ICD-10 codes
- ICD-10
- N00 Acute nephritic syndrome
Description
Липоидный нефроз - это редкое заболевание, одна из форм нефротического синдрома, характеризующаяся поражением почек преимущественно дистрофического характера. Раньше липоидный нефроз рассматривали как самостоятельный вид патологии почек. В дальнейшем выяснилось, что эта группа поражений почек неоднородна. Большую ее часть составляют случаи нефротического синдрома, представляющего собой одно из проявлений какого-либо общего заболевания (туберкулез, остеомиелит, сифилис, малярия, дифтерия, дизентерия, хронический энтероколит, полиартрит, лимфогранулематоз, свинцовая и ртутная интоксикации ). Случаи, когда причина возникновения дистрофических изменений в почках остается неясной, обозначаются как липоидный нефроз.
Symptoms
Почки увеличены (масса одной почки достигает 250 г), капсула легко снимается, поверхность гладкая, бледно-серого цвета (большая белая почка). Корковый слой значительно расширен, желтовато-серого цвета.
При гистологическом исследовании обнаруживают изменения, главным образом в клетках проксимального отдела почечных канальцев. В базальных частях эпителиальных клеток обнаруживают отложения ли-пидов. Клубочки дистрофически изменены, особенно подоциты и эндотелиальные клетки, с которыми связана проницаемость клубочковой мембраны.
В поздних стадиях болезни наблюдается разрушение эпителиальных клеток канальцев с развитием соединительной ткани и последующей атрофией, гиалинизацией клубочков. В результате этого почки уменьшаются в объеме и образуется нефротически сморщенная почка.
Липоидный нефроз развивается постепенно. К ранним жалобам больных относятся: слабость, понижение работоспособности, потеря аппетита, жажда, зябкость.
Обычно больные обращаются к врачу в связи с появлением отёков. Предотечный период чаще длительный, характеризуется выраженной протеинурией. Затем постепенно появляются отечность и бледность лица, снижение мимики. Отеки нарастают и захватывают всю подкожную клетчатку (анасарка), деформируя лицо и туловище, но особенно они выражены на лице.
Лицо больного одутловатое, веки набухшие, глазные щели узкие, утром глаза открываются с трудом. Жидкость накапливается также во внутренних органах и серозных полостях - брюшной, плевральной, реже в перикарде. Отеки держатся длительное время (месяцами и даже годами). Они очень мягкие, подвижные, при надавливании пальцем остается быстро исчезающая глубокая ямка. Количество отечной жидкости в ряде случаев достигает 20 л и более.
Кожа над местами отеков становится блестящей от натяжения, может лопаться с истечением жидкости. В дальнейшем возможно инфицирование (рожистое воспаление и ). Появление отеков связано с гипопротеинемией и понижением коллоидно-осмотического давления. Отечная жидкость бедна белками и богата солями, в частности хлоридами. Жидкость имеет молочный оттенок, количество липопротеинов в ней повышено.
Артериальное давление нормальное или пониженное. Отмечается приглушение сердечных тонов, брадикардия. Ангиоспастические симптомы и признаки сердечной недостаточности отсутствуют. Иногда слегка увеличена печень. На высоте заболевания при выраженных отеках наблюдается олигурия (количество мочи уменьшается до 400-300 мл в сутки), значительное увеличение относительной плотности мочи (до 1,040-1,060).
Моча бурого цвета и содержит большое количество белка (до 10-20% и выше). Иногда суточная потеря белка достигает 10-15 г. В основе протеинурии лежит повышенная проницаемость клубочков, уменьшение ре-абсорбции белка в канальцах и усиленная фильтрация белка, связанная с изменением его свойств. Наличие стойкой и выраженной альбуминурии является одним из наиболее характерных признаков болезни. Среди белков в моче преобладают мелкодисперсные молекулы альбуминов.
В осадке мочи определяется большое количество гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров и клеток почечного эпителия. В осадке мочи эритроцитов нет или встречаются единичные. Лейкоцитов нередко много, но они отличаются от лейкоцитов мочи, обнаруживаемых при инфекционно-воспалительных заболеваниях почек, пиелонефритах, так как хорошо окрашиваются сафронином по Штенгаймеру - Мальбину.
Уменьшено количество выделяемых с мочой хлоридов (до 1 г), которое в норме составляет 10-15 г в сутки. Это объясняется их задержкой с жидкостью, а также усиленной продукцией альдостерона, увеличивающего реабсорбцию ионов натрия в канальцах. Нефрозу свойственны выраженная диспротеинемия и пшопротеинемия (до 3-5 г%). Особенно сильно снижается содержание альбуминов в плазме крови (за счет выраженной альбуминурии), что приводит к изменению альбумин-глобулинового коэффициента до 1-0,5 и ниже (в норме 1,5-2).
