолей гипофиза (до 30%), крайне редко озлокачествляются и наблюдаются у женщин детородной возрастной группы в 6-10 раз чаще, чем у мужчин. Размеры пролактином обычно не превышают 2-3 однако у мужчин, как правило, встречаются крупные аденомы более 1 см в диаметре.
Пролактиномы являются гормонально-активными аденомами гипофиза, секретирующими пролактин - «молочный гормон», стимулирующий послеродовую лактацию у женщин. В норме в меньших количествах пролактин вырабатывается и мужчин. Вместе с лютеинизирующим и фолликулостимулирующим гормонами пролактин оказывает регулирующее действие на размножение и половую функцию. У женщин эти гормоны обеспечивают синтез эстрогенов, регуляцию менструального цикла и овуляцию, у мужчин - выработку тестостерона и активность сперматозоидов.
Избыток пролактина, секретируемого пролактиномой (гиперпролактинемия), подавляет эстрогеногенез у женщин и приводит к ановуляции и бесплодию. У мужчин пролактинсекретирующая аденома вызывает эректильную дисфункцию, гинекомастию и потерю полового влечения.
Пролактиномы относятся к группе доброкачественных аденом, наиболее часто встречающихся среди опухолей гипофиза (до 30%), крайне редко озлокачествляются и наблюдаются у женщин детородной возрастной группы в 6-10 раз чаще, чем у мужчин. Размеры пролактином обычно не превышают 2-3 однако у мужчин, как правило, встречаются крупные аденомы более 1 см в диаметре.
Пролактиномы являются гормонально-активными аденомами гипофиза, секретирующими пролактин - «молочный гормон», стимулирующий послеродовую лактацию у женщин. В норме в меньших количествах пролактин вырабатывается и мужчин. Вместе с лютеинизирующим и фолликулостимулирующим гормонами пролактин оказывает регулирующее действие на размножение и половую функцию. У женщин эти гормоны обеспечивают синтез эстрогенов, регуляцию менструального цикла и овуляцию, у мужчин - выработку тестостерона и активность сперматозоидов.
Избыток пролактина, секретируемого пролактиномой (гиперпролактинемия), подавляет эстрогеногенез у женщин и приводит к ановуляции и бесплодию. У мужчин пролактинсекретирующая аденома вызывает эректильную дисфункцию, гинекомастию и потерю полового влечения.
Причины
Причины развития пролактиномы достоверно неизвестны.
Однако, у части пациентов с аденомами гипофиза ( пролактиномой) отмечается наличие генетических нарушений - множественной эндокринной неоплазии I типа - наследственного заболевания, характеризующегося избыточной секрецией гормонов паращитовидной, поджелудочной железами, гипофизом и множественными пептическими язвами. В ряде случаев, прослеживается тенденция к наследственному развитию пролактиномы.
Современная эндокринология совместно с генетикой продолжает исследования по выявлению генов, отвечающих за возникновение пролактиномы.
Однако, у части пациентов с аденомами гипофиза ( пролактиномой) отмечается наличие генетических нарушений - множественной эндокринной неоплазии I типа - наследственного заболевания, характеризующегося избыточной секрецией гормонов паращитовидной, поджелудочной железами, гипофизом и множественными пептическими язвами. В ряде случаев, прослеживается тенденция к наследственному развитию пролактиномы.
Современная эндокринология совместно с генетикой продолжает исследования по выявлению генов, отвечающих за возникновение пролактиномы.
Клиническая картина
По своим размерам и расположению в пределах гипофизарной ямки пролактиномы делятся на две группы:
- интраселлярные микропролактиномы - пролактинсекретирующие аденомы диаметром до 1 не выходящие за пределы турецкого седла;
- экстраселлярные макропролактиномы - пролактинсекретирующие аденомы диаметром более 1 распространяющиеся за пределы турецкого седла.
Размеры пролактиномы оказывают влияние на симптоматику, обусловленную местной деформацией, и определяют выбор метода терапии.
Проявления пролактиномы могут быть обусловлены как повышенным уровнем пролактина, так и сдавлением опухолью окружающих тканей мозга. Выраженность симптоматики напрямую зависит от размеров пролактиномы.
