⬆
✘
 
By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
⌂ / Diseases and syndromes /
 Share

Late cutaneous porphyria

Add Analogs Compare
Medications used: More... hide
No drugs found
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Symptoms
  4. Reasons
  5. Treatment
  6. Similar diseases
  7. Related standards of medical care
  8. Basic medical services
  9. Clinics for treatment

ICD-10 codes

Description

 Это наиболее частая форма печеночных порфирий. Роль наследственных факторов в развитии заболевания не вызывает сомнений, однако путь передачи генетического дефекта не установлен.
 Распространенность. Заболевание встречается преимущественно У горожан, составляющих 75-80 % больных. Наиболее часто болеют жители городов с развитой химической промышленностью.

Symptoms

 Особенности клинических проявлений:
 Первые клинические проявления болезни отмечаются обычно после 30 лет, заболевание нередко провоцирует прием медикаментов. Преимущественно болеют мужчины, В клинической картине преобладают симптомы поражения кожи: коричневая пигментация, легкая ранимость с образованием пузырей на участках, подвергающихся действию света, гипертрихоз (особенно периокулярный), атрофия кожи. Часто наблюдается инъекция сосудов, конъюнктив. Поражение сердечно-сосудистой системы часто проявляется перемежающейся хромотой, инфарктом миокарда. У некоторых больных развивается диабетоподобный синдром.
 Гепатомегалия наблюдается часто. Изменения в печени претерпевают эволюцию, характерную для хронического гепатита и цирроза печени, причем последний отмечается при порфирии в 28 раз чаще, чем в популяции в целом, а рак печени - в 130 раз.
 Ассоциированные симптомы: Запор. Понос (диарея). Потливость. Рвота. Тошнота.

Reasons

 Локализация ферментных дефектов в системе синтеза тема различная. Наиболее тяжело процесс протекает при блокировании уропорфириноген-1-декарбоксилазы, более легко - при нарушениях в ферментной системе гепатокарбоксил-перфириноген-декарбоксилаза и уропорфириноген-косинтетаза. Следствием дефекта является накопление в организме уропорфирина, копропорфирина и других предшественников гема. Различные порфирины выделяются из организма с мочой и калом, откладываются в костях, почках и других органах. Особенно много их накапливается в печени.
 Реализации генетического дефекта при поздней кожной порфирий больщинстве случаев способствуют заболевания печени различной природы (хронические алкогольные поражения, алиментарные цирроp печени и ), а также интоксикации (свинец, этилированный бенин, некоторые фунгициды и ), применение эстрогенов с лечебной целью и Прием барбитуратов для данной формы порфирии патогенетического значения не имеет. Инсоляция провоцирует позднюю кожную порфирию, с чем связано возникновение заболевания летом или осенью.

Treatment

 Среди комплексонов одними из первых стали применять:
 • британский антилюизит (БАЛ); кальцийдинатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты в виде 10% раствора в/в по 20 мл ежедневно в течение 10 дней;
 • в настоящее время применяют унитиол, близкий по фармакологическим свойствам к БАЛ: 5 % раствор унитиола вводят по 5 мл в/м ежедневно в течение 10 дней. Периодически курсы лечения повторяют. Особенно показано сочетание унитиола с инъекциями витаминов группы В в общетерапевтических дозах;
 • эффективно применение комплекса витаминов, включающего никотиновую и фолиевую кислоты;
 • с целью мобилизации железа и порфиринов из печени применяют повторные кровопускания, существенно улучшающие самочувствие и состояние больного. При этом в течение первого месяца лечение кровопусканием (в объеме 500 мл) производят 1 раз в неделю, в течение второго-третьего месяцев - 1 раз в 2 недели, в дальнейшем - 1 раз в месяц до исчезновения клинических симптомов болезни и нормализации выделения порфиринов с мочой. При лечении кровопусканиями необходим ежемесячный контроль за основными показателями периферической крови (содержание эритроцитов, белка, железа и );
 • с целью абсорбции избыточного количества порфиринов используют энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан и ). Продолжительность курса 3-4 нед. Благоприятный эффект оказывает холестирамин (10-16 г/сут), действие которого связывают с уменьшением резорбции порфиринов из кишечника.
 Основой лечебно-профилактических мероприятий является устранение факторов, способных вызвать обострение заболевания (отказ от употребления алкоголя, запрещение контакта с токсинами и ). Необходима защита кожи от инсоляции (закрытая одежда, солнцезащитные мази). Комплексное лечение включает применение комплексное, витаминов группы В, липоевой, оротовой кислот.

Similar diseases

Related standards of medical care

Basic medical services (according to which clinics are selected)

    • Medical consultations

    • Dentist consultation
    • Consultation with a therapist
    • Consultation of a hematologist

    • Analyzes

    • Whey Iron
    • Total bilirubin
    • SOE
    • Reticulocytes
    • LDG of blood
    • Indirect Bilirubin
    • General blood test
    • Blood urea
    • Blood potassium
    • Blood glucose
    • Blood calcium
    • Blood Fibrinogen
    • Blood Creatinine
    • Blood Amylase
    • Blood ALT
    • AST of blood
    • ACTV

    • Diagnostics

    • Ultrasound of the spleen
    • Ultrasound of the retroperitoneal space
    • Ultrasound of the pancreas
    • Ultrasound of the liver
    • Ultrasound of the kidneys
    • Ultrasound of the gallbladder
    • Ultrasound of the bladder
    • Thermometry
    • Radiography of the thoracic cavity
    • Measurement of blood pressure
    • Electrocardiography (ECG)
    • Echocardiography (EchoCG)
    • CT of the mediastinum

    • Surgery

    • Primary treatment of bedsores

    • Non-surgical treatment

    • Membrane plasmapheresis
    • Intravenous injection
    • Electrophoresis medicinal

Clinics with the best prices (of 37 selected medical services)

 Filters:
X
X
X
Price
 
 
Total: 2407 in 122 cities
ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (M. Ростокино) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 727-00-03
+7(499) 187-08-17
rating: 4.4
 26931₽
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
 31310₽
МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (M. Шаболовская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
 31310₽
МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-23
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
 31370₽
МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.5
 31380₽
МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
 31380₽
МЕДСИ в Митино - Москва (M. Пятницкое шоссе) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.2
 31380₽
МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 780-40-64
+7(495) 152-55-46
rating: 4.3
 31380₽
МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (M. Маяковская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(915) 047-23-65
rating: 4.3
 31380₽
МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 739-53-67
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
 32130₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
✘Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.