Соответственно в крови увеличивается количество глобулинов, преимущественно за счет альфа-2- и бета-глобулинов. Уровень гамма-глобулинов снижен. Диспротеинемия и гипопротеинемия приводят к понижению осмотического давления белков, при этом жидкость не удерживается в крови и поступает в ткани.
Постоянным симптомом заболевания является резкая липидемия, холестеринемия. Уровень холестерина в плазме крови повышается до 500 мг (1360 ммоль/л) и выше. Возрастает количество лецитина и жирных кислот. Эти изменения, очевидно, имеют вторичное происхождение и связаны с нарушением белкового обмена и гипопротеинемией. Кроме того, наблюдаются гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ. Кровоочистительная функция почек не нарушена, азотемия не наблюдается. Лишь в поздних стадиях, при сморщенной почке, в организме задерживаются азотистые шлаки и развивается уремия. Основные функциональные пробы почек длительное время остаются нормальными. Клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция обычно усилены. Отмечается повышенная гидрофильность тканей, что подтверждается волдырной пробой Мак-Клюра - Олдрича, при которой рассасывание внутрикожно введенного изотонического раствора натрия хлорида (в количестве 0,2 мл) происходит ускоренно - за 10-20 мин (30-40 мин в норме). Заболевание длительное, до 15-20 лет и более. Наблюдается чередование длительной предотечной стадии со стадией отечной, при которой больные теряют трудоспособность. Отеки отличаются крайним упорством и могут держаться годами. Пациенты в отечной стадии из-за выраженной гипогаммаглобулинемии и отечности тканей очень чувствительны к инфекционным агентам. У них нередко наблюдаются повторные пневмонии, рожистые воспаления кожи , от которых раньше, до открытия антибиотиков, больные умирали.
Ассоциированные симптомы: Гипопротеинемия. Жажда. Кристаллурия. Олигурия. Отсутствие аппетита. Разбитость. Сильная жажда. Увеличение объема живота. Цилиндрурия.
При гистологическом исследовании обнаруживают изменения, главным образом в клетках проксимального отдела почечных канальцев. В базальных частях эпителиальных клеток обнаруживают отложения ли-пидов. Клубочки дистрофически изменены, особенно подоциты и эндотелиальные клетки, с которыми связана проницаемость клубочковой мембраны.
В поздних стадиях болезни наблюдается разрушение эпителиальных клеток канальцев с развитием соединительной ткани и последующей атрофией, гиалинизацией клубочков. В результате этого почки уменьшаются в объеме и образуется нефротически сморщенная почка.
Липоидный нефроз развивается постепенно. К ранним жалобам больных относятся: слабость, понижение работоспособности, потеря аппетита, жажда, зябкость.
Обычно больные обращаются к врачу в связи с появлением отёков. Предотечный период чаще длительный, характеризуется выраженной протеинурией. Затем постепенно появляются отечность и бледность лица, снижение мимики. Отеки нарастают и захватывают всю подкожную клетчатку (анасарка), деформируя лицо и туловище, но особенно они выражены на лице.
Лицо больного одутловатое, веки набухшие, глазные щели узкие, утром глаза открываются с трудом. Жидкость накапливается также во внутренних органах и серозных полостях - брюшной, плевральной, реже в перикарде. Отеки держатся длительное время (месяцами и даже годами). Они очень мягкие, подвижные, при надавливании пальцем остается быстро исчезающая глубокая ямка. Количество отечной жидкости в ряде случаев достигает 20 л и более.
Кожа над местами отеков становится блестящей от натяжения, может лопаться с истечением жидкости. В дальнейшем возможно инфицирование (рожистое воспаление и ). Появление отеков связано с гипопротеинемией и понижением коллоидно-осмотического давления. Отечная жидкость бедна белками и богата солями, в частности хлоридами. Жидкость имеет молочный оттенок, количество липопротеинов в ней повышено.
Артериальное давление нормальное или пониженное. Отмечается приглушение сердечных тонов, брадикардия. Ангиоспастические симптомы и признаки сердечной недостаточности отсутствуют. Иногда слегка увеличена печень. На высоте заболевания при выраженных отеках наблюдается олигурия (количество мочи уменьшается до 400-300 мл в сутки), значительное увеличение относительной плотности мочи (до 1,040-1,060).
Моча бурого цвета и содержит большое количество белка (до 10-20% и выше). Иногда суточная потеря белка достигает 10-15 г. В основе протеинурии лежит повышенная проницаемость клубочков, уменьшение ре-абсорбции белка в канальцах и усиленная фильтрация белка, связанная с изменением его свойств. Наличие стойкой и выраженной альбуминурии является одним из наиболее характерных признаков болезни. Среди белков в моче преобладают мелкодисперсные молекулы альбуминов.
В осадке мочи определяется большое количество гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров и клеток почечного эпителия. В осадке мочи эритроцитов нет или встречаются единичные. Лейкоцитов нередко много, но они отличаются от лейкоцитов мочи, обнаруживаемых при инфекционно-воспалительных заболеваниях почек, пиелонефритах, так как хорошо окрашиваются сафронином по Штенгаймеру - Мальбину.