При макропролактиномах, сдавливающих глазные нервы, отмечаются зрительные нарушения (сужение полей зрения, трудности в распознавании боковых предметов, двоение в глазах). Сдавление макропролактиномой зрительного перекреста может приводить к слепоте.
Большие пролактиномы вызывают симптоматику со стороны центральной нервной системы: головные боли, депрессию, чувство тревоги, раздражительность, эмоциональную неустойчивость.
Кроме того, макропролактиномы, оказывая давление на гипофиз, вызывают нарушение продукции других гормонов этой железы.
Симптомы пролактиномы у женщин.
Ранним проявлением пролактиномы у женщин служит изменение ритма менструального цикла от олиго- и опсоменореи до аменореи. Нарушение образования фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов приводит к отсутствию овуляции и невозможности зачатия.
Физиологический эффект пролактина проявляется в выработке и выделении из молочных желез молока (галакторее) при отсутствии беременности. Молоко может выделяться по каплям при надавливании на сосок, или самостоятельно - периодически либо постоянно. Галакторея при пролактиноме никак не связана с заболеваниями молочных желез, раком груди, однако нередко вызывает последующее развитие мастопатии.
Гиперпролактинемия, сопровождающая развитие пролактиномы, приводит к вымыванию минеральных веществ из костной ткани и развитию остеопороза. Остеопороз, обусловленный изменением структуры костной ткани, вызывает повышение ломкости костей. Эстрогенный дефицит вызывает задержку жидкости и увеличение массы тела.
Если течение пролактиномы сопровождает гиперандрогения, то у женщины развивается гирсутизм и угревая сыпь.
У женщин чаще встречаются микропролактиномы.
Симптомы пролактиномы у мужчин.
Влияние пролактиномы на мужской организм выражается в уменьшении уровня тестостерона и нарушении сперматогенеза. В результате происходит ослабление полового желания, потенции, нарушение эрекции, развивается бесплодие. Грудные железы увеличиваются в размерах (гинекомастия), иногда развивается галакторея. Среди прочих проявлений пролактиномы у мужчин отмечается атрофия яичек, уменьшение роста волос на лице, остеопороз и мышечная слабость.
У мужчин пролактиномы часто достигают больших размеров (макропролактиномы).
Ассоциированные симптомы: Гиперпролактинемия. Зеленые выделения из сосков. Молозивоподобные выделения из сосков. Раздражительность.
- интраселлярные микропролактиномы - пролактинсекретирующие аденомы диаметром до 1 не выходящие за пределы турецкого седла;
- экстраселлярные макропролактиномы - пролактинсекретирующие аденомы диаметром более 1 распространяющиеся за пределы турецкого седла.
Размеры пролактиномы оказывают влияние на симптоматику, обусловленную местной деформацией, и определяют выбор метода терапии.
Проявления пролактиномы могут быть обусловлены как повышенным уровнем пролактина, так и сдавлением опухолью окружающих тканей мозга. Выраженность симптоматики напрямую зависит от размеров пролактиномы.
При макропролактиномах, сдавливающих глазные нервы, отмечаются зрительные нарушения (сужение полей зрения, трудности в распознавании боковых предметов, двоение в глазах). Сдавление макропролактиномой зрительного перекреста может приводить к слепоте.
Большие пролактиномы вызывают симптоматику со стороны центральной нервной системы: головные боли, депрессию, чувство тревоги, раздражительность, эмоциональную неустойчивость.
Кроме того, макропролактиномы, оказывая давление на гипофиз, вызывают нарушение продукции других гормонов этой железы.
Симптомы пролактиномы у женщин.
Ранним проявлением пролактиномы у женщин служит изменение ритма менструального цикла от олиго- и опсоменореи до аменореи. Нарушение образования фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов приводит к отсутствию овуляции и невозможности зачатия.
Физиологический эффект пролактина проявляется в выработке и выделении из молочных желез молока (галакторее) при отсутствии беременности. Молоко может выделяться по каплям при надавливании на сосок, или самостоятельно - периодически либо постоянно. Галакторея при пролактиноме никак не связана с заболеваниями молочных желез, раком груди, однако нередко вызывает последующее развитие мастопатии.
Гиперпролактинемия, сопровождающая развитие пролактиномы, приводит к вымыванию минеральных веществ из костной ткани и развитию остеопороза. Остеопороз, обусловленный изменением структуры костной ткани, вызывает повышение ломкости костей. Эстрогенный дефицит вызывает задержку жидкости и увеличение массы тела.
