ICD-10 codes
- ICD-10
- Q21.3 Tetralogy of Fallot
Description
Тетрада Фалло - так называемый «синий» порок сердца, сочетающий, по определению французского патологоанатома Фалло, четыре аномалии:
Стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз легочного ствола и (или) ветвей легочной артерии или комбинированный);
Высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки;
Декстрапозиция аорты;
Гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).
Стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз легочного ствола и (или) ветвей легочной артерии или комбинированный);
Высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки;
Декстрапозиция аорты;
Гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).
Symptoms
Цианоз - основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока - «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес - 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».
Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии.
В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока:
I фаза - относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;
II фаза - одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;
III фаза - переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;
Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Гемипарез. Одышка. Пальцы - барабанные палочки. Ретикулоцитоз. Судороги. Судороги в ногах. Эритроцитоз.
Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии.
В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока:
I фаза - относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;
II фаза - одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;
III фаза - переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;
Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Гемипарез. Одышка. Пальцы - барабанные палочки. Ретикулоцитоз. Судороги. Судороги в ногах. Эритроцитоз.
Reasons
Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца. Возможно, порок имеет наследственную природу.
Pathogenesis
Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.
Treatment
Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.
До 3-х лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций - увеличить приток крови в малый круг кровообращения.
1. Внутрисердечные оперативные вмешательства.
Легочная вальвулотомия - рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
Инфундибулярная резекция по R. вrock (1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.
2. Внесердечные вмешательства - создание сосудистых анастомозов - шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения.
Легочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг (1945, правую под-ключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии).
Артериально-легочный шунт по Ватерстоуну-Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой легочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа),.
Аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой легочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии).
Второй этап.
Проводится через 2-4-6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях ИК с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлажденным до 10-12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка.
Аорто-легочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена.
До 3-х лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций - увеличить приток крови в малый круг кровообращения.
1. Внутрисердечные оперативные вмешательства.
Легочная вальвулотомия - рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
Инфундибулярная резекция по R. вrock (1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.
2. Внесердечные вмешательства - создание сосудистых анастомозов - шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения.
Легочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг (1945, правую под-ключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии).
Артериально-легочный шунт по Ватерстоуну-Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой легочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа),.
Аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой легочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии).
Второй этап.
Проводится через 2-4-6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях ИК с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлажденным до 10-12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка.
Аорто-легочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Diagnostics
- Ultrasound of the heart and blood vessels in a child
- Ultrasound of the heart
- Ultrasound of the arteries of the extremities
- Ultrasound of arterial vessels
- Other ultrasound scans of the child
- Orthopantomogram
- Measurement of blood pressure
- Lung radiography
- Echocardiography (EchoCG)
- CT of the lungs
- CT of the heart
- CT of the aorta
- Anthropometry with BMI calculation
What to do to the doctor (examination)
- Сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях легких и бронхов
- Визуальное исследование при инфекционном заболевании
- Сбор анамнеза и жалоб при инфекционном заболевании
- Визуальное исследование при сосудистой патологии
- Сбор анамнеза и жалоб при сосудистой патологии
- Визуальное исследование при заболеваниях легких и бронхов
- Антропометрические исследования
- Измерение роста
- Исследование пульса
- Измерение частоты дыхания
- Определение формы грудной клетки
- Определение формы ног
Clinics with the best prices (of 30 selected medical services)
|
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (M. Маяковская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
rating: 4.3
|
57490₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
57590₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
57590₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
57590₽ | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.2
|
57590₽ | |
| МЕДСИ на Дубининской - Москва (M. Павелецкая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
57590₽ | |
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (M. Аэропорт) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
57590₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
57590₽ | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
57590₽ | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (M. Автозаводская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
57590₽ | |