Уменьшено количество выделяемых с мочой хлоридов (до 1 г), которое в норме составляет 10-15 г в сутки. Это объясняется их задержкой с жидкостью, а также усиленной продукцией альдостерона, увеличивающего реабсорбцию ионов натрия в канальцах. Нефрозу свойственны выраженная диспротеинемия и пшопротеинемия (до 3-5 г%). Особенно сильно снижается содержание альбуминов в плазме крови (за счет выраженной альбуминурии), что приводит к изменению альбумин-глобулинового коэффициента до 1-0,5 и ниже (в норме 1,5-2).
Соответственно в крови увеличивается количество глобулинов, преимущественно за счет альфа-2- и бета-глобулинов. Уровень гамма-глобулинов снижен. Диспротеинемия и гипопротеинемия приводят к понижению осмотического давления белков, при этом жидкость не удерживается в крови и поступает в ткани.
Постоянным симптомом заболевания является резкая липидемия, холестеринемия. Уровень холестерина в плазме крови повышается до 500 мг (1360 ммоль/л) и выше. Возрастает количество лецитина и жирных кислот. Эти изменения, очевидно, имеют вторичное происхождение и связаны с нарушением белкового обмена и гипопротеинемией. Кроме того, наблюдаются гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ. Кровоочистительная функция почек не нарушена, азотемия не наблюдается. Лишь в поздних стадиях, при сморщенной почке, в организме задерживаются азотистые шлаки и развивается уремия. Основные функциональные пробы почек длительное время остаются нормальными. Клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция обычно усилены. Отмечается повышенная гидрофильность тканей, что подтверждается волдырной пробой Мак-Клюра - Олдрича, при которой рассасывание внутрикожно введенного изотонического раствора натрия хлорида (в количестве 0,2 мл) происходит ускоренно - за 10-20 мин (30-40 мин в норме). Заболевание длительное, до 15-20 лет и более. Наблюдается чередование длительной предотечной стадии со стадией отечной, при которой больные теряют трудоспособность. Отеки отличаются крайним упорством и могут держаться годами. Пациенты в отечной стадии из-за выраженной гипогаммаглобулинемии и отечности тканей очень чувствительны к инфекционным агентам. У них нередко наблюдаются повторные пневмонии, рожистые воспаления кожи , от которых раньше, до открытия антибиотиков, больные умирали.
Ассоциированные симптомы: Гипопротеинемия. Жажда. Кристаллурия. Олигурия. Отсутствие аппетита. Разбитость. Сильная жажда. Увеличение объема живота. Цилиндрурия.
Reasons
Считается, что причиной липоидного нефроза и нефротического синдрома являются резкие расстройства обмена, в основном жирового и белкового, в результате чего нарушается трофика и проницаемость стенки капилляров почечных клубочков. Белковые частицы и липоиды, в большом количестве содержащиеся в первичной моче больных, инфильтрируют стенку канальцев, вызывая грубые дистрофические изменения в эпителиальных клетках. Кроме того, в последнее время большое значение в развитии данной патологии почек отводится аутоиммунному механизму.
Treatment
В настоящее время эти осложнения поддаются лечению антибиотиками и сульфаниламидными препаратами. Кроме того, отмечено частое возникновение у больных сосудистых тромбозов. При сочетании липоидного нефроза с амилоидозом почек может развиться почечная недостаточность с исходом в уремию.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Non-surgical treatment
- Electrophoresis medicinal
Clinics with the best prices (of 20 selected medical services)
|
| ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (M. Ростокино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 727-00-03 +7(499) 187-08-17 |
rating: 4.4
|
13762₽ | |
| ДМЦ Гайде на Лиговском проспекте - Санкт-Петербург (M. Лиговский проспект) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 |
rating: 4.4
|
15251₽ | |
| МЦ Гайде на Херсонской 2 - Санкт-Петербург (M. Площадь Александра Невского) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 |
rating: 4.4
|
15751₽ | |
| МЦ Гайде на Херсонской 4 - Санкт-Петербург (M. Площадь Александра Невского) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 322-93-90 |
rating: 4.4
|
16701₽ | |
| Городская больница Святого Георгия на Северном - Санкт-Петербург (M. Озерки) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 511-96-00 +7(812) 576-50-50 +7(812) 511-95-00 +7(812) 510-01-49 |
rating: 4.6
|
18795₽ | |
| Санмедэксперт в Плетешковском переулке - Москва (M. Бауманская) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 678-03-03 |
— |
19250₽ | |
| Санмедэксперт на Трехгорном Валу - Москва (M. Улица 1905 года) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 678-03-03 |
rating: 4.6
|
19770₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (M. Китай-Город) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
rating: 4.3
|
21870₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
21870₽ | |
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (M. Аэропорт) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
21870₽ | |