Если течение пролактиномы сопровождает гиперандрогения, то у женщины развивается гирсутизм и угревая сыпь.
У женщин чаще встречаются микропролактиномы.
Симптомы пролактиномы у мужчин.
Влияние пролактиномы на мужской организм выражается в уменьшении уровня тестостерона и нарушении сперматогенеза. В результате происходит ослабление полового желания, потенции, нарушение эрекции, развивается бесплодие. Грудные железы увеличиваются в размерах (гинекомастия), иногда развивается галакторея. Среди прочих проявлений пролактиномы у мужчин отмечается атрофия яичек, уменьшение роста волос на лице, остеопороз и мышечная слабость.
У мужчин пролактиномы часто достигают больших размеров (макропролактиномы).
Ассоциированные симптомы: Гиперпролактинемия. Зеленые выделения из сосков. Молозивоподобные выделения из сосков. Раздражительность.
Диагностика
Высокоинформативным методом при подозрении на пролактиному является МРТ головного мозга с прицельным исследованием гипофиза контрастирующим веществом гадолиниумом. Магнитно-резонансное сканирование позволяет выявить очертания небольших аденом, их интраселлярное или экстраселлярное расположение, а также опухоли, расположенные в мягкотканных образованиях (кавернозном синусе, в области сонных артерий ),.
При макропролактиномах более применимо КТ головного мозга, хорошо визуализирует костные структуры (основание турецкого седла - анатомическую область расположения гипофиза).
Лабораторное определение в сыворотке крови уровня пролактина рекомендуется проводить трижды, в разные дни для исключения случайных или возникших в связи со стрессом колебаний его значений. Показатель уровня пролактина > 200 нг/мл (или > 9,1 нмоль/л) свидетельствует в пользу пролактиномы (норма пролактина для женщин - < 20 нг/мл, для мужчин -.
При повышении концентрации пролактина до 40 - 100 нг/мл (<1,8 - 4,5 нмоль/л) и отсутствии убедительных данных за пролактиному необходимо исключить другие возможные причины гиперпролактинемии: беременность, гипотиреоз, травмы грудной клетки, недостаточность функций почек и печени, прием лекарственных препаратов, стимулирующих выработку пролактина, функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы.
Из стимуляционных проб наиболее показателен тест с тиролиберином. В норме после внутривенного введения препарата уже через 15-30 минут происходит усиление выработки пролактина, и его концентрация не менее чем в 2 раза превышает исходный уровень. У пациентов с пролактиномой после стимуляции синтез пролактина либо остается прежним, либо усиливается менее чем в 2 раза. При гиперпролактинемии неопухолевого генеза наблюдается реакция на тиролиберин, близкая к нормальной.
При наличии жалоб со стороны органов зрения пациенту проводится исследование полей зрения и консультация офтальмолога. Для исключения остеопороза проводится определение плотности костной ткани - денситометрия.
При макропролактиномах более применимо КТ головного мозга, хорошо визуализирует костные структуры (основание турецкого седла - анатомическую область расположения гипофиза).
Лабораторное определение в сыворотке крови уровня пролактина рекомендуется проводить трижды, в разные дни для исключения случайных или возникших в связи со стрессом колебаний его значений. Показатель уровня пролактина > 200 нг/мл (или > 9,1 нмоль/л) свидетельствует в пользу пролактиномы (норма пролактина для женщин - < 20 нг/мл, для мужчин -.
При повышении концентрации пролактина до 40 - 100 нг/мл (<1,8 - 4,5 нмоль/л) и отсутствии убедительных данных за пролактиному необходимо исключить другие возможные причины гиперпролактинемии: беременность, гипотиреоз, травмы грудной клетки, недостаточность функций почек и печени, прием лекарственных препаратов, стимулирующих выработку пролактина, функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы.
Из стимуляционных проб наиболее показателен тест с тиролиберином. В норме после внутривенного введения препарата уже через 15-30 минут происходит усиление выработки пролактина, и его концентрация не менее чем в 2 раза превышает исходный уровень. У пациентов с пролактиномой после стимуляции синтез пролактина либо остается прежним, либо усиливается менее чем в 2 раза. При гиперпролактинемии неопухолевого генеза наблюдается реакция на тиролиберин, близкая к нормальной.
При наличии жалоб со стороны органов зрения пациенту проводится исследование полей зрения и консультация офтальмолога. Для исключения остеопороза проводится определение плотности костной ткани - денситометрия.
Лечение
Обычно лечение пролактиномы медикаментозное, направленное на снижение уровня пролактина. Подбор схемы лечения и оптимальных доз препаратов осуществляет эндокринолог в соответствии с данными дополнительных методов исследования.
Применяются препараты: бромокриптин (парлодел, парилак), леводопа, лерготрил, лизурид, цирогептадин, перитол, достинекс (каберголин). Прием бромокриптина вызывает снижение концентрации пролактина до нормы в течение нескольких недель у 85% пациентов. Преимуществами достинекса служат пролонгированное действие (достаточно 1-2 приемов в неделю), наименьшее, чем у бромокриптина, количество побочных эффектов.
По мере приема препаратов уменьшаются размеры пролактиномы и секреция пролактина, улучшается зрение; мелкие микроаденомы могут исчезнуть совсем. У женщин нормализуется менструальный цикл, восстанавливается фертильность (способность зачать ребенка). У мужчин повышается уровень тестостерона, нормализуется половая функция, происходит улучшение спермограммы.
При макропролактиномах лекарственная терапия осуществляется под контролем томографии опухоли в динамике.
Если размеры макропролактиномы не уменьшаются на фоне приема препаратов, и прогрессирует ухудшение зрения, решается вопрос об оперативном удалении аденомы. Удаление пролактиномы (аденомэктомия) осуществляется через транссфеноидальный доступ - микроразрез в области носовых пазух.
В ряде случаев для лечения пролактиномы прибегают к лучевой терапии, позволяющей прекратить прием лекарственных препаратов. Эффект от лучевой терапии постепенный, полностью проявляется спустя несколько лет, поэтому облучение не применяют у молодых женщин, планирующих беременность. Побочным результатом лучевой терапии следует считать развитие гипофизарной недостаточности. В этом случае пациенту необходима заместительная терапия: глюкокортикоидами при развитии недостаточности надпочечников, L-тироксином - при недостаточности функции щитовидной железы (развитии гипотиреоза), половыми гормонами (тестостероном мужчинам и эстрогенами женщинам).
Применяются препараты: бромокриптин (парлодел, парилак), леводопа, лерготрил, лизурид, цирогептадин, перитол, достинекс (каберголин). Прием бромокриптина вызывает снижение концентрации пролактина до нормы в течение нескольких недель у 85% пациентов. Преимуществами достинекса служат пролонгированное действие (достаточно 1-2 приемов в неделю), наименьшее, чем у бромокриптина, количество побочных эффектов.
По мере приема препаратов уменьшаются размеры пролактиномы и секреция пролактина, улучшается зрение; мелкие микроаденомы могут исчезнуть совсем. У женщин нормализуется менструальный цикл, восстанавливается фертильность (способность зачать ребенка). У мужчин повышается уровень тестостерона, нормализуется половая функция, происходит улучшение спермограммы.
При макропролактиномах лекарственная терапия осуществляется под контролем томографии опухоли в динамике.
Если размеры макропролактиномы не уменьшаются на фоне приема препаратов, и прогрессирует ухудшение зрения, решается вопрос об оперативном удалении аденомы. Удаление пролактиномы (аденомэктомия) осуществляется через транссфеноидальный доступ - микроразрез в области носовых пазух.
В ряде случаев для лечения пролактиномы прибегают к лучевой терапии, позволяющей прекратить прием лекарственных препаратов. Эффект от лучевой терапии постепенный, полностью проявляется спустя несколько лет, поэтому облучение не применяют у молодых женщин, планирующих беременность. Побочным результатом лучевой терапии следует считать развитие гипофизарной недостаточности. В этом случае пациенту необходима заместительная терапия: глюкокортикоидами при развитии недостаточности надпочечников, L-тироксином - при недостаточности функции щитовидной железы (развитии гипотиреоза), половыми гормонами (тестостероном мужчинам и эстрогенами женщинам).
Прогноз
Прогностические данные при пролактиноме обусловлены величиной, гормональной активностью и клиническим течением заболевания. Рецидив пролактиномы и возобновление гиперпролактинемии в 5-летнем послеоперационном периоде наступает у 20-50% пациентов. Послеоперационное улучшение при макропролактиномах отмечается всего в 10-30% случаев.
Лекарственная терапия пролактиномы рассчитана на длительный срок. При микропролактиномах перерыв в лечении устраивается 1 раз в 2 года на несколько недель. У части пациентов опухоль исчезает за этот период. При макропролактиномах проводится многолетнее медикаментозное лечение, возможно прогрессирование роста аденомы при перерывах в лечении.
Прогностически неблагоприятны озлокачествленные пролактиномы.
Поскольку этиология развития пролактином не определена, профилактика предусматривает, прежде всего, предупреждение рецидивов опухоли. За пациентами устанавливается диспансерный контроль: ежегодно проводится компьютерная томография и осмотр офтальмолога, дважды в год определяется уровень пролактина в крови.
Лекарственная терапия пролактиномы рассчитана на длительный срок. При микропролактиномах перерыв в лечении устраивается 1 раз в 2 года на несколько недель. У части пациентов опухоль исчезает за этот период. При макропролактиномах проводится многолетнее медикаментозное лечение, возможно прогрессирование роста аденомы при перерывах в лечении.
Прогностически неблагоприятны озлокачествленные пролактиномы.
Поскольку этиология развития пролактином не определена, профилактика предусматривает, прежде всего, предупреждение рецидивов опухоли. За пациентами устанавливается диспансерный контроль: ежегодно проводится компьютерная томография и осмотр офтальмолога, дважды в год определяется уровень пролактина в крови.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт специализированной медицинской помощи при новообразованиях гипофиза
- Стандарт медицинской помощи больным с новообразованием гипофиза
- Стандарт медицинской помощи больным с заболеваниями нервной и других систем, требующих дистанционной многоисточниковой прецизионной лучевой терапии со стереотаксическим наведением
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация невролога
Что сделать врачу (осмотр)
- Антропометрические исследования
Клиники с лучшими ценами (по 16 выбранным медуслугам)
|
Клиника Ам Медика на Пушкина - Казань (м. Площадь Габдуллы Тукая) | +7(499) 116-82-39 +7(843) 500-57-86 |
рейтинг: 4.2
|
13580₽ | |
ЦКБ Гражданской авиации на Иваньковском шоссе - Москва (м. Сокол) | +7(499) 116-82-39 +7(495) 490-03-78 +7(495) 490-01-46 +7(495) 490-04-90 +7(495) 490-04-37 |
рейтинг: 4.6
|
16043₽ | |
Центр Семейной Медицины на проспекте Стачки - Ростов-на-Дону | +7(499) 116-82-39 +7(863) 220-55-33 +7(960) 442-60-99 |
рейтинг: 4.3
|
16585₽ | |
Клиника высоких технологий WMT на Постовой - Краснодар | +7(499) 116-82-39 +7(861) 206-05-19 |
— |
18520₽ | |
МИГ Клиника на Сакко и Ванцетти - Новосибирск (м. Октябрьская) | +7(499) 116-82-39 +7(383) 244-92-97 +7(863) 280-00-47 |
рейтинг: 4.4
|
18940₽ | |
ГКДЦ №1 на Сикейроса - Санкт-Петербург (м. Озерки) | +7(499) 116-82-39 +7(812) 296-35-06 +7(812) 296-33-05 +7(812) 296-32-04 |
рейтинг: 4.6
|
19400₽ | |
Клиника №1 в Химках - Химки (м. Речной Вокзал) | +7(499) 116-82-39 +7(495) 181-11-52 |
— |
19908₽ | |
Трит на Каширском шоссе - Москва (м. Кантемировская) | +7(499) 116-82-39 +7(495) 432-22-56 |
рейтинг: 4.5
|
21400₽ | |
Клиника МРТ Эксперт на Российской - Уфа | +7(499) 116-82-39 +7(347) 225-84-89 |
рейтинг: 4.3
|
21468₽ | |
Мединцентр во 2-ом Боткинском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(499) 116-82-39 +7(495) 945-79-82 +7(495) 653-14-57 |
рейтинг: 4.6
|
24013₽ | |